白血病是一類造血幹祖細胞的惡性克隆性疾病,因白血病細胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻,而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中,白血病細胞大量增生積累,使正常造血受抑制並浸潤其他器官組織。
我國白血病發病率為3~5/10萬。2015年,全國新發白血病患者約為7.53萬人。在惡性腫瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男)和第7位(女),兒童及35歲以下成人居首位,2015年全國因白血病死亡的患者約53.4萬人。 我國急性白血病比慢性白血病多見。其中,急性髓系白血病最多,其次為急性淋巴細胞白血病(約佔15%)和慢性髓系白血病(約佔15%)。急性白血病中,成人以急性髓系白血病多見,兒童以急性淋巴細胞白血病多見。急性及慢性髓系白血病均隨年齡增長而發病率逐漸升高。
白血病病因如下:
1.基本病因
白血病的發生可能是多步驟的,目前認為至少有兩類分子事件共同參與發病。
其一,各種原因所致的造血細胞內一些基因突變,激活某種信號通路,導致克隆性異常造血細胞生成,此類細胞獲得增殖和(或)生存優勢,多有凋亡受阻。
其二,一些遺傳學改變,可能會涉及某些轉錄因子,導致造血細胞分化阻滯或分化紊亂。
2.誘發因素
1.病毒感染 :病毒感染機體後,成人T細胞白血病/淋巴瘤(ATL)可由人類T淋巴細胞病毒I型所致。作為內源性病毒潛伏在宿主細胞內,在某些因素作用下,被激活而誘發白血病;或作為外源性病毒傳播感染,直接致病。
2.免疫功能異常 :部分免疫功能異常者,如某些自身免疫性疾病患者患白血病風險較高。
3.物理因素 :主要是X射線、射線等電離輻射。研究表明,大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機體免疫力下降,DNA突變、斷裂和重組,導致白血病的發生。
4.化學因素 :多年接觸苯及含有苯的有機溶劑可致白血病。乙雙嗎啉是乙亞胺的衍生物,有致染色體畸變和致白血病的作用。此外,某些抗腫瘤藥(如烷化劑等)也可導致白血病。
5.遺傳因素 :有白血病家族史,患病風險可能會增加。家族性白血病佔白血病的0.7%,有唐氏症候群、先天性再生障礙性貧血、侏儒面容毛細血管擴張(Bloom症候群)、共濟失調-毛細血管擴張症、先天性免疫球蛋白缺乏症等遺傳疾病患者,白血病發病率較高。
6.其他血液病 :某些血液病最終可能發展為白血病,如:骨髓增生異常症候群、慢性骨髓增值性腫瘤、淋巴瘤、多發性骨髓瘤等。
3.不良生活習慣 :有吸菸、酗酒、吸毒、不規律作息等不良生活習慣者容易誘發。
4.癌症治療 :其他癌症患者進行化療和放療時,也容易導致白血病的發病率增加。