王勇副主任醫師、醫學博士、國際肛腸學組成員,從事小兒外科近二十年,廣州市婦女兒童醫療中心小兒外科胃腸外科主任。
擅長
1. 各種肛門直腸畸形的治療,尤其是複雜肛門直腸畸形:一穴肛的的診斷與精準治療,處於國內領先;2.相繼開展了尿道、陰道整體下移術、直腸代陰道等多種一穴肛重建手術;3.大便失禁的治療,開展了腸道管理系統和馬龍手術相結合方法的綜合臨床治療;4.已開展各種手術的微創治療,肛門重建手術、膽道手術及巨結腸手術都為微創下腹腔鏡治療。
國際交流
2012年全美排名第三的辛辛那提兒童醫院結直腸中心訪問學者,師從小兒肛腸外科鼻祖Alberto.Pena教授。 主要學習小兒結直腸外科相關手術,尤其是各種類型的肛門閉鎖重建手術。建立了非常穩定的國外聯繫,每年定期邀請國外同行免費來院交流及手術演示。2019年9月邀請著名的Pena來華進行為期一周的授課及手術演示,促進了國內小兒肛腸畸形矯正的進步
廣州市婦女兒童醫療中心小兒外科副主任醫師王勇說每個寶寶都是降臨人間的天使,每個生命都有自己的走向。很不幸的是有一些寶寶出生時就有肛門直腸畸形,天使折斷了翅膀,她們以後的人生走向,還能否向花一樣綻放?擺脫世俗流言的困擾,正確面對寶寶先天缺陷。本期名醫訪談,我們有幸邀請王主任一起探討「新生兒肛門直腸畸形」有關話題。
產前檢查一直正常,為什麼寶寶出生還肛門閉鎖?
常規的產前檢查中,能夠直觀的觀察到胎兒有無解剖學畸形的檢查是B超。在妊娠18-24周,胎兒各器官的結構和羊水量最適合系統超聲檢查,在這個時期,可以對胎兒的身體各結構進行全面的篩查。然而,對於先天性肛門閉鎖的患兒通過B超是難以看出來的。
肛門閉鎖病因有哪些?
先天性肛門閉鎖屬於肛門直腸畸形,是由於胚胎期肛管發育異常所致,胚胎期發生發育障礙的時間越早,所致畸形的位置越高,越複雜,可引起圍產兒死亡。其確切病因目前尚不明確,目前認為是遺傳和環境因素共同作用的結果。研究發現,先天性肛門直腸閉鎖與孕婦孕早期感染、母親孕前或孕期吸菸、葉酸補充不足、化學物質、環境及營養等因素作用有關。孕期發熱、超重、糖尿病等也是先天性直腸閉鎖的潛在危險因素。此外,有研究發現,男性新生兒患先天性肛門閉鎖的風險大於女性。
肛門閉鎖類型有哪些?
男嬰
女嬰
先天性肛門直腸畸形又稱肛門閉鎖症,是新生兒比較常見的先天性消化道畸形,約5000個新生兒有一例。由胚胎發育發生障礙引起。肛門直腸畸形種類繁多,病理複雜,而且可能伴發其他器官畸形。早期根據直腸盲端位於恥骨直腸肌之上、之中或之下分為高中低位肛門閉鎖,這種分類過於簡單化,對臨床治療指導意義不大。國外最新的分類方法為:
肛門閉鎖患兒什麼時候手術最合適?
新生兒肛門閉鎖是比較常見的先天性消化系統發育畸形,必須及時進行手術治療。對於患兒閉鎖類型是閉肛無瘻的,一旦超過5天,即會出現全身中毒症狀,所以一般在確診後儘早手術。而對於合併直腸前庭瘻或直腸會陰皮膚瘻的患兒,因為瘻口比較大,生後一段時間內都可以維持正常的排便,所以一般會在3到6個月後再實施手術,因為這個時候盆底肌肉神經的結構發育已經比較清楚,可以有效的避免一部分術中副損傷的發生,而且患兒相較於出生時的手術風險有所下降。
肛門閉鎖術前需要做哪些準備?
禁食水,補充維生素C與維生素 K1,糾正缺水和電解質紊亂;
應用抗生素減少全身中毒症狀;
做泌尿系超聲檢查、心臟彩超、MRI等篩選患兒有無合併有其他系統先天性畸形;
根據B超、X線、MRI等方式確定閉鎖的位置高低,並根據此來制定手術方式;
綜合評估手術安全係數。
對於低位合併有瘻或者無瘻但直腸盲端距會陰皮膚小於1釐米的患兒,一般採用一次性肛門成形術,此類型患兒尾部神經發育及肛周括約肌發育基本正常,術後患兒肛門功能一般和正常兒童無異。。
而對於中、高位肛門閉鎖,大多數採用三期治療法: 一期造瘻、二期肛門成形術和三期關閉造瘻口。一般造瘻會使用結腸造瘻術,指通過手術將一段結腸提出腹腔,並將腸管開口固定於腹壁上,用一個糞袋收集由此排出的糞便,通過將胎兒出生後因無法排便而積聚的大量胎糞和氣體排出而讓患兒正常發育,並便於之後的肛門重建手術。這個瘻口會在肛門成型術後將其關閉,只是暫時的。
而對於肛門成型術,一般會應用後矢狀入路肛門成形術(PSARP):術中於骶尾部正中做矢狀切口,電刺激下沿中線切開肛門外括約肌,通過切口尋找直腸盲端,之後順直腸盲端向上分離直腸,充分游離直腸後向下拖行並穿過恥骨直腸肌,之後與兩側肌肉對準縫合,使得肌肉完全包裹直腸,該手術優點在於暴露充分,可以在直視下將直腸盲端通過複合體中心,使得患兒術後恢復更優。
隨著外科技術的發展,腹腔鏡下肛門成形術(LAARP)已較多的應用在了先天性肛門閉鎖的治療中,對於高位肛門閉鎖尤其適用,國內現已能在二期手術中輔助肛門成形術同時關閉瘻口、甚至在新生兒一期完成腹腔鏡輔助肛門成形術。此手術的優點在於:
鏡下游離直腸方便,易處理直腸尿道(膀胱、陰道)瘻,這是開放手術難以做到的;
腹腔鏡放大作用,鏡下電刺激能準確找到橫紋肌複合體的中心點,並精準地經該中心擴張形成隧道將直腸拖出,避免劈開盆底肌肉,減少組織損傷,最大限度的保護了橫紋肌複合體,是術後獲得良好控便功能的關鍵。;
肛門畸形術後注意事項有哪些?
肛門成形術常見的手術併發症有肛門失禁、傷口感染、肛門狹窄、直腸黏膜外翻和瘻管復發等,而併發症的預防是手術成敗的關鍵。而為了預防併發症,家長和護士要嚴格按照醫囑對患兒進行護理:
密切觀察生命體徵:新生兒由於神經系統發育尚未完善及手術、麻醉影響,生命體徵觀察優為重要,其中體溫、呼吸和心率等要尤為注意。
2 手術後術區不需要特別護理,只要儘量用消毒水祛除分泌物,及保持傷口乾燥就可以了
3 心理護理其他:手術併發症的發生和肛門直腸畸形類型及手術操作密切相關,術後的護理只是很小一部分的輔助作用,所以家長要時刻保持一個健康樂觀的心理,才能保證寶寶的內心的安靜及健康的
肛門畸形手術長期效果怎麼樣?
肛門閉鎖屬於肛門先天性發育畸形的一種疾病,目前對於肛門閉鎖手術的成功率還是非常高的,對於中、低位肛門閉鎖類型,手術後控制大便的機率很高。而對於高位肛門閉鎖,由於肛門肌肉及神經發育差,並且合併的畸形較多,預後較差。
肛門畸形患兒術後的主要問題是排便功能障礙,儘管隨著手術治療方法的改進,肛門直腸畸形術後療效不斷提高,但仍有相當一部分患兒術後存在不同程度的排便功能障礙,需要終生進行治療,嚴重影響兒童的身心健康,同時也給家庭和社會帶來沉重的負擔。學齡期兒童主要表現在飲食、上學、戶外活動、同伴交往及家庭關係方面受到影響和限制。成年人則工作和性活動亦受到影響。心理方面,部分肛門直腸畸形患兒表現為焦慮、尷尬、抑鬱、自卑和挫折感等等。排便功能差的患兒和高位肛門直腸畸形患兒受到影響較嚴重。
針對這種情況,除了需要家庭、學校及社會各方面的支持外,還可以適當接受心理諮詢治療改善患兒的遠期生活質量。可針對不同排便功能障礙患兒採取不同訓練方式,根據不同年齡和智力發育情況給予教育和指導。包括用瀉劑、抗腸蠕動劑,糞便成形劑或調整食譜,改變大便性狀。選擇餐後時間或每天定時排便、蹲便盆等。當然如果學齡期要大幅度的提高生活質量,建議選擇Malone手術(馬龍手術),希望患兒能夠像正常人一樣生活。
Malone(馬龍)手術是什麼?
大便失禁即肛門失禁是指糞便及氣體不能隨意控制,不自主地流出肛門外,為排便功能紊亂的一種症狀,亦稱大便失禁。雖不直接威脅生命,但造成病人身體和精神上的痛苦,嚴重地幹擾正常生活。
對於小兒大便失禁,病因包括先天和後天性因素,其中先天因素有:神經系統發育障礙,如脊髓栓系症候群、脊髓脊膜膨出等;肛門直腸畸形:先天性肛門閉鎖、先天性巨結腸等。後天性因素主要為肛門外傷、感染、骶尾部手術後等導致肛門括約肌或神經損傷等。大便失禁給寶寶的日常活動帶來了極大的痛苦,且護理困難,增加了家庭的經濟負擔,最重要的是長期的身體異味對寶寶心理健康產生嚴重的負面影響。
Malone手術1990年由Malone教授首次提出,取得了非常滿意的療效,近年,經過國內外學者對術式的改進,已經發展為腹腔鏡微創狀態下完成。Malone手術的宗旨即為將闌尾拖出至臍部,製作人工的防反流瓣,闌尾和臍部皺褶皮膚吻合,術後結合腸道管理,可以達到24小時患兒清潔,患兒衣物從而不會汙染。
該術式臍部皮膚皺褶能掩蓋造口,使患兒外觀無異於常人,且術中操作的抗反流機制,臍部無糞便外溢。本術式在大便失禁的總體療效上,結果令人滿意。根據國外相關研究報導,術後87%的患兒達到較滿意的控制,69%達到完全控制。