原創 唐偉 醫學界神經病學頻道 收錄於話題#神經檔案室44個
這例經典病例不容錯過！
老年女性，出現意識模糊，記憶力減退，反覆低鈉，肢體抽搐，病因讓我們很意外，原來與這種惡性腫瘤有關。
今天大連大學附屬新華醫院神經內科唐偉教授帶大家分析一個經典病例。
經典病例
患者女，64歲，因突然出現意識間斷模糊，近期記憶力下降2天入院。
現病史：
2天前突然出現意識間斷模糊，近期記憶力下降，間歇不認識家人，中午不能回憶早上吃什麼飯，偶有躁動不安。伴有幻視、幻聽、睡眠障礙、自言自語、無法正常溝通。
此後，上述症狀進行性加重，遂就診於當地某醫院，給予抗精神病藥物（奧氮平等）對症處理後未見好轉。
近1天來患者出現四肢及下頜不自主抖動，呈發作性，持續幾秒鐘，至入院發作5-6次，發作時意識清楚。
既往史：3個月前確診小細胞肺癌廣泛期伴左鎖骨上淋巴結轉移。頭核磁及骨掃描未見轉移，低鈉血症，給予依託泊苷+順鉑化療。
右肺下葉前基底段可見一軟組織腫塊影，大小36mmx39mm，密度均勻，CT值35HU，形態不規則、分葉狀，邊緣毛糙，病理結果：小細胞癌。
體格查體：血壓121/76mmHg，內科查體無異常。意識模糊，反應遲鈍，時間、地點、人物定向力稍差，記憶力及計算力減退，餘神經系統查體未見異常。
入院後診治經過：
血鈉126mmol/L（正常135-150mmol/L），複查仍低於正常。
入院第2天出現發熱，體溫36.4-37.8度之間，血常規白細胞、C反應蛋白、降鈣素原正常。肝功、腎功正常。
腦脊液外觀清亮，白細胞數15*106個/L，蛋白0.83g/L，糖4.75mmol/L，氯106mmol/L。腦脊液及血清抗LGI1抗體陽性。
腦電圖提示：癇樣放電。
頭MRI增強掃描未見轉移。右側海馬水腫明顯，雙側大腦半球表面多發片狀長T2信號，傾向炎症（見圖）。
圖A B C T2FLAIR，圖D T2WI示右側海馬水腫明顯，雙側大腦皮層多發點片狀長T2信號。
定位、定性診斷
定位診斷：患者以精神行為異常，近事記憶減退，不自主的四肢及下頜抖動為癲癇發作，低鈉血症，結合患者臨床表現及影像學檢查，定位於海馬與大腦皮層。
定性診斷：患者為老年女性，有小細胞肺癌廣泛期伴左鎖骨上淋巴結轉移史，急性起病，具有認知功能障、癲癇、精神症狀，進行性加重，病前無感冒病史，但有低熱（37.5℃左右），血清與腦脊液LGI1抗體IgG滴度升高，定性考慮自身免疫性腦炎（AE）。
最終診斷
副腫瘤性自身免疫性腦炎
抗LGI1抗體相關腦炎
討 論
LGI1抗體主要分布在顳葉皮層和海馬，於2010年被發現，是電壓門控性鉀離子通道（VGKC）複合物的一部分。
抗LGI1抗體相關腦炎由抗 LGI1 抗體介導，是自身免疫性邊緣性腦炎的主要類型之一，病變以海馬區受累為主，也可累及基底節區。其典型特徵包括：面-臂肌張力障礙發作（FBDS）、認知功能下降、低鈉血症、血清或腦脊液LGI1抗體陽性、腦MRI顯示內側顳葉或海馬異常。
其中，面-臂肌張力障礙發作是該病特徵性發作性症狀，表現為單側手臂及面部乃至下肢的頻繁、短暫的肌張力障礙樣發作。
抗LGI1抗體相關腦炎合併腫瘤罕見，本患合併小細胞肺癌報導較少，患者頭MRI示右側海馬水腫明顯，雙側大腦半球表面多發片狀長T2信號，符合抗LGI1抗體相關腦炎影像表現。抗LGI1抗體相關腦炎免疫治療效果較好。
抗LGI1抗體相關腦炎發作時間通常短暫，一般＜3秒，發作頻繁時可達每日數十次，可同時伴有雙側肌張力障礙樣發作、感覺異常先兆、意識改變等。
本患有不自主的四肢及下頜抖動，還有患者表現下頜震顫，應與帕金森病鑑別，本病為發作性，持續時間短，而帕金森病為持續性。
本患低鈉血症是抗利尿激素分泌不當症候群表現，系肺癌所致內源性抗利尿激素分泌異常增多，不受機體正常調控，導致腎遠曲小管和集合管對水過度重吸收，導致體內水分瀦留，血液稀釋，促使腎近曲小管和集合管從吸收鈉減少，尿鈉排除增多，導致稀釋性低鈉血症。治療上除針對性的病因治療外，主要是限水和利尿為主。
抗LGI1抗體相關腦炎要與其它抗體自免腦炎鑑別，如抗GABA抗體腦炎，影像均可有邊緣系統損害，病變以海馬區受累為主，也可累及基底節區，頭顱MRI無特徵性差異，腦電圖、腦脊液蛋白細胞也無特徵性表現，因此，診斷仍需依賴檢測抗體來鑑別。
本文首發：醫學界神經病學頻道
本文作者：唐偉
原標題：《記憶力減退、反覆低鈉、肢體抽搐，竟是這種惡性腫瘤惹得禍》
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