病例介紹:
患者,男性,34歲,主因腹壁包塊就診。患者訴自幼臍右側皮膚上有紅色瘢痕,質硬呈結節狀,近期逐漸增大,並伴有疼痛不適。體格檢查:臍右側可觸及一硬結,微隆起,局部膚色呈暗紅或暗藍色,局部有破潰結痂,局部有觸痛感。
圖1:臍右側可見一隆起結節,局部呈暗紅或暗藍色,局部有結痂。
超聲所見:臍右側緊鄰皮下見低回聲腫物,大小約3.3×2.7×2.1釐米,外形近橢圓形,邊界清,內部回聲欠均勻,腫物內可探及較豐富血流信號。超聲診斷:臍右側緊鄰皮下實性結節,DSFP?
圖2:二維超聲顯示:臍右側緊鄰皮下(真皮層級皮下組織層內)見一低回聲腫物,邊界清,內部回聲欠均勻。
圖3:CDFI:低回聲腫物內見較豐富血流信號。
之後,外科行腫物切除術,術後病理回報:隆突性皮膚纖維肉瘤(DSFP)。
病例討論:
隆突性皮膚纖維肉瘤(DSFP),是一種生長緩慢的,呈結節樣或息肉樣的腫瘤。幾乎所有的DSFP見於真皮層,常由真皮層向皮下組織層浸潤。DSFP的組織起源尚未明確,有可能是一種特殊類型的神經鞘膜源性腫瘤。
一般認為DSFP的特點為:①原位侵襲性強*、②小範圍切除後極易局部復發、③少有局部淋巴結和(或)內臟的轉移。原位侵襲性強*是指腫瘤會不斷向外侵蝕和擴張,累及範圍逐步擴大,並且逐漸累及深層組織。因此,一般將DFSP歸為中等程度的惡性腫瘤。
DSFP大多數見於成人,嬰幼兒少見,而中青年人群最為多見。DSFP可以發生於身體的任何部位,①近心端多於遠心端,最常見於軀幹、四肢,而頭面部、頸部少見,掌蹠則不受累;此外,②腹側多於背側。就DSFP整體而言,其瘤體比良性纖維組織細胞瘤大得多,但不能僅根據瘤體的大小就診斷或排除DFSP。
10-20%的DSFP患者既往曾有創傷史,一般進展緩慢,初始為小硬結,膚色可呈暗紅色,表面微凹呈塌陷狀,周圍皮膚呈淡藍紅色,隨後逐漸出現淡紅、暗紅色或紫藍色的單結節或相鄰的多個結節,呈隆突狀。結節大小一般0.5-2.0cm,隨著瘤體增大,生長加速而表面可出現破潰,患者可出現明顯的疼痛。
顯微鏡下,DSFP的特徵表現為:①大量的梭形細胞呈漩渦狀排列,形成編席樣或車輪樣結構;②細胞豐富,形態單一,有中度—高度的核分裂活性;③鏡下可見泡沫狀或含鐵血黃素組織細胞和(或)多核巨細胞缺如或不明顯;④當皮下組織層受浸潤時,常可見單個脂肪細胞被瘤組織包裹。少數DSFP瘤體內存在含有大量黑色素的樹突狀細胞,稱為色素性DSFP或Bednar瘤。DFSP可以「演變」成纖維肉瘤,後者鏡下表現不再呈編席樣。
圖4:DSFP鏡下表現:大量的梭形細胞呈漩渦狀排列,形成編席樣或車輪樣結構。(非本例)
圖5:「演變」成纖維肉瘤後,鏡下表現不再呈編席樣。(非本例)
DSFP的診斷:超聲難以獨立診斷DSFP,需結合病史及體格檢查進行診斷,最終確診依靠顯微鏡及免疫組化。
DSFP的治療:主要通過手術切除,切除範圍應達瘤體外3cm,並且做深筋膜切除,以減少復發率。
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