屋漏偏逢連夜雨,為何?_騰訊新聞

作者 | 王珏

單位 | 無錫市人民醫院

前 言

多發性骨髓瘤（MM）是一種克隆漿細胞異常增殖的惡性疾病，多發於老年人，目前仍無法治癒。常見症狀包括骨髓瘤相關器官功能損傷的表現，即「CRAB」症狀。

MM的治療原則目前來說分為對於無症狀MM，暫不推薦治療，而對於有CRAB或SliM表現的MM，年齡≤65歲，體能狀況好，經有效誘導治療後應將ASCT作為首選。

MM的預後因素可以歸為宿主因素，腫瘤特徵和治療方式及對治療的反應3個大類。然而有一些患者在原有疾病的基礎上又發生了第二腫瘤，真是「屋漏更糟連夜雨，船遲又遇打頭風」。

案例經過

病史簡介

患者，女性，48歲，2014年1月經骨髓檢查，免疫固定電泳，流式免疫分型等檢查確診多發性骨髓瘤(IgA，k型)，使用長春瑞濱10mg d1-4，表柔比星20mg d1-4，地塞米松7.5mg d1-4，9-12,17-20，並予沙利度胺逐漸增至100mg bid口服抗腫瘤，後定期相同方案化療5次，過程順利，出院後每日服用沙利度胺6粒控制腫瘤細胞生長，2個月前感面白乏力前來就診。

實驗室檢查

血常規：WBC 11.18×109/L，Hb 93g/L，PLT 80×109/L，鏡檢可見15%原始細胞。

凝血組合：纖維蛋白原4.55g/L

肝腎功能血脂組合：鹼性磷酸酶148U/L，甘油三脂2.94mmol/L，餘均正常

貧血三項：鐵蛋白441.10ng/mL

腫瘤四項：均正常

外周血片原始細胞形態：

胞體中等大小，胞漿少至中等，藍色，無顆粒，偶見核旁淡染區，核圓形或類圓形，核染色質細緻，可見核仁。

是原始漿細胞還是其他原始細胞？患者7年前明確診斷MM，最大的可能就是轉變為漿細胞白血病，但是漿細胞白血病外周血漿細胞要達到20%以上和或絕對值＞2×109/L，帶著這些疑惑，我一邊思考一邊繼續分析起骨髓塗片來。

骨髓塗片：

原始細胞明顯增多，診斷急性白血病無疑，該類細胞大小不一，外形尚規則，圓形或類圓形，胞漿少見，藍色，無顆粒，核圓形或類圓形，核染色質細緻，大部分細胞可見核仁。

細胞化學染色：

POX100%陰性，PAS染色部分顆粒狀陽性。形態傾向於急性淋巴細胞白血病，但是漿細胞白血病依然無法排除。

流式免疫分型：

骨髓活檢檢查：

染色體檢查：

白血病43種融合基因：

陰性

至此真相大白，流式肯定了B-ALL表型，結合MICM分型，該患者最終排除漿細胞白血病，診斷為ALL，也就是說患者得了血液系統雙腫瘤。

隨後患者進行了IDOLP方案化療，伊達比星10mg d1-3，長春地辛4mg d1,8,15,22，甲強龍40mg d1-14，d15起逐步減量，培門冬3750U d15，遺憾的是患者在化療期進入骨髓抑制階段並發嚴重感染，最終家屬放棄了治療。

案例總結

MM是老年人常見的血液系統惡性腫瘤，腫瘤細胞起源於前B細胞和或漿細胞，而ALL起源於B系或T系淋巴細胞，兩者同時或先後發生於同一個患者極為少見。

MM患者繼發第二腫瘤的發病率為0.7%～25.0%，是正常人群發病率的100～200倍，其中繼發急性髓細胞白血病佔3%～5%，繼發ALL佔0.5%～1.0%。

繼發於MM的MDS或AML多與烷化劑的使用有關。烷化劑可破壞細胞DNA，影響修復，導致基因組不穩定，誘發正常染色體發生突變，激活癌基因Ras，使抑癌基因P53變異，導致細胞增殖失控，MM繼發ALL的發病機制尚不明確，可能與宿主易感因素，機體免疫缺陷，理化環境，放化療史及不良的生活方式有關。

另據研究，沙利度胺抗腫瘤活性與IKZF1和IKZF3調控有關，而IKZF1和IKZF3在B細胞發育中起至關重要的作用。總之，MM無論轉為何種白血病，預後均不好，常規化療效果差，生存期短。作為一名形態學檢驗者，不能只會看形態，也需要掌握一些疾病的臨床基本知識，以及預後轉歸。

【參考文獻】

[1]中國多發性骨髓瘤診治指南（2020年修訂）

[2]曹靜，吳小津，唐曉文，苗瞄，吳德沛，孫愛寧.多發性骨髓瘤繼發急性淋巴細胞性白血病1例並文獻複習[J]現代醫藥衛生，2007,23（10）：1440-1442

[3]高大，肖鎮.沙利度胺聯合烷化劑方案和非烷化劑方案治療初發多發性骨髓瘤療效比較[J]腫瘤研究與臨床，2012.24（11）：728-734.

END

說明：本文為原創投稿，不代表檢驗醫學新媒體觀點。轉載時請註明來源及原創作者姓名和單位。

編輯：徐少卿 審校：陳雪禮