上海普瑞眼科醫院 王富彬眼科工作室
寫在前面：「老年性黃斑變性」是一個廣為人知的俗稱，但作為術語，已不再使用，而是改為「年齡相關性黃斑變性（AMD）」，由於本公眾號已全網覆蓋，為了兼顧那些非眼科專業的讀者，故仍使用了這個名字，但對「老年性黃斑變性」加了引號。
蝴蝶雙飛上鬢花
「蝴蝶雙飛上鬢花」，是明代朱權在《宮詞》這首詞裡的一句，這一句描述的，與一種比較特殊的眼病倒是很是貼切：「蝶形黃斑營養不良」，雙眼黃斑蝴蝶翅膀樣改變，大多是兩鬢霜染年齡大的時候，在體檢時無意中被發現。
還有的病人，往往是在眼睛由於其它原因不舒服時，順便發現了這個病，多少有點「打醬油」的味道。
「蝶形黃斑營養不良」是個舶來品
蝶形黃斑營養不良，是外國人首先發現的，在起名字時就說法不一，比如，butterfly-shaped pattern dystrophy、butterfly-shaped pattern pigment dystrophy、pattern dystrophy等等。
英文名字的不統一，毫無疑問地對中文翻譯也產生了影響，於是，中文名字也五花八門起來，如黃斑蝶狀圖形性營養障礙、圖形狀營養障礙、蝶形色素營養不良、蝶形黃斑營養不良等。
蝶形黃斑營養不良的臨床特點
蝶形黃斑營養不良與「老年性黃斑變性」都多見於老年人，但兩者有本質的區別。後者是與年齡相關的，也就是說隨著年齡增大發病率增加，而前者則是與先天因素有關。蝶形黃斑營養不良，大多數患者沒有視覺症狀，視力正常或僅有輕微的下降，通常是在做眼科常規檢查時才被偶然發現。蝶形黃斑營養不良，屬於常染色體顯性遺傳疾病，突變基因已被找到。蝶形黃斑營養不良，病變部位在視網膜色素上皮層，雙眼對稱性發病，但「老年性黃斑變性」不一定是這樣。
蝶形黃斑營養不良的眼底鏡下所見
關於眼底的肉眼所見和彩色照片，有的文獻中是這樣描述的：黃斑中心凹區域發黃或有灰色色素沉著，可見蝴蝶翅膀樣或網狀改變（見橢圓形線圈內改變）。
但實際上，這種描述多少帶有點理論上味道，除非特別典型，肉眼或眼底照片上感覺到黃斑不正常是可能的，但達到上面所說的細節分辨，對於大多數眼科醫生來說，好像不太容易做到。
就像這個病人，她的左眼就沒有看到這樣典型的改變，只是表現為中心凹消失和似有似無的色素樣沉著。
蝶形黃斑營養不良的影像學特點
在FFA影像上，黃斑區可見透見螢光，所不同的是，這些透見螢光被一些黑色的不規則色素線條分成了不同的「小塊」，典型的「小塊」挨在一起時，非常像蝴蝶的翅膀。ICG影像上也會出現類似的改變，只是程度不同而已。
眼底自發螢光（AF）
AF主要反應RPE的情況，這是眾所周知的。最初使用的是488nm左右的波長，但在廣角成像技術出現後，532nm也獲得了很好的效果，但在2種不同波長獲得的影像比較時，還是有些不同的。比如，488nm拍照時，視盤幾乎完全是黑色的，但532nm拍照時，可以清楚看到視杯的。488nm是 比典的AF，但532nm峰值也AF光譜範圍內（見橢圓形線圈內改變）。
在OCT影像上，來自RPE的變化是意料之中的，但不同病人之間甚至同一個病人的兩眼之間，程度可以很不一樣，有的僅表現為RPE/光感受器層改變，有的卻顯示出明顯的雙層徵。
這個病人的右眼出現了明顯的雙層徵，上面是她的左眼，只能看到RPE和光感受器層的結構發生紊亂。
「
蝶形黃斑營養不良的治療
關於蝶形黃斑營養不良的anti-VEGF治療，現在並沒有達成共識，大多數人認為沒有明確效果。但是，對於大多數nAMD來說，抗VEGF是有效的。
我治療的一例病人，anti-VEGF治療後，患者自我感覺有好轉，術後第8天時，最好矯正視力從0.6提高到0.8，但形態學影像檢查，並沒有看到明顯好轉。
」