日本霓虹直通車近日發布文章，整理了部分在中國國內較難診斷的疑難雜症，其中就有PSC和PBC（原發性硬化性膽管炎（Primary sclerosing cholangitis PSC）、原發性膽汁性膽管炎（Primary biliary cholangitis PBC）均屬於罕見病）。
文章稱，我們在過去接觸了大量來自中國的患者，其中有不少屬於疑難雜症。此類疾病不僅對患者本人造成極大的困撓，對專業醫生來說，由於接觸得少，在臨床工作中往往會出現漏診、誤診可能。因此，我們將總結這一年中所遇到的各種疑難雜症，結合具體病例，為大家介紹日本關於此類疾病的認識，供各位讀者參考。
原發性硬化性膽管炎（Primary sclerosing cholangitis PSC）、原發性膽汁性膽管炎（Primary biliary cholangitis PBC）均屬於罕見病，如果不是本專業醫生，大多不會對這兩種疾病有太多認識。即使是專業醫生，要輕易作出正確診斷也絕非易事。去年在很短的時間內正好接觸了PSC和PBC兩例患者，印象深刻。這兩例患者，他們分別在國內各大頂級醫院就診，但診斷之路卻頗為曲折，均有被誤診的情況。其中，最終被診斷為PSC的患者在這之前還曾一度被診斷為PBC.由此可見，PSC和PBC兩者鑑別診斷亦是一大難點。鑑於此，我把這兩種疾病放在一起，為大家介紹日本對於這兩種疾病的認識。
【原發性硬化性膽管炎】
一、概述
PSC為肝內外膽管多發性、瀰漫性狹窄致慢性膽汁淤積的肝臟疾病。組織病理學特徵為膽管周圍環狀纖維化及炎症細胞浸潤，典型病例呈向心性洋蔥皮樣纖維化改變。常伴有潰瘍性結腸炎、克隆病等炎症性腸病。因進行性肝纖維化最終導致膽汁淤積性肝硬化，同時合併膽道癌者亦非罕見。2018年據日本厚生勞動省發布的《難治性肝膽疾病相關調查研究》顯示，全國患者數約2300人，患病率為1.8/10萬，男女比率1:0.9,好發年齡20~40歲及65~70歲。
二、病因
病因尚不明確，因常合併有炎症性腸病，推測大腸黏膜防禦機能下降，細菌持續通過門脈系統侵入肝臟而致病可能，同時存在自身免疫異常、遺傳學異常可能性。
三、症狀
早期常無異常，或僅有肝功能異常，隨病情進展，可出現黃疸、皮膚搔癢、及肝硬化、肝性腦病等症狀。
四、診斷
厚生勞動省《難治性肝膽疾病相關調查研究》小組診斷標準（2016版）
1.大項目
A.膽道影像學檢查
1）特異性膽管徵象
2）非特異性膽管徵象
B.持續性膽汁淤積相關血液檢查異常
2.小項目
a.合併炎症性腸病
b.肝臟病理檢查 洋蔥皮樣損害及小葉間膽管纖維化、慢性膽汁淤積表現（細小膽管增生及纖維化）
3、PSC影像學表現（日本厚生勞動省官網提供）
五、治療
目前，尚未有對PSC取得較好療效藥物。臨床常用熊去氧膽酸、苯扎貝特改善生化學指標；如出現膽管狹窄，可行內視鏡下膽管擴張術；肝硬化、肝功能衰竭患者肝移植為唯一根治方法，但移植後PSC的再發率仍較高。
六、預後、護理、飲食、營養
PSC好發於年輕人，總體術後不良，但病情的進展個體差異較大，有診斷後急速惡化者，亦有數十年無明顯進展者；早期無需限制脂質飲食，如出現黃疸等症狀，進展至肝硬化期則需制定周詳營養計劃。