不被WHO分類接受的急性白血病

「流式中文網」致力於傳播和普及流式細胞術，本篇微信由流式中文網翻譯自國外《惡性血液病流式細胞術》一書，僅供內部學習研究用，禁止隨意轉載。

NK前體急性淋巴細胞白血病/淋巴瘤

「NK前體急性淋巴細胞白血病/淋巴瘤」是一系列起源於可疑NK前體細胞的急性白血病。這些病例的特徵是原始細胞無顆粒，表型為CD4–, CD56+ , CD13–, CD33–, CD19–, MPO–，多發生女性、年輕人，不伴皮損，EBV陰性，TCR和IgH基因重排陰性。

Lin及其同事描述的病例也可能歸入此組，儘管該病人CD56表達陰性，但由於CD94 1A轉錄產物的存在，故亦認為是NK前體細胞。

（Lin C et al. CD94 1A transcripts characterize lymphoblastic lymphoma/leukemia of immature natural killer cell origin with distinct clinical features. Blood 2005; 106(10): 3567–3574.）

髓系/NK前體急性白血病

髓系/NK前體急性白血病被認為是起源於NK和髓系共同前體細胞，起初認為這些病例形態上類似AML-M3v，顆粒細，過氧化物酶和蘇丹黑染色陽性，表型HLADR–, CD34–, CD33+ , CD13+ , CD15+ , CD56+ , CD11a+ , CD16–。後來這類疾病擴展到其它病例，被認為更原始，形態學似L2，HLA-DR, CD34, CD11b, CD7均陰性，CD15也陰性。

關於此類疾病，不同文獻報導各異，目前認為表達：CD2、CD4、CD11c、CD117、MPO，偶可見CD13或CD33的缺失。可出現mCD3–/cyCD3+而CD8、CD16、CD57陰性。NG2抗原表達常見。

隨著對AML中淋系抗原表達的認識，目前認為很多髓系/NK前體急性白血病應該是AML-M0或混合表型急性白血病。

此類疾病流式中文網曾進行過歸納，參見：http://www.flowcyto.cn/bbs/thread-3171-1-1.html

髓系樹突狀細胞急性白血病（MDCL）

急漿樣樹突狀細胞腫瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell ，BPDC)的存在，使得髓系樹突狀細胞急性白血病（MDCL）的分類也變得貌似可行。然而，目前還找不到充足的證據支持此類疾病，一方面可能是由於病例稀少，另一方面由於對樹突狀細胞的成熟過程及其相關表型認識有限。

目前僅報導一例血液皮膚腫瘤，其表型為CD4+ ,CD56+ , CD123+ , HLA-DR+ , NG2+，並因為存在IREM-2和BDCA-3的表達被認為是MDCL。

（Ferran M et al. Acute myeloid dendritic cell leukaemia with specifi c cutaneous involvement: a diagnostic challenge. Br J Dermatol 2008; 158(5): 1129–1133.）

郎罕氏細胞急性白血病

儘管很少見，但還是有幾例明確的個例報導：

（1）一例初發白血病，特徵是原始細胞內有Birbeck顆粒，表型為CD1a+ , CD4+ , CD16+ , CD35+ , HLADR+ , HLADQ+ , CD11b+ , CD11c+ , CD14+ , CD33+ , CD34+ , CD11a+ , CD71+ , CD19+ , CD25+ , CD122+ , CD2–, CD7–, CD8–, CD10–, CD22–, CD56–, CD57–, m/cyCD3–, TCRgamma/delta–和 TCRalpha/beta–。

Srivastava B, Srivastava A, Srivastava M. Phenotype, genotype and cytokine production in acute leukemia involving progenitors of dendritic Langerhans』 cells. Leuk Res 1994; 18(7): 499–511.

（2）一例從郎罕細胞肉瘤轉換而來的白血病，表型為CD5+ , CD7+ , CD13+ , CD33+ , CD68+ 和CD123+。

Sumida K et al. Leukemic transformation of Langerhans cell sarcoma. Int J Hematol 2008; 87(5): 527–531.

（3）一例骨髓原始細胞含Birbeck顆粒，表型為CD1a–, CD4+ ,CD11b–, CD11c–, CD13–, CD14–, CD33–, CD36+ , CD38+ ,S-100+。

Gomis F et al. Bone marrow infi ltrate by atypical histiocytic cells with cytoplasmatic Birbeck granules as initial presentation of an acute monoblastic leukemia. Haematologica 2001; 86(8): 879–880

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