復旦大學附屬中山醫院 發現特殊類型皮肌炎

2021-01-13 化工網

　　近日，復旦大學附屬中山醫院皮膚科在國際上首次報導了一種特殊類型的皮肌炎，並命名為脂溢性皮炎樣皮肌炎。該類型不同於既往報導的皮肌炎，患者皮疹常常很輕微，僅表現為面部，如眉弓、鼻唇溝等脂溢性部位的輕微紅斑和脫屑，常被誤診為脂溢性皮炎或過敏性皮炎而延誤了病情。該研究成果近日在線發表於《美國皮膚病學會雜誌》。

　　皮肌炎是一種臨床累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，常伴有肺臟的損傷，表現為肺間質纖維化，嚴重者可危及生命。

　　此次發現的脂溢性皮炎樣皮肌炎初發臨床表現和症狀很輕，不會引起患者和醫生的足夠重視。然而病情進展幾乎都有肺的累及，主要為肺間質纖維化，並很快發展為呼吸衰竭，一旦病情啟動病死率較高。目前數據表明，患者出現面部皮疹到診斷肺間質纖維化的平均時間約2~3個月，死亡病例從診斷到死亡約3~4個月，常規糖皮質激素治療並不能有效阻止病情進展和提高預後，因此對於此類患者，早期診斷和早期積極綜合治療尤為重要。傳統暫定診斷無肌病性皮肌炎需要至少6個月以上、有皮疹但無肌炎和影像學異常。

　　在這項研究中，研究團隊結合患者皮疹和抗體檢測診斷皮肌炎的時間僅為兩個月左右，比傳統暫定診斷提前了4個月。激素聯合免疫抑制劑和丙種球蛋白治療可以幫助控制病情，並提高患者的整體預後。

　　相關論文信息：

　　https://doi.org/10.1016/j.jaad.2020.12.021

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