20 日上午,在哈醫大一院,普外四病房主任喬海泉教授為 27 歲的小張切下了 90% 的脾臟,這塊巨大的脾臟有11斤重。
這 11 斤的負重幾乎佔滿了小張的整個腹腔,讓他的肚子高高隆起,也擠壓了其他臟器,小張因此呼吸困難,在床上躺了 3 年。
3 年前,小張總是疲憊,連上兩層樓都費勁,他去了幾家醫院,最終被確診為戈謝氏病。這是一種家族性常染色體隱形遺傳病,由於身體裡缺乏一種酶,導致葡糖腦苷脂無法降解,血液中無法被清除的代謝物會沉積在脾上,然後是肝臟、腎臟和骨髓。這種病在我國大約有300位患者。
這種病讓小張的體重迅速下降到 108 斤,肚子高高隆起,像個孕婦。病友告訴他,這個病目前沒有太好的治療方法,只有一種進口藥能緩解病情的發展,但據說全國只有一個患者能用得起這個藥,因為一年需要 200到400萬元。
小張出生於安徽淮南的一個普通家庭,他沒嘗試過這種藥,不到三年時間,小張的膝蓋開始彎曲,這也意味著他的病情進展到了骨髓。
醫生說,小張不得不切除脾臟,但如果把脾全部切除,代謝物再出現時,只能在其他臟器囤積,這也會加速死亡。小張聽病友說,如果保留一部分脾,以後脾就會長得很慢,阻止代謝產物儲積其他臟器。
「全國唯一能做這個保留脾手術的就是喬教授了。」20日9時,小張被推進手術室。
從他的影像片可以看到,腹部白花花一片,脾幾乎把腹腔佔滿,手術需要切除小張 90% 的脾臟,為了讓剩下的脾臟發揮作用,必須保留脾臟完整的血管,而血管十分纖細,需要非常精細的操作。
此外,由於小張的脾臟長期纖維化,沒有彈性和韌性,只有脆性,如何處理脾切除後的斷面也是一個問題。再加上小張已經逐漸適應了巨大的脾,一旦脾臟取出,腹壓變化,小張能否適應都是個問題。
為了保證手術萬無一失,喬海泉教授團隊利用 CT 成像技術,在電腦上還原了巨脾的樣貌,設計出了需要保留的部分脾臟的合適體積、位置。
手術中,喬海泉教授切開小張薄薄的腹壁,露出的是一塊巨大的紫色脾臟,上達膈肌,下至盆腔,周圍的組織都被擠壓變形。醫生經過近 2 個小時的探查、分離,終於為小張切除了這塊5.45公斤重、直徑達到 30 多釐米的部分脾臟。
喬教授說,小張未來基本可以和正常人一樣生活,即使脾會再次長大,也會長得很慢,如果長到一定程度也可以再次切脾,這遠比每年幾百萬的藥費划算得多,生活也更有質量。
徐旭 新晚報記者 朱虹 文/ 攝
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