重症肌無力診斷和治療指南(一)

2021-01-21 騰訊網

（1）臨床表現

全身骨骼肌均可受累。但在發病早期可單獨出現眼外肌、咽喉肌或肢體肌肉無力；顱神經支配的肌肉較脊神經支配的肌肉更易受累。經常從一組肌群無力開始，逐漸累及到其他肌群，直到全身肌無力。部分患者短期內出現全身肌肉收縮無力，甚至發生肌無力危象。

骨骼肌無力表現為波動性和易疲勞性，晨輕暮重，活動後加重、休息後可減輕。眼外肌無力所致對稱或非對稱性上瞼下垂或雙眼復視是重症肌無力最常見的首發症狀，見於 80%以上的重症肌無力患者；還可出現交替性上瞼下垂、雙側上瞼下垂、眼球活動障礙等。瞳孔大小正常，對光反應正常。

面肌受累可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困難。咽喉肌受累出現構音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等。頸肌受累，以屈肌為著，出現頭頸活動障礙、抬頭困難或不能。肢體各組肌群均可出現肌無力症狀，以近端為著。呼吸肌無力可致呼吸困難、無力，部分病人可出現肌無力危象，需行人工輔助呼吸。

 （2）臨床分型

Ⅰ型：眼肌型，病變僅局限於眼外肌，兩年之內其他肌群不容易受累。

Ⅱ型：全身型，有一組以上肌群受累。

ⅡA 型：輕度全身型，四肢肌群輕度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常無咀嚼、吞咽和構音障礙，生活能自理。

ⅡB 型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和構音障礙，生活自理困難。

Ⅲ型:重度激進型，起病急、進展快,發病數周或數月內累及咽喉肌:半年內累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。

Ⅳ型：遲發重度型，隱襲起病，緩慢進展。兩年內逐漸進展，由Ⅰ、I A、IIB 型進展、累及呼吸肌。

V 型：肌萎縮型，起病半年內可出現骨骼肌萎縮、無力

相關焦點

  • 治療重症肌無力,從命門入手
    ，我也是無意中翻閱到本文，覺得作者的辨治思路很有意思，而作者怎麼一步一步將重症肌無力的治療引向求之於命門的過程，也很有意思，選出來分享給大家。主訴：（家屬代訴）XX省醫院診斷為：「重症肌無力」，XX醫學院附屬醫院診斷為：「胸腺瘤」手術後已數月。現兩眼瞼下垂，視物偶有斜視，語言滯澀且僅能說短語，吞咽不利，每日僅能吃稀飯五兩左右，偶有作嗆，伴有呼吸困難，四肢無力，不能持重抬舉，臂抬起立即隨之垂下，握力尚可，但自己不能上樓，便溏尿頻。苔白、舌淡粉紅，脈沉弦緩。擬益氣健脾、溫補命門真陰真陽之法以治。
  • 固元提肌湯劑治療重症肌無力獲良效,是有理論根據和實際案例的
    現代醫學到目前為止,對重症肌無力病因尚未完全明了,多認為與自身免疫有關。臨床上通常分為眼肌型、延髓型和全身型。其中眼肌型在重症肌無力中所佔比例最大,它常常是重症肌無力病的初期階段。目前西醫多採用抗膽鹼酯酶藥物治療,如新斯的明、吡啶斯的明等,效果不理想,且有一定的副作用。而免疫抑制劑不僅副作用大,效果亦不滿意。
  • 臨床實用:眼肌型重症肌無力的診斷要點
    ↑↑ 點擊上方「醫脈通神經科」關注我們 ↑↑眼肌型重症肌無力（OMG）是重症肌無力的一種局限形式，通常通過影響一個或多個眼外肌，產生無痛型上瞼下垂和
  • 眼瞼下垂一定是重症肌無力嗎?
    先天性眼瞼下垂先天性上瞼下垂具有遺傳性，通常是由於在胚胎發育期間，提上瞼肌或者是動眼神經出現發育異常，從而導致上眼瞼無法正常抬起，這種情況只能通過手術治療，藥物治療無效。2.重症肌無力。90%的重症肌無力患者以復視或眼瞼下垂為首發症狀，患者常常誤認為是眼疾而先到眼科就診，這是重症肌無力患者的一個普遍誤區，重症肌無力是一種自身免疫疾病，患者眼部肌肉受累常見。
  • 重症肌無力用藥的波折,幾乎體現了國內罕見病藥物所有的困境
    右邊是除硫唑嘌呤外，更多的免疫製劑，使用最多的是他克莫司，最新的是利妥昔單抗和依庫珠單抗，其他如嗎替麥考酚酯等免疫製劑也被用於重症肌無力的治療中。「小明（溴吡斯的明）50多塊錢，激素10塊錢左右，硫唑嘌呤70/盒，這是這些藥物一個月的量，一共需要100多塊錢。」這是左邊藥物的價格。而右邊的價格則要貴得多，也沒有拓展針對重症肌無力的適應症。
  • 全身型重症肌無力,是一種自身免疫性疾病,上眼瞼無力最常出現
    重症呼吸性重症肌無力患者，因呼吸衰竭而危及生命，即重症肌無力危象。（2）復視常從一組肌肉群開始，逐漸累及其他肌肉群，復視為最常見症狀，佔80%。輕微的晨間疲勞，肌肉無力。根據臨床表現將Osserman分為5類。
  • 直播預告:專家解讀重症肌無力的外科診療策略
    重症肌無力常常表現為一個或多個部位的骨骼肌無力，譬如眼外肌、面部肌肉、頸部肌肉、咽喉肌肉、四肢軀幹肌肉、軀幹肌肉甚至呼吸肌等，引起相應部位肌肉力量不同程度地下降，從而導致臨床症狀。與普通的「肌肉沒勁」不同，重症肌無力的症狀常呈現出現波動性和易疲勞性，症狀表現出「晨輕暮重」的特點。
  • 身體出現異常乏力,可能是重症肌無力,及時治療,減輕患者痛苦
    導語：重症肌無力對於現在的醫療條件來說治療起來還是很困難的。重症肌無力是一種比較典型的神經系統病變導致的疾病，所以在治療的時候也需要根據它的症狀來對症下藥。所以當出現這種症狀的時候要及時去醫院治療。如果眼瞼下垂的問題持續出現，而且已經出現了影響視力的現象，那麼重症肌無力可能已經到了晚期。
  • 中藥固元提肌湯治療重症肌無力上瞼下垂
    重症肌無力是神經-肌肉接合點傳遞障礙的一種自身免疫性疾病，以兒童、青壯年多見。本病可以侵犯全身的橫紋肌，但以上瞼下垂及眼外肌病變最常見，常為最早發病的體徵而首診於眼科。
  • 這類最常見的水果,對重症肌無力患者最有益?
    能清熱潤肺，化痰散結，消食和胃，醒酒除煩。食用方法：（1）飯後鮮食，每天1-2個。可以開胃助消化，重症肌無力患者消化不良，不思飲食時，可以服用。如果伴有腹脹，還可以下氣消脹。飯後鮮食，每天2-3個。可以通利大便，對於重症肌無力等肌肉類疾病的患者出現大便秘結時合適。
  • 重症肌無力:了解一下吧!
    乙醯膽鹼受體的量和敏感性。一、重症肌無力是橫紋肌突觸後膜nAchR自體免疫性疾病抗乙醯膽鹼受體抗體(nAchR-Ab)的作用下，乙醯膽鹼受體的數量減少，敏感性下降50-60年代：胸腺素增高抑制乙醯膽鹼合成。60年代以來：提出自體免疫學說。
  • 做好以下四點,重症肌無力治好 不在話下?
    重症肌無力案例：王某某，北京人，剛滿6歲時，父母發現孩子雙上眼瞼下垂，眼睛眯成了一條縫，精神萎靡，不愛活動，隨即到本市內某大醫院就診，診斷為重症肌無力該怎麼治療？一碗神奇湯藥就可以治療重症肌無力？八角固力湯採用中草藥加工湯劑：中藥本身副作用小，不同於西醫是各種化學合成和提取的藥物，中草藥取自自然，其治療過程溫和不刺激，不會對患者的身體造成傷害，我們的醫生用藥精良，根據症狀對於身體進行全面性調理，還可提高身體的免疫力，讓患者能安全放心的治療重症肌無力。
  • 什麼是重症肌無力?導致這種疾病的原因有哪些?治療方法有哪些?
    導語：重症肌無力的是會發生在任何的年齡段的一種疾病，最容易患上這種疾病的人最多的是會在24~40歲左右的女生，男生在進入中年以後的發病率也是比較高的，因為患上重症肌無力以後的發病過程是十分的緩慢的，所以在早期的時候是很容易被忽略的，一旦患上這種疾病是很難以治癒的，會對身體和生活帶來巨大的影響
  • 重症肌無力關愛日丨易誤診易復發 患這病怎麼辦?
    7年前，杭州的鄭大姐（化名）在浙江省人民醫院神經內科確診為重症肌無力，經過綜合治療，目前病情穩定。鄭大姐與專家團隊合影「2001年我住院治療哮喘，有天走進洗手間突然感覺全身無力，腿一軟趴在了地上，臉直接貼著又冷又溼的水泥地，喊救命發不出聲……」今年50多歲的鄭大姐回憶起當時的險境，心有餘悸。
  • 「一人一故事」即興戲劇 講述重症肌無力病友生命故事
    新京報訊 6月14日上午，在第六個重症肌無力關愛日到來之際，由北京愛力重症肌無力罕見病關愛中心主辦的「一人一故事」生命故事分享即興戲劇活動在北京繁星戲劇村小劇場上演。重症肌無力患者與家屬、醫生、志願者、學者、媒體記者、愛心企業代表等各屆人士，為現場和直播平臺的近萬觀眾，以「即興戲劇」的方式講述沒有導演、沒有劇本的最真實的生命故事。一位病友（左二）講述自己患病和治療的經歷。重症肌無力關愛日公益大使、演員張曉龍到場為病友加油。一位患者家屬分享自己女兒患病後，經過治療結婚生子的經歷。
  • 重症肌無力的症狀表現在哪些方面?
    這個是重症肌無力的症狀，很嚴重的一個症狀。一旦呼吸不暢，可短時間內致死，因此又叫重症肌無力危象。這是由於呼吸肌嚴重無力，致使患者感到喘氣很困難，夜裡不能躺平睡，只能坐著喘。有痰咳不出，既不像心臟病，也不像哮喘病，更不像肺部腫瘤所致。出現這種呼吸困難症狀的病人，大多同時伴有吞咽困難、四肢無力或眼瞼下垂等症狀。
  • 可能是重症肌無力的前兆,還需警惕起來
    3、重症肌無力患者的症狀表現重症肌無力疾病反覆發作，遷延難愈，臨床特點是易疲勞。重症肌無力患者因呼吸肌疲勞常使其感到呼吸困難，緊張不安、焦慮甚至抑鬱。以疲勞、呼吸短促為突出表現的患者，可能被誤診為精神疾病而遺漏重症肌無力的診斷。
  • 長時間四肢無力,當心是重症肌無力
    雖然這些症狀很常見，但如果乏力症狀持續加重，很可能和一種危險的疾病有關聯，這個疾病就是：重症肌無力20世紀90年代熱播的經典電視劇《過把癮》中，男主角方言就是一名重症肌無力患者。截圖來源：電視劇《過把癮》01什麼是重症肌無力？
  • 常見典型的重症肌無力的症狀有哪些?
    晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。3、臨床上主要分為眼肌型和全身型。眼肌型者表現為眼外肌麻痺，可出現眼瞼下垂、復視、斜視。臨床上，重症肌無力的患者中，93%以上以眼瞼下垂為首發症狀，兒童肌無力患者幾乎100%以眼肌受累為主。
  • 6.15重症肌無力關愛日 |「一人一故事"生命故事分享即興戲劇在京落幕
    6.15重症肌無力關愛日 |「一人一故事＂生命故事分享即興戲劇在京落幕 2019-06-18 來源 :公益時報  作者 : 李慶 6月14日，在第六個重症肌無力關愛日到來之際，由北京愛力重症肌無力罕見病關愛中心主辦的「夢想有力，生命有愛」一人一故事生命故事分享即興戲劇在北京繁星戲劇村小劇場精彩落幕。