若被告知得了「膽脂瘤」，會有什麼反應呢？
患者肯定會猶如晴天霹靂般「談瘤色變」，「醫生，這膽脂瘤是惡性腫瘤嗎？」
這時醫生會告訴患者，「不是的，膽脂瘤其實不是腫瘤，但是它是一種會侵蝕腦間隙的病變。」
40歲的張先生(化名)因連續20餘天發熱、頭痛並伴癲癇發作，最終被查出是膽脂瘤。乍聽到「瘤」這個字讓他受了不少驚嚇，以為自己得了絕症，幸運的是在上海藍十字腦科醫院經過李士其教授手術後最終化險為夷。
膽脂瘤其實並非真的「腫瘤」
顱內膽脂瘤是起源於異位胚胎殘餘組織的先天性良性腫瘤，又稱表皮樣囊腫，由於這類腫瘤質地柔軟且呈白色珍珠質光澤，故亦被稱為「珍珠瘤」。好發於小腦橋腦角、鞍旁，也可見於第四腦室，側腦室、大腦、小腦和腦幹。顱內膽脂瘤的發病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%，大小由幾毫米至數釐米不等。男性略多於女性，約為1.25：1，以20-50歲發病最多見，佔70%以上。
其通常沿蛛網膜下腔裂隙呈匍匐式鑽孔生長，可包繞血管，部分病例侵犯腦實質。破裂可引起化學性腦膜炎，引發癲癇、腦梗死，甚至致死。
張先生因持續發熱頭痛並伴癲癇發作，原來是膽脂瘤作祟
膽脂瘤被發現時往往已侵及腦組織
膽脂瘤起源於顱內的胚層上皮細胞，在胚胎發育3～5周當神經管脫離外胚層而閉合時，這些殘留包埋在顱內，成為日後發生膽脂瘤的病理起源。腫瘤外層為纖維結締組織包圍，鏡下觀察腫瘤包膜內有如死亡的木質細胞，中心部分大部分為細胞碎屑，常含脂肪、膽固醇結晶。膽脂瘤一般無特殊症狀和體徵，首發症狀以頭痛為多；因腫瘤生長緩慢，病程長者可達數十年；腫瘤累及部位較廣泛，亦可出現視力下降、共濟失調、偏癱及顱神經損害、癲癇發作，這與腫瘤發生的部位亦有密切關係。
顱內膽脂瘤，是一種生長緩慢的先天性腫瘤，生長特點極具特殊性，腫瘤緩慢擴展性生長，常沿顱底向蛛網膜下腔、腦的裂隙部位擴展，只有在生長較大的時候才表現出臨床症狀，多數沒有臨床表現的病人腫瘤生長期常持續許多年。因此，一旦出現臨床症狀並經檢查發現腫瘤時，腫瘤已侵及腦溝、腦池和深部的腔隙，造成腦組織的移位，包裹顱神經和血管。
不同位置膽脂瘤臨床表現不一
一般認為膽脂瘤發病無性別差別，可廣泛發生在任何年齡，但仍以40歲為發病高峰。一般病情進展緩慢。其臨床症狀根據腫瘤的位置而較為不同。
小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經痛起病，可有患側耳鳴、耳聾，可逐漸發展為小腦橋腦角症候群。體徵表現為第V、VII和VIII顱神經功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調等。少數可出現舌咽、迷走神經麻痺表現。
鞍區位置的膽脂瘤則常類似於垂體瘤，早期表現為視力減退、視野缺損等，甚至出現晚期視神經萎縮，但由於一般病情進展緩慢，視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現內分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害症狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導致額葉症狀，可向後突入第三腦室導致顱內壓增高。位於鞍旁者亦可向中顱窩擴展，累及三叉神經節而出現疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。
位於腦實質內時，大腦半球腫瘤常有癲癇發作、精神症狀及一側肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調等。腦幹腫瘤可出現交叉性癱瘓，患側第VI、VII顱神經麻痺和對側強制性輕癱。
腦室內膽脂瘤則多見於側腦室三角區及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由於腦脊液循環受阻而產生顱內壓增高症狀。相對來講，少見於第三、第四腦室。
位於顱骨表面時，腫瘤可發生在顱骨的任何部位，但往往多見於中線或者近中線部位。可偶然被發現，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由於位於中線，故可向顱內擴展而累及靜脈竇或深入腦組織內。
顱內膽脂瘤多表現為繼發性三叉神經痛，極易誤診為原發三叉神經痛
顱內膽脂瘤的治療：手術切除
《中華神經外科雜誌》刊文指出，顱內膽脂瘤的治療以手術切除為原則，要爭取全切除，因為囊腫包膜是生長最活躍的部分。對那些與周圍組織粘連較輕的囊腫，尤其是四腦室的囊腫，可望做到全切除。
選擇適合的入路是手術成功的關鍵，因內鏡管狹窄，可視範圍受限，且入腦後位置可變性小，故應根據不同位置的病變，選擇最佳的手術入路。橋小腦角膽脂瘤採用翼點入路或枕下入路，顳葉採用經顳入路，小腦膽脂瘤採用經枕下入路，側腦室採用經腦室入路，松果體區經枕下幕上入路。
張先生（化名）於20多天前無明顯誘因出現持續性發熱、頭痛，伴鼻塞、咽部不適等，體溫高達39℃，經當地診所輸液治療無改善。當地市醫院診斷為「呼吸道病毒感染」，輸液治療後體溫初步恢復正常，但仍間歇發熱，其他症狀無明顯改善。不久轉當地醫院治療，查腦CT示：顱內佔位性病變。期間癲癇發作，突發四肢抽搐、雙眼上翻、尿失禁、意識障礙頸部後仰，持續約1分鐘。後連夜趕來上海，於10月16日轉入上海藍十字腦科醫院尋求進一步治療。
影像顯示腫瘤有拳頭大小
頭顱磁共振檢查顯示，額部(中線處)見團狀異常信號灶，矢橫高徑約5.8*5.5*5.4cm，周圍腦實質受壓移位，腫塊向鞍內生長。
由潘仁龍主任、李士其教授、吳治群博士組成的專家組會診後考慮為顱內膽脂瘤，並且患者顱內腫瘤變性壞死破裂進入腦室，造成了化學性腦室炎，使患者產生顱內高壓症狀(即刻腰穿，壓力高達330mmH2O)，誘發癲癇發作。專家組認為，患者病情加重，需儘快手術，緩解顱內高壓症狀，抑制癲癇發作，儘快緩解病情，挽救患者生命。
在充分準備並徵得家屬同意後，李士其教授在吳治群博士、黃秀夫醫生協助下為患者行「幕上深部腫瘤切除術」，將腫瘤切除。一周後，患者張先生體溫已恢復正常，頭痛等不適症狀消失，已可正常下地行走，目前正在康復中。
李士其教授正在為患者手術
術後影像顯示腫瘤被切除
李士其教授指出，顱內膽脂瘤在早期通常沒有什麼特殊症狀，隨著腫瘤的不斷增大，一般多在成人後出現臨床症狀。所以一旦發現，腫瘤往往較大。顱內膽脂瘤大多數表現為繼發性三叉神經痛，極易誤診為原發三叉神經痛，當出現以上症狀，而又遲遲找不到原因時，不妨通過顱腦核磁共振排除一下是否為顱內膽脂瘤。
如果出現三叉神經痛、復視、雙影、聽力下降、面部麻木、走路不穩等症狀患者就要注意了，很有可能是腦中的腫瘤在作祟。因為良性腫瘤生長緩慢，早期無明顯症狀，但腫瘤生長到一定體積後，壓迫神經就會出現上述的症狀。目前，臨床上對於顱內膽脂瘤的治療以手術切除為主，且手術相對成熟。如果錯過最佳救治時間，導致腦部出現積水等情況，就很可能給患者帶來致命的傷害。
專家簡介
李士其主任醫師、教授、碩士生導師
上海藍十字腦科醫院神經外科垂體瘤首席專家
原復旦大學附屬華山醫院神經外科教授
專業擅長：垂體腫瘤顯微外科微創手術，顱底腫瘤、腦幹腫瘤等手術，是經蝶竇垂體腺瘤微創手術術式首創人，已成功施行腦部手術上萬例。相關的臨床論著已發表在國際神經外科權威雜誌《Neurosurgery》上，被國內外同行專家評價為：「無論在手術數量還是在手術質量方面，均已達到國際領先水平」。
門診時間：周二下午
編輯：青松、Blue
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