青少年皮膚變得又硬又亮,到底是啥病?

2021-01-20 澎湃新聞

原創 不二 醫學界風溼與腎病頻道 收錄於話題#指南時間19個

*僅供醫學專業人士閱讀參考

首個針對JSSc的專家共識來啦！

青少年系統性硬化症（JSSc）是一種罕見的多系統疾病，其特徵是炎症、血管異常和纖維化，影響皮膚和內臟器官。該病主要發病於成人，但約有10%的病例在兒童時發病，平均發病年齡為8歲。目前國際上對其評估和治療尚無共識，鑑於該病的罕見性，歐洲兒科風溼病學的單一樞紐和接入點（SHARE）倡議，基於專家意見和現有最佳證據，為JSSc患者的評估和治療提供建議，以改善其結果。其包含皮膚，血管和內臟器官的侵犯，以及在疾病發作和難治性疾病的治療建議。

一個原則要記住！

鑑於該病的罕見性，所有疑似JSSc的患者都應轉到專門的兒科風溼病中心進行臨床評估和治療。

血管、皮膚、內臟器官受累，到底怎麼看！

1、血管累及：所有存在的分離性雷諾現象患者都應進行甲褶微循環檢查和ANA檢測。如果毛細血管鏡檢查異常和/或ANA陽性，建議定期隨訪（證據等級：3，推薦強度：C，同意率：80%）。

2、皮膚累及：JSSc的臨床評估應使用標準化的皮膚評分工具。改良的Rodnan皮膚評分是合適的，但需要對患兒進行適應和驗證（證據等級：4，推薦強度：D，同意率：100%）。

3、內臟器官受累：JSSc嚴重程度評分（J4S）可作為JSSc的嚴重程度評估工具，但仍需進一步驗證（證據等級：4，推薦強度：D，同意率：100%）。

4、JSSc患兒的肺功能檢查（PFTs）：一氧化碳的擴散能力（DLCO）和高解析度計算機斷層掃描（HRCT）是檢測間質性肺病是否存在和嚴重程度的敏感工具。肺功能測試也可用於呼吸功能監測（證據等級：3，推薦強度：C，同意率：100%）。

5、JSSc患者至少每6個月進行一次PFTs，包括DLCO、心臟超聲、腎功能和改良的Rodnan皮膚評分（證據等級：4，推薦強度：D，同意率：90%）。

SSc治療在兒童是罕見的，大部分是病例報告。因此，治療策略通常基於已發表的數據和成人患者的指南。專家組一致認為，為JSSc患者制定針對特定年齡的治療指南非常重要。那到底JSSc該如何治療呢？繼續往後看，專家有話說！

八大治療要掌握！

1、皮膚受累：JSSc聯合使用皮質類固醇與改善病情抗風溼藥物（DMARD）在炎症活動期是有用的（證據等級：4，推薦強度：D，同意率：100%）。

2、在診斷JSSc時，應考慮採用甲氨蝶呤等免疫調節劑治療（證據等級：4，推薦強度：D，同意率：100%）。

3、如果對甲氨蝶呤治療無反應，則應考慮使用其他的免疫調節劑（即嗎替麥考酚酯）（證據等級：3，推薦強度：D，同意率：90%）。

4、肺受累：環磷醯胺可用於治療心臟和/或肺受累（證據等級：4，推薦強度：D，同意率：100%）。

5、血管受累：伊洛前列素可用於治療缺血性手指和手指潰瘍。（證據等級：3，推薦強度：C，同意率：90%）。

6、紐約II期肺動脈高壓和/或其他治療方法難以治癒的指部潰瘍，應考慮使用波生坦（證據等級：3，推薦強度：D，同意率：100%）。

7、對於嚴重或難治性病例，考慮使用生物製劑，特別是託珠單抗或利妥昔單抗（證據等級：4，推薦強度：D，同意率：100%）。

8、自體幹細胞移植可能是治療對免疫抑制劑反應不佳的進展性JSSc的一種選擇（證據等級：2a 2b ，推薦強度：B，同意率：100%）。

總結

總的來說，一個總體原則，5條關於臨床評估的建議和8條關於治療的建議得到了專家們80%的同意，有了這個共識，JSSc看病有了新的方向！

參考資料：

[1]Ivan Foeldvari1,Roberta Culpo2,Francesca Sperotto，et al.Consensus-based recommendations for the management of juvenile systemic sclerosis.Rheumatology 2020;00:1-8.

本文首發丨醫學界風溼與腎病頻道

本文作者丨 不二

原標題：《青少年皮膚變得又硬又亮，到底是啥病？》

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