紅網時刻9月18日訊（通訊員 彭璐 蔡皞）家住婁底市雙峰縣的王女士，2019年3、4月開始出現陣發性頭痛、乾嘔，胸悶氣促等症狀，每天工作時加重，休息後又會好轉，到當地醫院就診後，醫生認為「高血壓」所致，囑咐她在家服「降壓藥」治療。同年5月份，王女士頭痛、胸悶等症狀依然不見好轉，甚至夜間還經常出現呼吸困難，於是，其家人帶她到省城某醫院就診，經B超及CT檢查後，發現雙腎、肝臟及胰腺多發囊性病變及鈣化灶。據王女士敘述，當時醫生說:「囊腫很多人都會有，且囊腫不大，暫時可不做處理，只要定期複查即可。」於是她和家人沒有引起重視。
2020年5月，在家休養了一年的王女士重新就業，結果頭痛、頭昏再次發作，且合併左側肢體麻木，四肢乏力，經CT/MRI檢查後，發現左腎上極有一佔位病變，約「荔枝」大小，考慮腎癌；顱內多髮結節灶，考慮腦轉移瘤可能，王女士及家人難以置信，先後輾轉了多家省級醫院就診，得出的結論都是腎癌晚期並腦轉移瘤，在其中一家醫院進行了腎腫瘤穿刺活檢及消融治療，病理結果顯示為腎透明細胞癌。
近日，經朋友推薦，不甘心此結果的王女士及家人再次來到了湖南省腫瘤醫院神經外科。科室主任何正文詳細詢問了病史，結合外院的B超及CT/MRI結果後，對這個「腦轉移瘤」的診斷產生了疑問，他認為王女士應該是患有一種罕見的腦腫瘤病－「VHL症候群」。於是，何正文安慰王女士，你不要太悲觀，你腦內的病灶很有可能是一種良性病變，需要住院進一步檢查，如果能夠手術治療的話，預後應該非常理想。聽了這番話，王女士及家屬激動得熱淚盈眶，再次燃起了生命的希望。
住院後，何正文對王女士進行了全面的檢查，並組織醫院神經外科MDT團隊進行病例討論，討論結果認為患者多臟器病變且顱內多發佔位病變，考慮VHL症候群診斷可能性大，手術難度是腦幹延髓內的病灶，約「鵪鶉蛋」大小，由於延髓是生命中樞中的中樞，如果不立即手術摘除病灶，隨時會危及王女士的生命。但行內人士都知道，累及延髓中線深面的腫瘤通常是致命的，手術切除這些腫瘤的病殘率及死亡率很高。面對王女士及家人渴望及信任的眼神，何正文毅然決定給王女士手術治療。
經過對手術方案進行周密的分析和設計以及積極的術前準備，近日由何正文主刀手術。術中，見病灶位於延髓背側面，並嵌入延髓內，呈卵圓形，色鮮紅，質地軟，瘤體表面可見豐富的滋養血管迂曲，腫瘤與延髓粘連緊密，而何正文僅僅耗時3個小時便完整的切除了病灶，且保證了延髓及周圍血管、神經無損傷，手術過程非常順利。術後在神經外科醫護人員的精心治療和護理下，患者康復良好，術前症狀明顯改善。並且術後病理結果報告為血管母細胞瘤（良性），符合VHL症候群診斷。一個被判定為「腎癌晚期並腦轉移瘤」的患者，最後證實為良性病變。
何正文介紹，VHL症候群又名希佩爾－林道症候群，在神經外科領域裡，這是一種罕見的涉及多系統的常染色體顯性遺傳性腫瘤症候群。主要表現為多發性中樞神經系統和內臟器官的良、惡性腫瘤和囊腫，而中樞神經系統常為良性的血管母細胞瘤，好發年齡在20-40歲，病變常累及多個器官，臨床表現也多樣化，常出現視力下降、頭痛、行走不穩、腹痛、腰痛、高血壓等症狀。受累器官的病變可同時或先後出現，間隔時間可長達幾年、甚至幾十年不等。它具有遺傳性，大概50%的子女有遺傳傾向，如果家族中有VHL症候群的患者，建議其後代行基因檢測，陽性者則需行全面臨床檢查（如：眼科視網膜、腹部B超、腦及脊髓MRI等）及追蹤隨訪。因目前還沒有方法可以逆轉患者VHL基因的突變，所以早期診斷、早期治療能減少併發症的發生並提高生活質量。
【來源：紅網邵陽站】
聲明：轉載此文是出於傳遞更多信息之目的。若有來源標註錯誤或侵犯了您的合法權益，請作者持權屬證明與本網聯繫，我們將及時更正、刪除，謝謝。 郵箱地址：newmedia@xxcb.cn