(2)胎兒右心病變
①右房病變
胎兒超聲心動:右心房增大,佔整個心臟的1/2-2/3,CDFI可見不同程度的三尖瓣反流。
預後:極差。
②三尖瓣發育不良
胎兒超聲心動:三尖瓣回聲增強、增厚,CDFI及頻譜都卜勒提示明顯三尖瓣關閉不全。
預後:單純三尖瓣發育不良胎兒可無任何異常表現。嚴重胎兒三尖瓣關閉不全可導致胎兒右心室擴大。較常見的伴發畸形為右心室流出道狹窄或閉鎖。
③Ebstein畸形
胎兒超聲心動:在四腔心切面,三尖瓣活動度下降伴開口異常。不完全型僅有隔瓣輕度下移,右心房可無明顯擴大。嚴重者右心房明顯擴大,CDFI可見三尖瓣明顯反流。
預後:可導致胎兒猝死及新生兒死亡。
④三尖瓣閉鎖
胎兒超聲心動:四腔心不對稱,右心室明顯小。正常三尖瓣結構消失,僅見回聲強的膜性或肌性結構,無收縮舒張啟閉活動。CDFI不能顯示血流由右心房進入右心室。頻譜都卜勒在右側房室瓣位置不能取得舒張期前向頻譜或收縮期反流頻譜。
預後:無水腫的三尖瓣閉鎖胎兒大多數可以足月順產。無室缺的患兒生存有賴於開放的動脈導管,是肺循環灌注的唯一通道。大的室缺患兒可導致心功能不全。
⑤室間隔完整的肺動脈狹窄
胎兒超聲心動:輕中度肺動脈狹窄,四腔心切面完全正常,頻譜都卜勒可見肺動脈流速增加。重度肺動脈狹窄及肺動脈閉鎖,卵圓孔水平分流增加,導致左心擴大,四腔心不對稱。
預後:重度肺動脈狹窄及肺動脈閉鎖,新生兒預後不良。
⑥伴有室間隔缺損的肺動脈狹窄
A 典型法洛四聯症
胎兒超聲心動:四腔心切面可以完全正常。五腔心切面顯示擴張的主動脈騎跨在明顯的室間隔連續中斷之上是其超聲心動圖特徵。
預後:一般能耐受陰道分娩,生後可手術治療。
B 肺動脈閉鎖的法洛四聯症
胎兒超聲心動:五腔心切面顯示明顯擴張的主動脈騎跨在大的室間隔連續中斷之上,有時易被診斷為永存動脈幹。進一步檢查可見右室流出道是一個盲端,但仍可見與其相連的細小的肺動脈。另一超聲心動圖的特徵是可探及來源於胸主動脈的主動脈與肺動脈側枝循環。
預後:一般能耐受陰道分娩,生後可手術治療。
C 肺動脈瓣缺如或發育不良的法洛四聯症
胎兒超聲心動:四腔心切面見右心室擴張,五腔心切面顯示明顯擴張的主動脈騎跨在大的室間隔連續中斷之上,心底短軸切面可見肺動脈擴張,肺動脈瓣回聲及活動異常或肺動脈瓣缺如。CDFI及頻譜都卜勒顯示擴張的肺動脈內存在收縮期前向血流及舒張期反流信號,絕大多數胎兒動脈導管缺如。
預後:此型胎兒可能出現羊水過多或胎兒水腫。產後可能出現新生兒呼吸困難。
(3)胎兒左心病變
①二尖瓣閉鎖
胎兒超聲心動:四腔心切面見明顯發育不對稱的兩個心室。僅見回聲增強的膜性或肌性結構,無收縮舒張啟閉活動,CDFI不能顯示血流從左心房進入左心室。頻譜都卜勒在左側房室瓣的位置不能獲得舒張期前向頻譜或收縮期反流頻譜。左房較小,左心室不同程度發育不良。如伴有室間隔缺損,左心室可正常大小,主動脈內徑明顯小於肺動脈內徑。
此型二尖瓣閉鎖如伴右心室雙出口,常常伴發心外臟器畸形。
預後:生後預後不良,一旦確診,建議引產。
②二尖瓣狹窄
胎兒超聲心動:四腔心切面可見二尖瓣發育不良,開放受限,瓣膜不同程度增厚、回聲增強,左心房、左心室及主動脈較小,右心擴大。CDFI可見二尖瓣口舒張期血流速度加快,卵圓孔分流為左向右分流。
預後:輕度二尖瓣狹窄預後良好。
③二尖瓣關閉不全
胎兒超聲心動:四腔心切面見二尖瓣發育不良,瓣膜不同程度關閉不全,左心房、左心室擴大程度與關閉不全相關。CDFI及頻譜都卜勒可見二尖瓣口左心房側收縮期出現反流信號。
預後:嚴重的二尖瓣關閉不全可能導致充血性心衰。
④主動脈瓣閉鎖
胎兒超聲心動:四腔心切面明顯異常,左室內徑減小。伴二尖瓣閉鎖的左室發育不良症候群胎兒,左室腔呈裂隙狀,幾乎難以辨認。不伴二尖瓣閉鎖的胎兒,左心室腔尚可辨認,室壁回聲增強,收縮功能低下。CDFI及頻譜都卜勒顯示無血流由左心室經過主動脈瓣口進入升主動脈。主動脈弓短軸切面探及動脈導管反向血流信號。
預後:是最嚴重的胎兒先心病,預後極差。
⑤主動脈瓣狹窄
胎兒超聲心動:主動脈瓣增厚、回聲增強,活動受限。輕中度狹窄,左心室可完全正常,重度狹窄者可出現輕度肥厚。CDFI可見二尖瓣反流信號。重度主動脈瓣狹窄,在主動脈弓部可探及反向血流。卵圓孔水平存在左向右分流。
預後:妊娠中期發現胎兒左室擴大,在孕足月時,往往發展成為左心發育不良症候群。主動脈弓部探及反向血流伴房間隔完整的新生兒,預後極差。
⑥主動脈弓縮窄
胎兒超聲心動:主動脈與肺動脈內徑差異明顯,主動脈弓橫斷面及主動脈峽部變細是最敏感的診斷指徵。CDFI:縮窄的主動脈腔內血流束明顯變細,出現五彩血流信號。
預後:胎兒可產生左室發育不良,足月時可能左室腔很小。
⑦主動脈弓離斷
胎兒超聲心動:四腔心切面見左右心室大小明顯不對稱。升主動脈從左心室起源,與正常胎兒比較,升主動脈走行更加筆直,弓狀結構消失。主動脈與肺動脈內徑差異明顯。
預後:胎兒預後差。
(4)胎兒心臟間隔缺損
①室間隔缺損:分為膜周部缺損、肌部缺損及流出道部缺損。
胎兒超聲心動:四腔心切面、左室流出道長軸切面及心底短軸切面是觀察室缺的常用切面。存在室間隔缺損的胎兒可見相應部位室間隔連續中斷,斷端回聲增強。CDFI:調低量程,可能顯示雙向穿隔分流信號。
預後:絕大多數室缺的胎兒能夠耐受至足月,可按照常規產科程序分娩。小的室缺,單純膜周及肌部缺損均有可能在宮內或出生後自發癒合。單純室缺的新生兒在出生後幾周內可無任何症狀,但較大室缺,出生後不久,由於肺血管阻力下降,充血性心衰的症狀將會出現。
②部分型房室間隔缺損(原發孔型房缺)
胎兒超聲心動:房間隔下部未能與心內膜墊相互融合。四腔心切面房間隔十字交叉處明顯連續中斷,二尖瓣前葉根部與三尖瓣隔瓣根部附著點在同一水平。CDFI:二尖瓣及三尖瓣可見反流。
③完全型房室間隔缺損
胎兒超聲心動:左側房室瓣與右側房室瓣附著在同一水平,正常高低錯落關係消失。可見房間隔下部連續中斷,斷端回聲增強。室間隔近十字交叉處明顯連續中斷,可見一個共同房室瓣。
預後:多數房室間隔缺損的胎兒能夠耐受至足月,並可正常分娩。部分存在房室異構、嚴重房室瓣關閉不全及心臟傳導阻滯的胎兒會發生充血性心衰及非免疫性水腫,此類胎兒宮內及產後死亡率高。
(5)胎兒心室流出道病變(動脈圓錐畸形:包括法四、完全性大動脈轉位、矯正性大動脈轉位)、右室雙出口、永存動脈幹):
此類胎兒伴發染色體異常的機率較高,主要為21三體,18三體,13三體。
①完全型大動脈轉位
胎兒超聲心動:
A三血管切面可見明顯異常的大動脈起源及異常的排列關係,排列呈三角形,主動脈位於右前方,左肺動脈位於左後方。
B 心室流出道切面可見異常起源的大血管呈平行排列,二尖瓣與起源於解剖左心室的肺動脈瓣之間存在纖維連接,清晰的顯示從心室發出後不久,大動脈即分叉為兩個銳角關係,內徑接近的血管是確定大血管為肺動脈的最重要依據。縱切面顯示主動脈起源於解剖右心室。
C 左心室流出道若存在明顯狹窄,肺動脈明顯小於主動脈內徑,伴肺動脈瓣狹窄時,可見瓣膜回聲增強、增厚,活動受限。
②矯正型大動脈轉位
胎兒超聲心動:
A 三血管切面可見明顯異常的大血管起源及異常排列關係:主動脈位於肺動脈的左前方,肺動脈位於主動脈的右後方。
B 當內臟及心臟位置正常時,位於左側的心室腔為形態學(解剖學)右心室,其內可見調節束,內含的房室瓣室間隔附著點更加靠近心尖。主動脈起源於位於左側的形態學(解剖)右心室,主動脈與肌性漏鬥部結構連接,主動脈瓣與三尖瓣無纖維延續。位於左側的三尖瓣發育異常,CDFI可見不同程度的三尖瓣反流。
C 位於右側的心室腔為形態學(解剖學)左心室,其內壁光滑,內含的房室瓣室間隔附著點距心尖較遠。肺動脈起源於位於右側的形態學(解剖學)左心室,肺動脈與二尖瓣存在纖維連接。
D 主動脈與肺動脈相互關係異常,呈相互平行關係。
③右心室雙出口
胎兒超聲心動: 四腔心或流出道長軸切面顯示明顯異常的大動脈起源及相互關係,右室雙出口胎兒可見平行走行的肺動脈及主動脈同時起源於右心室,主動脈多數位於肺動脈的右前方,肺動脈位於主動脈的左後方,二尖瓣與肺動脈之間被圓錐組織分隔。室間隔較大,CDFI可見雙向分流信號。
④永存動脈幹
胎兒超聲心動:
A左心長軸切面顯示異常擴張的大動脈,其內逕往往超過相應孕齡正常胎兒的主動脈或肺動脈內徑,此大動脈騎跨在大的室間隔缺損之上。
B 心底短軸切面不能顯示右室流出道及肺動脈。
C 三血管切面僅見2個血管結構,同時可見動脈幹發出肺動脈或左右肺動脈。
D 共幹動脈瓣發育異常,往往超過3瓣葉,一般4-6個,回聲增強、增厚,CDFI收縮期左右心室同時向動脈射血,舒張期共同動脈瓣心室側探及不同程度反流信號。
預後:確立動脈圓錐畸形後,胎兒30-50%終止妊娠。
(6)胎兒心律失常
正常胎兒心率120-160次/分,胎兒心率<100次/分為心率過緩,胎兒心率>200次/分為胎兒心動過速,兩者持續時間均在10秒以上。
①胎兒心動過速:胎兒心率>200次/分。
②胎兒心動過緩:胎兒心率<100次/分。
③胎兒房性期前收縮
M型超聲心動:二尖瓣波群最易觀察房性期前收縮,表現為二尖瓣前葉A峰提前出現,與E峰間距縮短,波峰高度往往低於正常竇性心搏時的A峰高度,與其後出現的竇性心搏的A峰間距離明顯延長(代償間歇)。
④胎兒室性期前收縮
M型超聲心動:
A M取樣線通過心室壁、心房壁拖得的運動曲線上可見心室出現一提前的收縮波,其後又一較長的代償間歇,而心房壁無期前收縮。
B 二尖瓣曲線出現形態與正常搏動不同的提早的E峰,由於起源於心室的異位激動在傳導至房室結處受阻,故不引起心房的激動與收縮,因此早搏的E峰之後沒有A峰出現,早搏的E峰之後,出現正常心室舒張的E峰之後有一個A峰(在完全代償間歇期中)。
頻譜Doppler超聲心動:
A 頻譜都卜勒取樣容積置於左室流出道或主動脈瓣口,探及提前出現的形態異常的狹小收縮期頻譜,有時在兩個正常搏動的收縮期頻譜之間甚至無頻譜出現。
B 二尖瓣口血流頻譜顯示提前出現的E峰,之後沒有A峰,提早出現E峰與下一個出現的正常竇性波動產生E峰之間間距縮短,兩個A峰之間有完全性代償間歇。