動眼神經、滑車神經、展神經

圖4-33 眼外肌麻痺時的復視現象

1.右眼外肌麻痺，紅色鏡片置於右眼前方　2.左眼外肌麻痺，紅色鏡片置於右眼前方

兩眼同向側視運動功能徑路(圖4- 34)：

圖4-34　眼球側向協同運動的解剖生理原理

2)垂直性協同運動(仰視和俯視運動)的檢查:囑患者向前注視檢查者的手指，然後令其向上、向下看。如患者不能隨檢查的手指向上、向下看， 兩眼球仍停留於水平位置，則為垂直性協同運動麻痺。兩眼不能上視者稱仰視麻痺，兩眼不能下視者稱俯視麻痺。俯視麻痺較少見。 

兩眼同向垂直運動功能徑路(圖4- 35，圖4- 36) :

 圖4-35　兩眼仰視運動的傳導徑路

( 3)玩偶眼試驗:垂直性協同運動中樞的鄰近病變所致的向上、向下凝視麻痺系患者雙眼不能隨命令向上、向下看，也不能自動地向上看，但能作聯合運動，反 射性的向上、向下看。試驗時囑患者固定注視一目標，然後將患者的頭部被動向下屈曲，患者雙眼仍可凝視於其前的目標上(此時眼球實際上 已向上凝視)。此種現象似玩偶娃的活動眼球，故稱為玩偶眼試驗(圖3-6)。

圖4-36　兩眼俯視運動的傳導徑路

檢查眼球運動時，應注意有無眼球震顫、震顫的方向(如水平、垂直、旋轉)、快慢、幅度(如粗細、大小)等。

1.外形注意瞳孔的位置、大小、形狀、邊緣、兩側是否等大、有無局部病變如炎症、外傷、手術等。正常瞳孔位置居中，圓形，邊緣整齊，直徑約2 ～6mm，兩側等大。

2.光反射的檢查

( 1)瞳孔對光反射的檢查 

1)自然光線的檢查:患者注視光亮處，檢查者以手掌遮蓋患者所睜開的眼睛，此時瞳孔散大，如迅速將手移開，可見瞳孔縮小。 

2)人工光線的檢查:在光線不足的環境下，將電筒光從側面照射眼睛，可見瞳孔收縮，除去電筒後，瞳孔又見擴大。但需注意切勿突然用強光 刺激瞳孔，以免引起驚恐反應。

( 2)正常光反射所見

1)光反應:瞳孔在受光線刺激時收縮，移去光線的瞳孔又見開大。 

2)直接光反應:當一眼受到光線刺激時，該眼瞳孔收縮。 

3)間接光反應:一眼受刺激，另一眼的瞳孔也收縮。

 ( 3)光反射徑路(圖4- 37)

圖4-37　瞳孔對光反射弧和調節反射弧 

1.右視神經損傷　2.頂蓋前區損傷　3.動眼神經損傷　4.睫狀神經節損傷

視網膜→視神經→視交叉→同側及對側視束→上丘臂→中腦頂蓋前區(光反射中樞)→縮瞳核( E- W 核)→動眼神經→睫狀神經節→瞳孔括約肌

3.調節反應的檢查囑患者注視遠方的事物數秒後，立即囑其注視放於其面前僅數釐米的檢查者手指，此時出現兩眼的視軸會合(會聚或集合反應)瞳孔縮小和晶狀 體的調節(即晶狀體凸度增加)。調節反射的徑路(圖4- 38) :

圖4-38　調節與會聚反射通路

4.瞳孔皮膚反射(睫狀脊髓反射)的檢查 

在抓搔頰部或下頜皮膚時或在身體任何部分有了劇烈疼痛時瞳孔擴大。瞳孔皮膚反射徑路(以刺激下頜部皮膚為例) : 三叉神經下頜支→三叉神經脊束及其核→網狀結構→網狀脊髓束→胸髓1、2側柱→前柱→前根→交通支→交感神經幹→頸上交感神經節→瞳 孔開大肌

眼瞼的功能與眼裂的大小有關，正常眼裂的大小由提上瞼肌(動眼神經支配)瞼板肌(交感神經支配)和眼輪匝肌(面神經支配)共同維持，當這些神 經、肌肉發生功能性與器質性障礙時，即引起眼瞼與眼裂的改變。 

1.眼瞼震顫

是少數眼輪匝肌肌纖維的急速收縮，見於神經衰弱、過度疲勞等。 

2.眼瞼痙攣 

( 1)陣發性眼瞼痙攣: 見於老年人和瞬目習慣的人(可能患有慢性結膜炎)。

 ( 2)強直性眼瞼痙攣: 可發生在一側或兩側，為反射性(如三叉神經或視神經)，亦見於舞蹈病和肌強直症。

 3.眼瞼下垂眼瞼下垂使眼裂變窄或閉合，有真性與假性之別。真性眼瞼下垂較為明顯，系由於提上瞼肌麻痺為動眼神經麻痺的症候之一，假性眼瞼下垂較 不明顯，系瞼板肌麻痺所致，為交感神經麻痺，即霍納( Horner)症候群的一部分。亦見於重症肌無力。

 4.眼裂增寬常見於眼輪匝肌麻痺，為面神經麻痺的症狀之一，亦見於甲狀腺功能亢進，為眼交感神經核性損害，還可見於動眼神經核性損害，因動眼神經 核有部分纖維至面神經核，通過面神經支配眼輪匝肌。

眼球運動神經支配眼外肌使眼球運動，當眼球運動神經損害時引起眼外肌麻痺，發生眼球運動障礙，其主要表現有復視、斜視及眼球運動障礙 等。 

1.核性及核下性眼球運動障礙    

  ( 1)個別眼球運動肌麻痺 

1)復視:患眼所見之虛像的位置出現在麻痺肌本來的運動方向(圖4- 39)，見於顱底腦膜炎、蛛網膜炎、外傷、腦底和顱底腫瘤及動脈瘤、脊髓 結核等。

圖4-39　眼肌的正常運動( Barmar圖) 

表明眼運動方向及因眼肌麻痺所產生的假像位置

2)斜視:患眼傾斜的方向與麻痺肌原先運動的方向相反，見於腦底腦膜炎、腦底蛛網膜炎、外傷、腦底和顱底腫瘤及動脈瘤等。

 ( 2)動眼神經麻痺:動眼神經麻痺時由於提上瞼肌麻痺而致眼瞼下垂，此時由於代償性額肌收縮，出現前額皺紋;由於上直肌、內直肌、下斜肌及下直肌麻痺，使 眼球處於外斜並稍向下的位置;眼球只能外展(展神經支配)，向下看時產生旋轉運動(滑車神經支配)，當眼球向該神經所支配的各麻痺肌運動的 方向注視時，均出現復視，且眼球愈向麻痺肌運動的方向轉動，則復視愈明顯;由於瞳孔括約肌麻痺引起瞳孔擴大，對光反應及調節反應消 失。

 ( 3)滑車神經麻痺:一側滑車神經麻痺使上斜肌癱瘓，在向下注視時發生內斜視和復視，當向前直視時，患側眼球位置可稍偏上。滑車神經單獨損害比較少見。

 ( 4)展神經麻痺:展神經麻痺時發生孤立的外直肌麻痺，引起內斜視，眼球不能向外側轉動，並有復視，當眼球向患側注視時復視更加明顯，展神經在顱底的行 程最長，故受侵犯的機會也最多，例如腦膜炎、顱底蛛網膜炎、腦底動脈瘤、腦腫瘤或顱內壓增高，皆可引起一側或雙側的展神經麻痺。

 ( 5)核性和核下性損害的鑑別:區別各眼球運動神經麻痺是核性還是核下性，在定位診斷上具有重要意義，但有時要作出明確的鑑別比較困難。 

1)動眼神經:動眼神經核在中腦內分散於相當大的區域，因此核性損害時眼肌麻痺常不完全，瞳孔括約肌往往不受影響，且由於兩側動眼神經 核比較接近，故動眼神經核性麻痺常可以是雙側的。此外動眼神經核有部分纖維至面神經核，通過面神經支配眼輪匝肌，故核性動眼神經麻痺 可以發生眼輪匝肌的輕度麻痺。核下性動眼神經麻痺，由於神經纖維集中，故損害常是完全的，眼內肌和眼外肌都受累，而且瞳孔括約肌的麻痺往往可先發生(因其纖維易受 損之故)，亦由於雙側動眼神經自大腦腳底出腦後相距較遠，故麻痺多為單側性的。

 2)滑車神經:滑車神經的核性及核下性損害常不易鑑別。若為核性損害，由於其纖維交叉至對側，引起對側上斜肌麻痺，如伴有腦幹受損時， 眼肌麻痺與肢體的感覺運動障礙都在同一側。

 3)展神經:展神經的核性損害往往伴有向病側的眼球協同運動麻痺和周圍性面癱，而核下性展神經麻痺則沒有向同側注視麻痺及周圍性面癱。

( 6)眼球運動神經的合併損害:或稱全眼麻痺，表現眼瞼下垂，瞳孔擴大，光反射和調節反射消失，眼球居中不能運動，因Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經麻痺引起。眼球運動神經合併 損害時，由於受損的部位不同可產生不同的症候群，現將幾種較常見的症候群簡述如下: 

1)巖尖症候群:巖尖症候群為顳骨巖部尖端病變損害展神經及三叉神經眼支，出現外直肌麻痺、三叉神經眼支分布區疼痛、感覺減退和角膜反 射消失。多為中耳炎所致顳骨巖部骨炎引起，X線攝片可見顳骨巖尖部骨質破壞(圖4-40)。

圖4-40　顳骨巖部尖端的局部解剖(右側腦膜已切除)

2)海綿竇症候群:海綿竇外側壁有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經及第Ⅴ對腦神經眼支通過，故海綿竇病變可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經及第Ⅴ對腦神 經眼支麻痺(圖4-41)。

臨床常見於海綿竇血栓形成，除上述症狀外，還伴有患側眼球突出、眼瞼及結膜水腫、視網膜靜脈怒張、出血或可有視 神經乳頭水腫。本症候群亦可由頸內動脈瘤引起。外傷所致的海綿竇動靜脈瘻亦是本症候群的原因之一，其臨床特點為搏動性眼球突出及病側 眼部可聽到血管雜音。

圖4-41　海綿竇額狀切面

3)眶上裂症候群:本症候群與海綿竇症候群(尤其與海綿竇前部症候群)相同，但展神經早期受損可能為本症候群的一個特點。4)眶尖症候群:眶尖與其內側之視神經孔極為接近，故眶尖病變除有眶上裂症候群之外，尚有視神經損害的症狀(圖4-42)。

圖4-42　經過右視神經孔及眶上裂的結構

2.核上性眼球協同運動障礙 

( 1)兩眼同向側視運動障礙(圖4-43)，可有如下情況: 

1)皮質中樞病變:一側額中回後部及其下行傳導纖維的刺激性病變(如局限性皮質癲癇)，產生兩眼向病灶對側轉動。破壞性病變時(如腦出血的 急性期)，因對側相應大腦皮質功能佔優勢，故兩眼向病灶同側側視。由於兩眼同相側視運動的皮質中樞也存在於枕、顳葉，所以因皮質病變 出現的側視麻痺只存在於急性 期，經過一段時間後，側視麻痺可因其他皮質中樞的代償作用而消失。

圖4-43　兩眼同向側視運動機制

2)皮質下中樞病變:腦橋皮質下側視中樞(旁展神經核)刺激性病變甚為少見。破壞性病變，兩眼轉向病灶對側，即注視癱瘓側的肢體，此種側視 麻痺較皮質型持久。腦橋型側視麻痺多伴有同側展神經及面神經麻痺，也可同時損害錐體束而發生對側偏癱，產生腦橋基底內側症候群。可由 急性血管病、炎症或腫瘤引起。當兩側皮質至腦橋側視中樞的傳導束同時受損時，可引起兩側性側視運動麻痺，偶見於假性延髓麻痺患者。腦橋的副展神經核因靠近中線兩側 相距較近，故一個病灶有時侵及雙側的副展神經核，出現兩眼向雙側的側視麻痺。

 3)核間性眼肌麻痺(內側縱束症候群) (圖4-44) :核間性眼肌麻痺是由於起自兩眼共同側視皮質下中樞(副展神經核)至動眼、滑車和展神經核的纖 維(內側縱束)被中斷。表現為單眼或雙眼的外展或內收肌的分離性麻痺，大多數有單側或雙側分離性水平性眼球震顫。臨床上分為前型(上型、 中腦型)和後型(下型、腦橋型)兩種。因為病變位於動眼神經核和展神經核間的內側縱束，故稱為「核間性眼肌麻痺」。以與核性麻痺及核上性 麻痺相區別。本症候群有重要的定位意義。

圖4-44　核間性眼球運動麻痺產生機制

Ⅰ.後核間麻痺(圖4-45) :從副展神經核至展神經核之間的病變(又稱後核間眼肌麻痺)，只表現為病灶側外直肌不能作側視運動(在頭部向左、右 轉動及做前庭功能試驗時，眼球似能外展)，而兩眼內直肌在側視運動或會聚運動時皆正常，或內直肌在側視時有眼震。

圖4-45　後核間性眼球運動麻痺產生機制

Ⅱ.前核間麻痺(圖4-46) :自副展神經核至對側內直肌核之間的病變，亦即內側縱束的病變(稱為內側縱束症候群或稱為前核間症候群)，在側視 運動時，病灶側眼內直肌麻痺，病灶對側外直肌運動正常或出現眼震，會聚運動時，兩眼內直肌運動正常。

圖4-46　前核間性眼球運動麻痺

4)一個半症候群(圖4-47) :內側縱束的起源之一為展神經核，離開展神經核後立即交叉到對側，與對側副展神經核和展神經核緊密相鄰。腦橋 內側病變可同時累及一側外展旁核和從對側交叉過來的內側縱束。同側的副展神經核病變引起向同側的凝視麻痺。內側縱束病變引起同側核間 性眼肌麻痺。左側腦橋病變引起向左側的凝視麻痺，以及左側的核間性眼肌麻痺，表現為向左側的完全性水平凝視麻痺和向右側注視時左眼不 能內收(右側相當於「半個凝視麻痺」)。唯一保留的眼球運動是右側外展。Fisher將這一組症狀命名為「一個半症候群」。最常見的病因是梗 死和脫髓鞘病。

圖4-47　一個半症候群的發生機制

( 2)兩眼同向垂直運動障礙 

1)皮質病變:額中回後部有兩眼同向垂直運動中樞，但該部位病變時，主要表現為側視運動障礙，表現為垂直運動障礙者極為罕見，因為雙眼 垂直運動的核上神經支配是由雙側半球控制的，只有當兩側大腦病損時才會引起眼垂直同向運動麻痺。全身性癲癇發作常有眼球向上視，但此 現象在小發作最顯著。 

2)上丘病變:四疊體上丘或其附近的核( Darkschewitsch核)是兩眼同向垂直運動的皮質下中樞，該中樞病變時發生兩眼同向垂直運動障礙。引起眼垂直運動障礙的腦幹病損不是兩側性的就是超越中線的。刺激性病變引起兩眼陣攣性地向上仰視，持續數秒至數小時，稱為動眼危象，見於兩側錐體外系疾病(特別是腦炎後)。破壞性病變引起兩眼同向垂直麻痺，稱四疊體症候群也稱為Parinaud症候群，其表現形式有三種:①兩 眼協同上視不能，最常見;②兩眼協同上視及下視均不能，較少見;③兩眼協同下視不能，最少見。該症候群多見於松果體瘤、四疊體膠質瘤， 也可見於炎症及腦血管病等(圖6- 152)。上丘病變時如向腹側擴張，常合併瞳孔功能障礙(瞳孔擴大，對光反應消失)，如病變繼續向腹側擴展可影響到動眼神經核，引起核性眼外肌麻 痺。如向外側擴展，影響到外側膝狀體時，則出現對側視野同向性偏盲。

 ( 3)兩眼會聚運動障礙:當注視近物時兩眼不能會聚者稱為會聚運動麻痺，一般認為病變位於中腦的動眼神經核的正中核，可因炎症、外傷、腫 瘤及血管性病變等引起。 

3.瞳孔改變 

( 1)瞳孔大小的改變: 正常瞳孔為圓形，居中，邊緣整齊，兩側等大，瞳孔大小因年齡而異，正常人瞳孔直徑為2. 5～4. 5mm之間。瞳孔大小的異常可有兩側瞳孔 縮小，兩側瞳孔擴大及兩側瞳孔不等三種情況。

 1)兩側瞳孔縮小:凡瞳孔直徑在2mm以下者，稱絕對性瞳孔縮小，應視為病理現象。兩側瞳孔縮小可見於睡眠、麻醉、遠視、眼炎、老年人、動脈硬化、梅毒。也見於某些藥物中毒時，如有機磷農藥、嗎啡、鴉片、巴比妥類藥 物等。深昏迷及顱內壓增高時亦可有瞳孔縮小。急性腦橋病變(如出血等)時，由於損害了腦幹下行的兩側交感神經纖維，瞳孔可呈針尖樣。 

2)兩側瞳孔擴大:凡瞳孔直徑大於6mm者，稱絕對性瞳孔散大，亦為病理現象。兩側瞳孔擴大見於焦慮、驚恐、疼痛、甲亢、近視等，亦可見 於某種藥物(阿託品、古柯鹼)中毒及昏迷患者。

3)兩側瞳孔不等還有如下數種區分: 

Ⅰ.先天性不對稱:在正常人中，有15%～20%兩側瞳孔輕度大小不等而無其他病理症狀與體徵，可能為先天性不對稱。 

Ⅱ.視神經病變:視神經損害時，由於接受光感的能力降低，因此也可引起瞳孔擴大，但在一側視神經受損時，由於有間接光反應的作用而對兩 側瞳孔有相等的影響，因此一般不引起兩側瞳孔不等的表現。視神經病變時，同側直接與對側間接光反應消失，但同側的間接及對側的直接光 反應正常。 

Ⅲ.動眼神經病變:動眼神經病變時，同側瞳孔擴大，伴有眼肌麻痺。單獨的瞳孔擴大可由於中腦的E- W核和眶內的睫狀神經節的損害(如三叉神 經眼支的帶狀皰疹時)以及瞳孔括約肌本身病變(如外傷)所致。動眼神經(副交感纖維)受刺激時引起瞳孔縮小，可見於腦出血及早期天幕疝。

Ⅳ.交感神經病變:支配瞳孔擴大肌的交感神經麻痺時，發生同側霍納( Horner)症候群。自下丘腦以下至眶內整個交感神經通路中任何部位的損 害均可產生該症候群。該交感神經通路可分為三級神經元(圖4-48)。

圖4-48　眼交感神經通路

A.第一級神經元自下丘腦開始經過腦幹到睫狀脊髓中樞止，該部位受損時，伴有腦幹及脊髓病變的相應症狀和體徵，例如腦幹病變引起交叉性癱瘓，頸髓病變引起上肢弛緩性癱瘓及下肢痙攣性癱瘓。瞳孔縮小一般較恆定，但間或可為暫時性瞳孔擴大所代替，因此可以不被發現。瞼下垂不明顯。一般無眼球內陷。對疼痛刺激有強烈的瞳孔反應(睫狀脊髓反射)。瞳孔對古柯鹼的反應也很敏感，但對腎上腺素無任何反應。這種 中樞性霍納徵可見於下丘腦、腦幹及上頸髓的腫瘤、炎症、血管病變與外傷等各種單側病變。 

B.第二級神經元自睫狀脊髓中樞經頸交感神經幹到交感神經頸上節，損害時往往表現為完全性霍納徵，瞳孔對古柯鹼及腎上腺素均無反應，疼 痛刺激時也幾乎沒有瞳孔擴大的反應。頸上節損害時，發汗立毛反射及血管收縮運動障礙發生於面部與頸部，而頸下節(星狀神經節)損害則擴 及上肢。可見於頸髓內的腫瘤、出血、空洞症或髓外的甲狀腺腫瘤、轉移瘤、淋巴肉瘤、肺尖腫瘤、咽後部腫瘤、頸肋、動脈瘤及炎症等。

C.第三級神經元起自交感神經頸上節，其節後纖維一部分圍繞頸內動脈上行入顱至瞳孔擴大肌，損害時發生霍納徵。另一部分纖維隨頸外動脈 至頭面部，並未進入顱內，故如顱內交感纖維受損時則無出汗障礙，此點有定位意義。可見於頸內動脈瘤、眶上裂及眶內病變，但較少見。上述三種交感神經元損害時，除出現有關部位的相應症狀和體徵外，其所產生的霍納症候群的鑑別如表4- 5。

 表4-5　不同損害部位引起的霍納徵的鑑別

交感神經受刺激時引起反霍納症候群，又叫交感神經刺激症候群，多為交感神經病變的早期表現，後期多出現破壞症狀，該症候群與霍納徵相 反，表現為「三大」，即瞳孔擴大，眼裂大及眼球外突。見於腦底腦膜炎、外傷、頸部淋巴結腫大、交感神經炎、肺尖部胸膜及肺的炎症等。 

( 2)瞳孔反應的改變:瞳孔反應有對光反應及調節反應兩種改變，二者可單獨或合併發生如下障礙。 

1)瞳孔對光反射消失:瞳孔對光反射消失而會聚調節反應存在稱作阿-羅( Argyll- Robertson)瞳孔，表現為瞳孔的直接與間接對光反應均消失， 而會聚、調節反應存在，瞳孔小，邊緣不整，形狀不圓，多為雙側性，偶為一側性。為中腦頂蓋與瞳孔括約核(縮瞳核)之間的光反射纖維以及自下丘腦通過中腦被蓋網狀結構的交感纖維損害所致。見於神經梅毒、多發性硬化症、腦炎、顱腦外傷、進行性間質性神經炎、四疊體腫瘤、 眼帶狀皰疹等疾病(圖4-49)。 

圖4-49　瞳孔對光反射和調節反射傳導徑路示意圖 

2)瞳孔調節反應消失:瞳孔調節反應消失而對光反應存在，適與阿-羅瞳孔的表現相反，故又稱「反阿-羅」瞳孔，在臨床上非常少見。反阿-羅 瞳孔由會聚核或枕葉病變所致，偶見於腦炎、帕金森病及神經梅毒等。 

3)瞳孔對光反應及調節反應均消失:瞳孔對光反應及會聚調節反應均消失稱為完全性瞳孔麻痺，為動眼神經核及動眼神經損害所致，常為單側 性，可見於基底動脈瘤、中腦腫瘤、腦炎、白喉、結核性腦膜炎、眼帶狀皰疹、阿託品中毒等。 

4)強直性瞳孔( Adie瞳孔) :強直瞳孔為一側瞳孔擴大，對光及會聚調節反應遲緩(光線變化需持續10～20秒，會聚動作需持續5分鐘)，對乙醯 膽鹼有特殊明顯的縮瞳作用。故認為可能由於副交感神經節後纖維或睫狀神經節病變所致。本症多見於20～30歲女性，常伴有下肢腱反射消 失。 

5)瞳孔震顫( Hippus) :瞳孔對光刺激呈交替性收縮和擴張反應，見於視區損害。