作者：黃丹鳳（指導：唐麗娜）
單位：福建省腫瘤醫院超聲科
病例摘要：
現病史
患者：女，67歲，入院前兩年餘無明顯誘因出現右下腹悶痛不適，呈陣發性，按壓疼痛較劇烈，就診當地醫院，經治療後緩解，後腹痛反覆發作，此次入院2天前出現低熱，體溫最高達37.9°，於當地醫院治療後疼痛緩解，體溫降至正常，為求進一步診治，就診我院
既往史：高血壓病史10餘年，糖尿病史10餘年，20餘年前「子宮肌瘤切除術」，3年前「心臟支架植入術」
實驗室檢查：腫瘤標誌物TPS 133U/ml，CA199(-),CEA(-),CA242(-)
超聲檢查：
右側腹回盲部闌尾區探及闌尾壁瀰漫性增厚，範圍約4.1cm×1.9cm，最厚處約0.9cm，其周圍可見高回聲帶，CDFI示：其內未見明顯血流信號。
超聲提示：右側腹闌尾壁瀰漫性增厚（炎症性？惡性待排）
圖1高頻探頭縱切面掃查：顯示闌尾不規則增粗、腫脹，延長，壁瀰漫性增厚、毛糙
圖2高頻探頭縱切面局部放大圖
圖3高頻探頭橫切面掃查：增粗的闌尾周圍組織顯示高回聲區
圖4高頻探頭橫切面掃查：局部放大
圖5高頻探頭彩色都卜勒顯示：增厚的闌尾壁及其周圍組織未見明顯血流信號
CT檢查
右下腹回盲部闌尾區管壁不規則明顯增厚，邊緣毛糙，增強後明顯不均勻強化，邊界部分模糊不清；周圍脂肪繫膜增厚，密度增高，邊界模糊，並見數個小淋巴結，較大的最大橫截面積約0.5cm×0.4cm，增強後見強化。腹膜後間隙見數個最小徑小於1.0cm的小淋巴結，未見明顯腹水徵。
CT提示：右下腹闌尾區病變，需警惕:1)腫瘤 2)炎症 ,請結合內窺鏡檢查
圖6增強CT顯示：回盲部闌尾區管壁明顯不規則增厚，邊緣毛糙，增強後明顯不均勻強化，邊界部分模糊不清；周圍脂肪繫膜增厚，密度增高，邊界模糊
腸鏡檢查
腸鏡檢查:電子腸鏡插至回盲部，退鏡觀察：闌尾內口向腔內凸起，表面光滑。降結腸、乙狀結腸、直腸黏膜略呈虎皮花斑樣改變，餘所見結腸未見潰瘍及新生物。
提示：闌尾內口凸起原因待查，結直腸黑變病
圖7闌尾內口向腔內凸起
術後病理
（闌尾）闌尾黏膜上皮似腺瘤樣增生，固有層萎縮，淋巴濾泡消失，間質纖維組織增生，漿膜面見粘液及大量泡沫細胞、中性粒細胞浸潤，部分區域血管擴張、充血，考慮闌尾低級別粘液性腫瘤。腸周LN13個示反應性增生。另送「右盆壁組織」示纖維結締組織。
圖8 闌尾大體標本和組織學切片
討論
闌尾黏液性腫瘤（AMNs）是一組複雜多樣的上皮性腫瘤，起源於闌尾腺上皮的不典型增生，能分泌黏液，使闌尾腔囊狀擴張，它可從單純的保留囊腫到腺癌，而管腔嚴重膨脹破裂，可播散至腹腔形成腹膜假黏液瘤 (pseudomyxoma peritoneum，PMP)的嚴重併發症，有些病例雖顯示良性的組織學形態，但卻具有侵襲性的臨床行為[1]，因此早期診斷、早期手術是提高生存率的關鍵。
AMNs臨床少見，在闌尾切除標本中，僅佔0.2-0.3%，患者無特異性的症狀，常以右下腹痛及右下腹包塊為首發症狀，或體檢時發現，可有急性或慢性闌尾炎保守治療後復發病史。多見50歲以上患者，女性是男性的2-4倍。
闌尾黏液性腫瘤的命名存在相當大的爭議，2010消化系統腫瘤WHO分類[2]對AMNs給予了推薦性分類和分級建議，將闌尾粘液性腫瘤分為三類：黏液性腺瘤（MA）：非浸潤性病變，病變僅局限於闌尾黏膜以內，闌尾內見黏液充盈，呈囊性擴張，與PMP（腹膜假粘液性瘤）無關，良性，無復發 ；低級別黏液性腫瘤(LAMN)：屬於低度惡性或交界性腫瘤類別，非浸潤性病變，腫瘤突破黏膜肌層到達闌尾壁內或突破闌尾漿膜層並發管壁破裂形成低級別PMP，經常復發；黏液腺癌（MAC）：浸潤性病變，局部區域可見高級別細胞學異型性和細胞外黏液蛋白，佔病變的50%以上，在早期侵犯黏膜肌層或管壁穿孔形成高級別PMP，10年生存率＜10%;闌尾黏液性腫瘤的預後與腹膜假性黏液瘤的級別、累及範圍等有關。2012 年國際腹膜表面腫瘤組(SOGI)運用德爾菲法在PMP及闌尾腫瘤術語方面達成共識，將闌尾黏液性腫瘤分為低級別黏液性腫瘤（LAMN）、高級別黏液性腫瘤(HAMN)、黏液腺癌和印戒細胞癌(指>50%的細胞呈印戒細胞形態學特徵;而將印戒細胞≤50%的病例命名為黏液腺癌伴印戒細胞)。認為PMP為一種臨床症候群，不管是具有低級別或者高級別組織學特徵的病變在臨床上都可表現為PMP[3]。
影像學在闌尾粘液性腫瘤的診斷和治療中起著重要作用，它可顯示無症狀腫瘤及這些腫瘤的局部侵襲、即將或實際破裂或轉移擴散；文獻報導闌尾黏液性腫瘤的超聲表現大致分為囊腫型、盲管狀型、囊實性腫塊型、腫塊合併腹膜增厚型等，S.H. Tirumani et al.認為右下腹腔「洋蔥皮」樣改變包塊（圖9）,同時可探及正常的右側卵巢是AMNs的特徵性超聲表現[4-5]；闌尾壁的不連續，內部內容物洩漏到周圍組織中表明粘液性腫瘤破裂（圖10）。LAMN的在增強CT上多表現為闌尾增大增粗呈囊性腫塊伴囊壁不均勻強化[6]， 本例術後證實為LAMN,超聲表現為闌尾不規則增粗、腫脹，延長，壁瀰漫增厚、毛糙，闌尾壁呈典型的「高-低-高」-三層結構。
闌尾黏液性腫瘤需與以下疾病相鑑別;(1) 闌尾炎:闌尾黏液性腫瘤常可合併急性或慢性闌尾炎的臨床表現，而闌尾炎其闌尾橫徑一般<15mm;(2)闌尾周圍膿腫:闌尾結構不清，壁連續性中斷，周圍見形態不規則混合性包塊，闌尾區壓痛及反跳痛明顯，抗炎治療後會好轉；（3）卵巢腫瘤：位置相對更偏下偏後，多位於髂血管深方，形態更趨於飽滿，而闌尾黏液腫瘤呈長橢圓形或梭型；尋找到正常卵巢聲像圖是關鍵；闌尾和卵巢是主要的粘液性腫瘤發生器官，當闌尾粘液性腫瘤表現為囊實性腫塊或合併腹膜增厚，與卵巢腫瘤不易鑑別，重要是提高對闌尾粘液性腫瘤的認識；（4）回盲部腸道腫瘤:腸壁不規則增厚，多呈低回聲，中心可見不規則氣體強回聲，呈典型的「假腎徵」；（5）PMP鑑別：闌尾是PMP最常見的原發部位，根據分子遺傳學研究，即使在同時發生卵巢腫瘤和闌尾粘液性腫瘤的患者中，闌尾也被認為是主要的部位；經皮穿刺活檢有助於判斷PMP來源。
闌尾黏液性腫瘤的治療方法是手術切除，原則是完整切除病灶，一旦發生囊壁破裂，形成PMP，生存率將顯著降低，早期診斷、早期手術，預防術前及術中腫瘤的破裂種植是提高生存率的關鍵。若超聲發現右下腹位置相對固定的、邊界較清晰的管狀或橢圓形厚壁囊性包塊，橫徑>20mm，並且與回盲部相通，應考慮本病的可能。
圖9男性 78歲，闌尾粘液性腺瘤，表現為右下腹疼痛。右下象限的縱向聲像圖顯示囊腔病變，呈洋蔥皮（箭頭）外觀
圖10 女性 40歲，闌尾粘液性腺癌，下腹疼痛3月餘
下腹部超聲顯示：盆腔囊實性腫塊並腹膜增厚
下腹部MR顯示：盆腔囊實性腫塊，內見不規則多房狀分隔改變，病灶實性部分強化明顯不均勻，內見不規則無強化囊樣區；腹膜不規則增厚，盆腔見大量水樣信號灶。
術後病理：（闌尾）粘液腺癌，侵犯深肌層，廣泛播散至「大網膜及右卵巢」
參考文獻
[1]Reu S, Neumann J, Kirchner T. Mucinous neoplasms of the vermiform appendix, Pseudomyxoma peritonei, and the new WHO
classification[J]. Der Pathologe, 2012, 33(1): 24-30．
[2] Carr N, Sobin L. Tumors of the appendix. In: Bosman FT,Carneiro F, Hruban RH, Theise ND, editors. WHO Classification
of tumours of the digestive system. World Health Organization classification of tumours vol 3. 4th ed. Lyon,France: IARC
Press; 2010, p.122_125.
[3]Carr N J, Cecil T D, Mohamed F, et al. A consensus for classification and pathologic reporting of pseudomyxoma peritonei and
associated appendiceal neoplasia[J]. The American journal of surgical pathology, 2016, 40(1): 14-26.
[4]Sree Harsha Tirumania,b, Margaret Fraser-Hillb, Rebecca Auerc et al. Mucinous neoplasms of the appendix: a current comprehensive clinicopathologic and imaging review[J]. Cancer Imaging (2013) 13(1), 14_25.
[5]欒好梅, 苗立英, 葛輝玉, 等. 超聲在闌尾黏液性腫瘤診斷中的價值[J]. 中國超聲醫學雜誌, 2014(9): 814-817.
[6]張瑜, 張廣文, 劉會佳, 等.闌尾低級別黏液性腫瘤的CT表現[J]. 放射學實踐, 2019 (2):17.