霍金到底患了什麼病?

2021-03-04 阿爾法醫學英語

霍金走了,走在愛因斯坦的生日。

 

《三體》書中雲天明的大腦去了太空

卻給了程心無盡的宇宙

霍金也只是去了另一個星空

阿爾法君少年時心目中的英雄

將如星辰般不朽!

霍金所患的運動神經元病(movement neuron disorder),又稱為肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral scrosis)。

  

這種病只累及中樞神經系統的運動神經元。大家知道,人類的所有肢體活動,比如抬手舉足,眨眼暗示,都受這些運動神經元支配。

所以這些病人都無法運動,霍金就是典型的表現。但可怕之處在於,他會累及呼吸肌,所以很多人會死於呼吸衰竭。有些病人無法吞咽,所以會死於營養不良。

 

這是很殘忍的事。因為這些人的意識,思想都很清醒。所以,這些病人也被稱為「漸凍人」。

 

前些年,曾流行過「漸凍人」的冰桶挑戰。

 

美國著名作家米奇·阿爾博姆於1994年罹患此病,他生前描述對本病的感受是:「如同一支點燃的蠟燭心,它不斷熔化你的神經,使你的軀體變成一堆蠟。等你不能控制大腿肌肉時,你就無法站立起來了,當你控制不了軀幹肌肉時,你便無法坐著。最後,如果你還活著的話,你只能通過插在喉部的一根管子呼吸。而你清醒的神智被禁錮在一個軟殼內……」這是一種何等殘酷無奈的病情啊!

 

這種病沒有特殊的治療方法。通常的存活期只有數年的時期。

所以,我一直對霍金能活這麼長很疑惑,後來真正學了這個疾病才知道,這種運動神經元病也有很多分型。

霍金很不幸罹患了這種病,但不幸中的萬幸是,他屬於結局比較良好的分型。所以,他能堅持活到今日。

再見,霍金!

參考文獻:

Hardiman, O. et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Nat. Rev. Dis. Primers3, 17071 (2017).

 

Brown RH, Al-Chalabi A. Amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med 2017;377:162-72.

回復 「ALS」,可獲取最新的Nature 和 新英格蘭醫學關於ALS的review 文章閱讀。

 

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