痴呆的鑑別診斷

2020-08-28 健康養生醫師王


痴呆的鑑別診斷



不同類型的痴呆,臨床表現各不相同。除認知功能缺損外，精神行為的異常也常有出現，且在多種痴呆症候群中各有側重,了解這些疾病的精神症狀可幫助鑑別診斷：


各種神經精神症狀及對應的痴呆綜合

神經精神症狀 痴呆症候群


阿爾茨海默病

帕金森病

抑鬱 血管性痴呆

皮質基底核變性

路易體痴呆


路易體痴呆

幻覺 帕金森病,經多巴胺能藥物治療後

血管性痴呆,視覺中樞梗死


路易體痴呆

欲妄 阿爾茨海默病

帕金森病,經多巴胺藥物治療後


進行性核上性麻痺

額顳葉痴

路易體痴呆

情感淡漠 阿爾茨海默病

血管性痴呆


失抑制 額顳葉痴呆


額顳葉痴呆

激越和(或)攻擊 阿爾茨海默病

路易體痴呆


REM期睡眠行為障礙 路易體痴呆

帕金森病


阿爾茨海默病是老年期痴呆的最常見類型,其他幾類常見痴呆與之相比的特點。

1. 血管性痴呆( vascular detauentia,VaD) 包括缺血性或出血性腦血管病,或者是心臟和循環障礙引起的低血流灌注所致的各種臨床痴呆,是痴呆的常見類型之一。

AD與VD在臨床表現上有不少類似之處,但病因、病理大相逕庭,治療和預後也不相同。VD常常相對突然起病(以天到周計),呈波動性進程,這在反覆發生的皮質或皮質下損害的患者(多發梗死性痴呆)中常見。然而,需要注意的是,皮質下小血管性痴呆起病相對隱匿,發展進程較緩慢。


阿爾茨海默病(AD)與血管性呆(VD)的鑑別要點

AD VD

性別 女性多見 男性多見

病程 進展性,持續進行性發展 波動性進展

自覺症狀 少 常見,頭痛、眩暈、肢體麻木等

認知功能 全面性痴呆，人格崩潰 斑片狀損害,人格相對保留

伴隨症狀 精神行為異常 局灶性神經系統症狀體徵

CT/MRI 腦萎縮 腦梗死灶或出血灶

PET/SPECT 顳、頂葉對稱性血流低下 局限性、非對稱性血流低下



2. 額顳葉痴呆 額顳葉痴呆 的形態學特徵是額極和顳極的萎縮。但疾病早期,這些改變並不明顯,隨著疾病的進展MRI、 SPECT等檢查上才可見典型的局限性萎縮和代謝低下。在視覺空間短時記憶、詞語的即刻、延遲、線索記憶和再認、內隱記憶、注意續性測驗中，FTD患者的表現比AD患者要好，而Wisconsin卡片分類測驗、Stroop測驗、連線測驗B等找行功能表現比AD患者差。

FTD記憶缺損的模式屬於&34;遺忘,非認知行為、如自知力缺乏、人際交往失範、反社會行為，淡漠、意志缺失等,是鑑別FTD與AD的重要依據

額顳葉痴呆（FTD）與阿爾茨海默病(AD)的鑑別要點


FTD AD

自制力喪失 常見,早期即出現 常見,疾病晚期出現

攝食改變 食慾旺盛,酷愛碳水化合物類物質 厭食、體重減輕更多見

刻板行為 常見 罕見

言語減少 常見 疾病晚期出現

失抑制 常見 可有，但程度較輕

欣快 常見 罕見

情感淡漠 常見,嚴重 常見,不嚴重


自我忽視 常見 較少,疾病晚期出現

(自我照料能力差)


記憶損害 疾病晚期才出現 早期出現,嚴重

執行功能障礙 早期出現進行性加重 大部分患者晚期才出現

視空間能力 相對保留 早期受累


計算能力 相對保留 早期受累


3、路易體痴呆( tauentia with Lewy bodies, DLB) DLB患者與AD相比,回憶及再認功修相對保留,而言語流暢性、視覺感知及操作任務的完成等方面損害更為嚴重。在認知水平相當的情況下，DLB患者較AD患者功能損害更為嚴重，運動及神經精神障礙更重。同時,該類患者的生活自理能力更差。

4.帕金森病痴呆( Parkinson disease detauentia.PDD) PDD對帕金森病患者的認知損害達到痴呆的程度。相對於其他認知領域的損害，PDD患者的執行功能受損尤其嚴重。PPD患者短時記憶、長時記憶能力均有下降,但嚴重度比AD輕。視空間功能缺陷也是常見的表現,其程度較總體嚴重度匹配的AD重。

FDD與DLB在臨床和病理表現上均有許多重疊,反覆的視幻覺發作在兩種疾病中均較常見,但帕金森病患者痴呆表現通常在運動症狀10年甚至更長時間以後方才出現。

然而除了症狀出現順序、起病年齡的的不同以及對左旋多巴製劑反應的些微差別外,DLB與PDD患者在認知損害領城、神經心理學表現、睡眠障礙、自主神經功能損害、帕金森病症狀、神經阻斷劑高敏性以及對膽鹼製劑的療效等諸多方面均十分相似,因此有學者指出,將兩者截然分開是不科學的。

DLB與PD可能是廣義Lewy體疾病譜中的不同表現。



5、其他

(1)正常顱壓性腦積水: 以進行性智能衰退、共濟失調步態和尿失禁三大主徵為特點。部分老年期正常顱壓性腦積水可與血管性痴呆混淆,但前者起病隱匿,亦無明確卒中史。

正常顱壓性腦積水是可治性痴呆的常見病因,除了病史問詢和詳細體檢外,確定腦積水的類型還需結合CT、MRI、腦室腦池掃描等才能作出判斷。

（2）亨廷頓病( Huntington disease,HD） 為常染色體顯性遺傳病,多於35-40歲發病。最初表現為全身不自主運動或手足徐動,伴有行為異常,如易激惹、淡漠、壓抑等。數年後智能逐漸衰.

早期智能損害以記憶力、視空間功能障礙和語言欠流暢為主，後期發展為全面認知衰退,運用障礙尤其顯著。根據典型的家族史、運動障礙和進行性痴呆,結合影像學檢查手段,診斷不難。

（3） 進行性核上性麻痺: 為神經變性疾病,目前病因仍不明, 病理在一些皮質下結構中可見神經原纖維纏結、顳粒空泡變性、神經元丟失等。臨床多為隱匿起病,表現為性格改變、情緒異常、步態不穩、視覺和語言障礙。

主要特點為核上性眼肌麻痺、軸性肌強直、帕金森症候群、假性延髓性麻痺和痴呆。典型患者診斷不難,但在疾病早期和症狀不典型的病例需與帕金森病、小腦疾病和基底核疾病相鑑別。

（4）感染、中毒、代謝性疾病: 痴呆還可能是多種中樞神經系統感染性疾病如HIV、神經梅毒、壞蛋白病、腦炎等的表現之一。維生素B12缺乏、甲狀腺功能減退、酒精中毒、一氧化碳中毒、重金屬中毒等均可出現痴呆.

對於痴呆及其亞型的診斷需綜合臨床、影像、神經心理、實驗室檢查、病理等多方面檢查共同完成。

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