寶寶出生兩天為何要全身換血? 只因遺傳了母親的「蠶豆病」

出生兩天的寶寶需全身換血

上個月16日凌晨3時，樂樂順產出生於柯橋區婦幼保健院。24小時後，她黃疸迅速上升，生後48小時後總膽紅素達19.0mg/dl，經加強藍光治療後黃疸仍上升至22.5mg/dl，且血液檢測指標葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）嚴重缺乏，臨床確診為「紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症、新生兒溶血性黃疸」。新生兒科主任王紅衛立即決定，馬上準備全量換血術。18日晚19時，王紅衛帶領的搶救小組為樂樂全量換血。幸運的是，換血非常成功。當晚，樂樂被換血480毫升，相當於換了全身血的兩倍，之後，她的溶血性黃疸等症狀才慢慢緩解。

「小寶貝確診及時，為後續的治療打下了基礎。」王紅衛告訴記者，很多時候新生兒會出現黃疸，大部分寶寶不處理也會自愈。可樂樂的情況很特殊，在和病人家屬交流時，醫生捕捉到一個信息，孩子的母親為廣東人，小時候經常貧血，雖然成年後沒有特殊症狀，但極有可能是得過「蠶豆病」而不自知。根據孩子高黃疸症狀，王紅衛懷疑孩子是遺傳了母親，得了「蠶豆病」。之後，樂樂的G6PD篩查結果也證實了她的猜測。

「蠶豆病」多為遺傳疾病

記者了解到，G-6-PD缺乏症俗稱「蠶豆病」。該病有非常明顯的地域性，中國以雲南、兩廣和福建等地多見，在浙江地區發病率不高。但因為是遺傳病，所以父母親一方有「蠶豆病」的話，遺傳給寶寶的機率會非常高。得了「蠶豆病」後會出現急性溶血、黃疸、嚴重貧血等症狀，嚴重可引發多個臟器衰竭，出現生命危險。

王紅衛表示，近年來，跨省聯姻越來越多，考慮到優生優育，浙江省已把G6PD篩查納入新生兒的必檢項目。但現實中，由於部分醫院並不具備本院檢測的技術，需要送到第三方檢測機構，可能出結果的時間相對較長。考慮到新生兒患有G6PD缺乏症的話，很可能在一周內高几率出現新生兒溶血性黃疸，溶血嚴重很可能導致智力低下甚至腦癱及耳聾等悲劇。所以建議新手爸媽們一定要關注這一指標，或者在生孩子前綜合評估自身情況以及醫院的相關資質，以免延誤診斷。

新生兒早期篩查是重點

一般來說，「蠶豆病」無特殊治療方法，新生兒疾病篩查是早期診斷、預防的重點。若已經確診，重點在保持紅細胞膜的穩定性、去除誘因、改善微循環、鹼化尿液、防止急性腎衰，新生兒期黃疸嚴重者部分需要換血治療。

「就算確診，大家也不要害怕，『蠶豆病』患兒在成長發育過程中，會慢慢耐受，大多成年之後就會自愈。」王紅衛說，而新生兒和幼兒期風險高，大家要引起重視。患有此病的孕婦和新生兒可嚴格按照醫囑服用小劑量的苯巴比妥，來預防新生兒核黃疸。現實中，幼兒發病率明顯高於成人，3歲以下的患者佔總人數的70%，男寶寶遠多於女寶寶。如果寶寶有病史，平時要注意日常護理，不給孩子食用或接觸蠶豆以及蠶豆製品的機會；在就醫時一定要明確告訴醫生，孩子為「蠶豆病」患者，請醫生合理用藥，避免使用有氧化作用的藥物。