亞急性硬化性全腦炎,會導致口黏膜皰疹,嚴重的甚至會導致麻痺

2020-12-19 柳醫生講健康

導語：亞急性硬化性全腦炎是指神經損傷後出現的白塞症候群，又稱神經白塞症候群。除了口腔黏膜潰瘍、葡萄膜炎及外陰痛性潰瘍外，其臨床表現多為一段時間間隔後癱瘓、腦膜刺激及人格改變等神經系統損害症狀。本病為感染後自身免疫性疾病，多見於男性患者，發病早。

01亞急性硬化性全腦炎發病原因有哪些？常見的症狀有哪些？注意了解

1、致病原因

變應性血管炎由細菌或病毒抗原引起。神經系統白塞病(NBD)是由某種細菌或病毒引起的變態反應性血管炎。

2、常見的症狀

口腔黏膜皰疹，葡萄膜炎，外陰潰瘍痛，麻痺，腦膜刺激徵，人格改變等。

02發病機制包括哪些？常見的有3個理論，感染理論最常見

神經性白塞病是其中一種併發症，其發病機制與白塞病相似。

1、根據感染理論

例如 behc等。疾病的發生被認為與病毒感染有關。很多學者發現 NBD患者發病前有發熱和扁桃體顎炎的病史，並且在患者的健康血清中發現了病毒感染的證據。

2、在免疫學機理研究的早期

可以在患者血清中發現抗口腔黏膜細胞抗體。蘭州等結果表明，腦脊液淋巴細胞增多，C3和 IgG升高；發現白介素-2 (IL-2)和細胞因子ifn-r缺乏可能與HamzaT4/T8降低、 NK細胞增多、 NK活性下降有關。

3、根據遺傳因素理論

該病有地區性傾向，主要發生在日本、中國、伊朗和部分東地中海國家。一些學者認為，這可能與某些 HLA抗原(尤其是HLA-b51和HLA-drw52)的人種有關。高致病性禽流感病毒DR1和hla-dqw1抗原顯著減少。也有學者認為， BD的發病與性激素分泌及鋅缺乏有關。

03病理改變會出現哪些表現？顱內小血管損傷，是基本病變

顱內小血管損傷是 NBD的基本病變。病變以腦內瀰漫性炎症、小血管病變為主。小血管周圍炎性細胞浸潤在早期；後期，局部壞死，膠質細胞增生，局部脫髓鞘，腦膜纖維化，均有不同程度的改變。大腦實質(幹腦梗，基底核，丘腦或小腦等)可出現大小不一的梗死病變。整個腦組織水腫，腦幹萎縮。

04療效表現一般分為三類，腦膜炎性，腦幹類型以及脊髓類型

中樞神經系統對 NBD的參與比周圍神經系統更多。根據統計，白塞病(Behcet’s disease, BD)對周圍神經的損害只佔全部 NBD的1%。不同發病部位 NBD臨床表現不同，無典型臨床表現。

1、腦膜炎性

以急性或亞急性為主，以頭痛、發熱、頸強直、噁心嘔吐、復視、意識障礙、人格改變、記憶力減退為主要症狀。可在數日後出現偏癱，失語症，構音障礙，吞咽困難等。

2、腦幹類型

腦幹損害症候群和多發性硬化症樣症候群多以交叉麻痺、小腦共濟失調等典型症狀出現。

3、脊髓類型

脊髓損傷並發 NBD少見。有報導可發生脊髓損傷，如截癱，四肢癱瘓，排尿困難。

05患上亞急性硬化性全腦炎，如何進行檢查？常見的方法有6種

1、腦脊液檢查

大部分病人腦脊液檢查異常，腦脊液細胞略有增多，主要為淋巴細胞，總數常小於60×10/L；腦脊液的改變與臨床表現不一致，不同疾病的腦脊液改變存在差異。抗髓鞘因子(amsf)在腦脊液中的存在通常提示該病具有活性。IL-6在腦脊液中高於正常人群。IL-6在腦脊液中的持續升高提示患者預後較差，可作為臨床監測及治療指標。

2、血清免疫指標檢查

類似於腦脊液檢查，具有相同的臨床意義。

3、大腦 CT檢查

確診 NBD的敏感度較低。只有少數病人的腦幹、丘腦或大腦半球出現低密度病變。

4、磁共振成像

T2加權像在急性期為高信號區，T1加權像為中信號區或低信號區。多數為圓形、線形、月牙形或不規則狀，主要分布在腦幹。尤其是中腦梗死和腦橋周圍。另外，丘腦基底核，腦半球，脊髓和小腦也有相似的異常信號影。嚴重者可出現水腫帶及佔位效應。慢性復發性 NBD患者出現腦幹萎縮。

5、腦血管成像

能表現出大、中、小血管的廣泛性狹窄和血栓形成，特別是腦前、中動脈的狹窄。視病人有腦膜炎/腦炎、腦幹損傷等神經系統症狀，且有口腔、生殖器潰瘍及眼病史，診斷不難。當臨床高度懷疑該病時，應反覆詢問病人病史，並結合臨床體格檢查，輔以血清免疫指標檢查、腦 MRI、腰椎穿刺、腦血管造影等輔助檢查，必要時行皮膚黏膜活檢。

6、區別診斷

NBD可以是一種緩解和復發過程，同一個病人在不同時期可能會有多個神經部分參與。可與 MS、無菌性腦膜炎、假球麻痺(MS)相鑑別。

目前，沒有辦法根治 NBD。腎皮質激素和免疫抑制劑能改善 NBD的狀況，對 NBD的治療和緩解有一定作用。地塞米松在急性期和亞急性期均可給予10-20 mg/D,2周為1療程，靜脈滴注後口服強的松。對療效不佳者可用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑治療。但應注意不良反應的發生。免疫球蛋白和血漿置換也可獲得，但療效不確定。

對症治療其他系統併發症。NBD的不良預後及死亡率高達40%。很多病人通常在發病一年之內死亡。根據臨床的不同症狀以及表現等，脊髓型或者是周圍的神經病變的，一般預後比較的好，腦膜炎和腦幹類型的預後一般比較的差。在早期的診斷過程中，可以診斷和治療NBD的預後。

結語：患上神經白塞症候群，建議儘早地去醫院進行治療。此類疾病的治療方法已經逐漸地成熟，平時注意上述的一些致病因素，保護好自己的身體。若是身邊有家人等患上此類疾病，建議給予鼓勵。保持良好的情緒，對治療此病有很大的幫助。此外，平時注意鍛鍊身體，增強身體的抵抗力。

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