肌營養不良有那些危害?
肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。肌營養不良症分為多種類型臨床特徵表現為不同程度的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力,累及心肌。比較常見的有假肥大型、肩-肱型、肢帶型、眼肌型、遠端型、還有比較罕見的強直型肌營養不良,其中以假肥型肌營養不良最為嚴重,影響孩子身體健康、生長發育和心理健康以及正常生活,甚至運動受損導致癱瘓。這種類型肌營養不良一般在9-12歲時行動能力越來越困難,12歲喪失行走能力,需要坐輪椅,最終因為呼吸衰竭、肺部感染或心力衰竭而夭折,影響生命歷程。
導致肌營養不良的原因是那些呢?
從西醫的角度上來說
1、肌營養不良的發病與遺傳基因的突變有關,表現為基因缺失、重複和點突變,導致所編碼的蛋白質不能生成或缺乏,從而引起臨床上所見的肌肉萎縮、無力。其中假肥大型肌營養不良的研究最為深入,已經確定是由X染色體短臂上的因缺失所致,該基因編碼為一種細胞骨架蛋白,稱為抗肌萎縮蛋白,分布在骨骼肌和心肌細。
2、胞膜上,起支架作用,可保護肌膜抵抗收縮時所產生的力不致受損。患兒因為該基因缺失,所以不能產生抗肌萎縮蛋白,肌膜不穩定,在收縮時損傷,所以出現肌肉的變性、壞死,導致肌肉萎縮、無力。
那麼目前來看,西醫無特別治療法。那麼中醫怎麼看肌營養不良呢?
進行性肌營養不良,在國內外多以西藥、推拿按摩、外科治療等西醫西藥多元化方式進行治療均無療效,一般都只能暫時緩解病情,沒有實質性的治療效果。長期服用西藥會有很大的依耐性和副作用,效果越來越差也是病情越來越嚴重的表現,而且長期服用西藥對孩子的肝、腎、脾、胃都會有一定的損傷。
從現代西醫病理上講,肌營養不良是因為基因的缺陷結構的破壞,使肌細胞變性壞死而發病。進行性肌營養不良,屬於祖國醫學「痿證」、「虛勞」等範疇;中醫「痿證」此病發病病因機制發生在我國兩千多年前《素向。痿論》就有獨特的見解。
現在醫學論證此病的生由先天不足、肝腎虧損,後天失養、脾氣虛弱,痰瘀互結、留著肌肉,脾腎虧虛所致。肺熱葉焦、溼熱浸漬、脾胃虛弱、肝腎虛損等等證候。腎為先天之本,藏精、主骨生髓,腎藏元陰、元陽,若先天稟賦不足,腎臟虧虛,精髓不足,骨失所養,則骨枯而髓空,症見足不任身,腰脊不舉,發為骨痿;脾為後天之本,為氣血津液生化之源,主肌肉、四肢。脾胃虛弱,則五臟無所稟,水谷精微無以化生,不達於四肢、肌肉,肢體肌肉失養而成痿,若先天腎臟之元陽不足,命門火衰,不能溫煦脾陽,脾胃虛寒,受納及運化功能失常,氣血津液生化之源不足,肌肉得不到溫煦,四肢肌肉就痿軟無力。先天不足,後天失養,氣血虧虛,導致五臟內傷和臟腑功能氣血功能的失調,使氣血更加虧虛,肌肉痿軟無力不斷進展更加嚴重。總而言之此病是脾、腎、肝三髒虧虛,肌肉失養所致,其病位在肌肉,病性以虛為主
進行性肌營養不良症經典案例
邵某,男,9歲,學生;
初診日期:2019年4月5日;
進行性肌營養不良症狀如下:四肢肌肉萎縮、行走困難5年多。患者18個月開始走路,以後良好。11歲時發熱後出現四肢肌肉逐漸變細萎縮,行走困難。近年加劇,每易摔倒。倒後不能仰起,必須俯臥位用手支撐而立。後在貴州一人民醫院,診為「進行性肌營養不良」。曾服中藥數10劑未見明顯療效。既往無家族史可尋。
初診患者面色萎黃不華,形體消瘦,上臂、肩背、大腿肌肉明顯萎縮,惟膝下肌肉粗壯,然膝軟無力,行走呈鴨步,搖晃不穩。易摔倒,起立艱難,步履困難,納谷欠佳,頭暈怕冷.二便調。查體:體溫36.5。C,脈搏75次/分,血壓15.6/10.5 kPa,四肢近端雙肩胛肌明顯萎縮呈翼狀肩胛,兩小腿肚有假性肥大,無感覺障礙。顱神經檢查(一),肌電圖提示「肌源性受損」。脈象弦細,舌淡苔白潤,體小。
診斷:假肥大型進行性肌營養不良;
辨證:先天不足,後天失養,氣血生化之源不充,肌肉筋脈失養;
治則:益氣養血,健脾補腎;
處方:中醫之痿證之復元奇方飲治療法;
煎服朝夕各一次,每日1劑。
5月15日二診:服藥30劑,自覺體力增加,行動力增,近來摔倒次數明顯減少,飲食轉佳。二便自調。肌萎縮未明顯見好,小腿肥大不用,系溼熱下注之故,方加黃柏10g,以助蒼朮之力,再增龜板10g,以強益腎壯骨之功。
7月28日三診:上藥連進30劑。諸症顯著好轉,行走不再摔倒。步履較前有力,鴨行步態亦趨穩健,惟感上樓費力,此乃痼疾,肌肉之恢復,尚需後天充養,故從長計議,配藥丸湯劑服用。藥丸湯劑朝夕各一次,每日1劑。
2020年4月3日四診:堅持服湯、丸劑1年多,病情穩定,步態基本正常,可行走1.5~3公裡路,登高仍覺費力,雙小腿周徑縮小3 cm,肌肉萎縮之已見增粗,尤以上臂三角肌明顯,脈象弦細。繼用湯、丸劑,從緩圖治,上方加陳皮20g,西紅花3g,肉桂減半。鞏固服用半年,病情穩定,隨訪未復發。
我們經過四十多年的臨床經驗證明,進行性肌營養不良症不是不能治,而是需要儘早進行治療,特別是孩子在出現異常症狀之後,先從治療著手,控制病情把損害降到最低水平,再進一步從根本上治療此病,肌營養不良症在治療方面,現在西醫還以改善患者症狀為主。如今隨著科學的進步,DMD患者多數採用對症治療、康復治療以及營養治療,也有從基因角度,針對基因突變、基因缺陷的病因來進行治療,但由於還處於試驗當中未成熟,還是無特殊治療法,效果不理想。
近年來,中醫肌營養不良症的研究一直在持續進行,根據不同基因突變類型的患者,採取不同的特異性治療方法是目前最重要的進展。在國內,我們積極對患兒有條件的進行分類,確定基因類型。通過我們中醫痿症復元奇方飲家庭私人醫師治療組研究不負眾望,從現代西醫病理上講,肌營養不良是因為基因的缺陷結構的破壞,使肌細胞變性壞死而發病,那麼目前傳統的治療方式,無法從肌纖維神經細胞的角度去重建神經系統,那麼藥物也只能是為肌纖維神經的再生提供環境,不是真正的做到神經的再生。
很多人說這個病不能治,其實不然,我們中醫《復元奇方飲》痿症治療組在總結傳統治療基礎上潛心研究遵循祖國醫學辯證論治的原則理念,獨創了復元奇方飲內外兼治本表兼顧扶正祛邪通脈,根據患者的個體差異,秘制中醫處方為患者是實施個性化的診療調臟腑行經絡、益肝腎健脾胃,狀先天之本培後天之源,使臟腑和陰陽平和,從而活化免疫系統,提高神經的傳導敏感度激活受損的肌細胞,生肌起痿,強筋壯骨,從根本上治療肌營養不良。
此病屬本虛標實以脾腎虛損為本痰瘀互結為標治法宜標本兼顧。重滋腎健脾化痰消瘀。我們中醫痿症《復元奇方飲》在早期是脾腎兩虛,但以脾虛為主。晚期脾腎極虛以腎虛為主。具體治法取《復元奇方飲》健脾補腎、益氣養血、活血通絡、強壯腰膝等。治療則取《復元奇方飲》湯劑朝夕各一次溫服補益脾氣、健生化之源補肝腎、佐平肝熄風;治血化瘀、化痰散結疏通、松解神經進行治療效果妙佳。
中醫痿證之《復元奇方飲》治療肌營養不良症此方中重用黃芪補氣,白朮、茯苓、五爪龍、山藥助黃芪補氣健脾化溼為君藥,脾健則除生痰之源;熟地黃、山茱萸、菟絲子、楮實子補腎益精為臣藥,使腎精濟脾土;土鱉蟲、牡丹皮活血化瘀;陳皮理氣化痰為佐藥;甘草調和諸藥為使藥。盧老在診療中還善於治療變症,如兼風寒表證則去滋膩滯邪之熟地黃、山茱萸,加防風、稀薟草、辛夷花以疏風散寒,但中病即止,以免氣隨汗洩;上肢肌無力加桑寄生、千斤拔;下肢肌無力加牛大力、牛膝等。
如需購買復元奇方飲或者進一步了解請預約:tyy6366(復元奇方飲並非是成藥,是需要醫生看過患者的病情之後對症用藥治療)