什麼是自身免疫性疾病？
自身免疫性疾病是指機體對自身抗原發生免疫反應而導致自身組織損害所引起的疾病。
自身免疫性疾病臨床表現廣泛，根據其侵襲部位和臨床表現的不同，可分為結締組織疾病、神經肌肉疾病、內分泌疾病、消化系統疾病、血液系統疾病等。
自身免疫性疾病屬於公認的「5D」疾病：
●Disability(殘疾)
●Death(死亡)
●Discomfort(痛苦)
●Drug toxicity(藥物毒性)
●Dollar lost(經濟損失)
總體發病率佔世界人口的3%左右，但發病率呈逐年上升趨勢。
常見自身免疫性疾病的類型
●器官或細胞特異性自身免疫性疾病
慢性淋巴細胞性甲狀腺炎（Hashimoto’s thyroiditis）
自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hemolytic anemia）
惡性貧血伴自身免疫性萎縮性胃炎（Autoimmune atrophiegastritis of pernicious anemia）
自身免疫性腦脊髓炎（Autoimmune encephalomyelitis）
自身免疫性睪丸炎（Autoimmune orchitis）
肺出血腎炎症候群（Goodpasture’s syndrome）
自身免疫性血小板減少症（Autoimmune thrombocytopenia）
胰島素依賴型糖尿病（Insulin-dependent diabetes mellitus）
重症肌無力（Myasthenia gravis）
格雷夫斯氏病（毒性瀰漫性甲狀腺腫）（Graves』 disease）
原發性膽汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis）
慢性活動性肝炎（Chronic active hepatitis）
潰瘍性結腸炎（Ulcerative colitis）
膜性腎小球腎炎（Membranous glomerulonephritis）
●系統性自身免疫性疾病
系統性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus）
類風溼性關節炎（Rheumatoid arthritis）
口眼乾燥症候群（Sjögren's syndrome）
多發性肌炎（Polymyositis）
硬皮病（Scleroderma）
結節性多動脈炎（Polyarteritis nodosa）
Wegener肉芽腫病（Wegener's granulomatosis）
CRP與自身免疫性疾病
CRP是由肝臟合成的急性時相反應蛋白，因其能與肺炎鏈球菌夾膜C-多糖物質在鈣離子存在下結合形成複合物得名。
CRP在臨床上常用來鑑別細菌感染、指導抗生素合理應用、判斷病情嚴重程度及評估治療反應等。
除感染性炎症反應疾病外，CRP還可以用於自身免疫性疾病的活動監測、鑑別診斷、療效評價和風險預測。
1. 評估自身免疫性疾病的活動情況
各類自身免疫性疾病患者血清中的CRP濃度明顯高於健康對照組(表1)，且各疾病組的CRP濃度存在差別。
類風溼性關節炎患者疾病的嚴重程度與CRP相關性最好，類風溼性關節炎早期和活動期，CRP含量明顯增加，其升高比紅細胞沉降率升高出現的更早，消失的更快，因而CRP的高低可提示病情的緩解、活動，對其動態檢測可提示療效。
《2018中國類風溼關節炎診療指南》推薦使用CRP作為類風溼關節炎疾病活動度監測及關節損害進展的預測指標。
推薦意見4
對RA治療未達標者，建議每1~3個月對其疾病活動度監測1次；對初始治療和中/高疾病活動者，檢測頻率為每月1次；對治療已達標者，建議其監測頻率為每3~6個月1次。RA疾病活動度的實驗室監測指標中，CRP相比紅細胞沉降率（ESR）的優勢在於對炎症具有更高的靈敏度，不易受年齡、性別和類風溼因子（RF）等因素的影響。
推薦意見5
RA治療方案的選擇應綜合考慮關節疼痛、腫脹數量，ESR、CRP、RF及抗瓜氨酸蛋白抗體（ACPA）的數值等實驗室指標。升高的ESR、CRP、RF和ACPA等實驗室指標均為關節損害進展的預測因素。預後不良因素可協助醫師確定最佳治療方案。
此外，有研究顯示，25%系統性硬化病患者血清CRP升高，且多在疾病早期，CRP升高與疾病活動期和嚴重性相關。
61%強直性脊柱炎患者可出現血清CRP升高，且與疾病BASDAI和BASFI正相關。
CRP可以用於部分活動期成年強直性脊柱炎患者的疾病活動性評估：有條件地推薦對患者的CRP濃度或ESR進行定期檢測以評估患者疾病活動性。
——《2019 ACR/SAA建議：強直性脊柱炎和非放射學中軸型脊柱關節炎的治療（更新版）》建議
潰瘍性結腸炎患者CRP含量與病情活動性，病情分型及內鏡表現分級呈正相關，活動期時CRP水平顯著高於緩解期。
CRP是急性嚴重腸炎進展為嚴重中毒性腸炎的指標之一；在臨床症狀惡化或結腸擴張、CRP水平升高時，需要立即對病人進行手術治療。
——《2020 SICCR炎症性腸病立場聲明：潰瘍性結腸炎》
CRP動態檢測還有助於監測成人克羅恩病活動度和評價對於治療的反應性。
CRP基線水平＞15mg/l提示病人對於英夫利昔單抗無反應，英夫利昔單抗治療14周後CRP水平回歸正常可提示患者的反應性可持續或病情緩解。
——《2018 ACG臨床指南：成人克羅恩病的管理》
2. 自身免疫性疾病的鑑別診斷
3. 系統性紅斑狼瘡合併感染風險的判斷
感染是SLE患者死亡的首位病因，在SLE整個治療期間，應及時評估可能的感染風險，通過多種途徑識別、預防和控制感染。
血清超敏C反應蛋白在50mg/L以上、降鈣素原在0.5μg/L以上、淋巴細胞計數≤1.0×109/L，均提示感染的風險增加，應及時評估患者的臨床表現，加強對感染的識別與預防。
——《2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南》
4. 預測慢性自身免疫性疾病患者的死亡風險
CRP與慢性自身免疫性疾病死亡率（包括類風溼關節炎、銀屑病、強直性脊柱炎和銀屑病關節炎）正相關，CRP水平增高的人群較CRP水平正常的人群死亡危險比增加21%，在類風溼和銀屑病患者中尤為明顯。
間質性肺病是原發性乾燥症候群患者（pSS）常見的肺部病變，亞洲pSS患者間質性肺病發病率達20%。對高風險的原發性乾燥症候群患者進行間質性肺病篩查十分重要，而血清CRP升高、年齡、男性性別是原發性乾燥症候群患者相關間質性肺病（pSS-ILD）的危險因素。
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