胎兒肺囊腺瘤,是腫瘤嗎?要緊嗎?

懷孕之後，媽媽們要經常做B超，其中孕中期B超大排畸可以算是大家很看重的一次篩查。

當然了，大家都希望看到自己的寶寶很健康，但偏偏可能有一小部分寶寶會在這一階段的B超檢查中觀察到肺部異常回聲，然後醫生會告訴媽媽，寶寶很可能患有肺囊腺瘤。

是的，你沒聽錯，就是聽起來很像腫瘤的這種疾病，也是我們今天要將到的重點。

1.肺囊腺瘤≠胎兒腫

其實，肺囊腺瘤是一個已經過時了的名詞啦，最新的名字叫作「先天性肺氣道（囊性腺樣）畸形，CPAM」，是產前診斷最常見的肺部病變之一（發生率約1/25000）

這是一種良性、非腫瘤性的異常肺組織，常局限於一個肺葉內，是終末支氣管異常增生形成的若干囊性組織，缺少正常肺功能。

2.醫生到底如何認出這種狡詐的毛病呢？

首先，就我們之前提到的B超來講，一般超聲提示胎兒胸部存在大囊或實質性包塊，即可提示CPAM，最常在孕中期被發現。

同時，醫生們需要鑑別的其多種疾病，如支氣管肺隔離症（腫塊的血供來源不同：CPAM來源於肺循環，而支氣管肺隔離症來源於體循環）、先天性肺葉過度充氣、支氣管囊腫、膈疝等等，甚至一些罕見的胎兒腫瘤。

所以，有時候單單通過B超可能無法準確識別，胎兒核磁共振等有助於診斷。

（圖片來源：圖蟲創意）

3.CPAM，寶寶要緊嗎？

需要注意的是，10-20%的胎兒會伴有先天性畸形，如合併氣管食管瘻的食管閉鎖、雙腎未發生或發育不良、腸閉鎖、其他肺部畸形及其他系統畸形等

講到這裡，媽媽們一定有了更多的疑惑，CPAM的發展及預後到底怎樣？我們一般基於以下幾個方面綜合考慮：

（1）腫塊：大量臨床病例的統計顯示，大多數CPAM在約20-26周時表現出快速進行性生長，並在約25周時達到峰值，然後生長進入平臺期且有可能消退。

如果沒有出現水腫，一般沒什麼問題，活產率≥95%。因此，不是所有的CPAM都要引產的！

（2）水腫、縱隔移位：有大約1/3的CPAM胎兒會發生水腫。出現水腫是不良轉歸最重要的預測因素，若不採取幹預措施，圍產期死亡風險會接近100%。如果28周左右仍未發生水腫，那麼以後就不太可能發生了。

那麼，如何預測水腫的發生呢？我們最常使用的指標是肺頭比（CPAM體積比，CPAM volume ratio, CVR)。CVR=肺部腫塊高×前後徑×橫徑×0.52(常數)/頭圍。目前已有研究表明：以1.6為分界線，CVR＞1.6發生水腫的風險會明顯升高。

4.孕媽媽該怎麼辦？

首次發現CPAM時，應對胎兒進行全面評估以除外其他異常。之後，孕期需要連續多次超聲隨訪（每1-4周，頻率取決於CVR及胎齡）：

1.CVR≥1.6，胎齡<26周，認為是水腫高風險，應更密切隨訪；

2.腫塊極小且正處於穩定期，尤其在30周後，可延長隨訪間隔。

目前治療幹預措施包括皮質類固醇、引流、手術切除、雷射消融、硬化療法等，但其均處於研究階段，尚缺乏被明確證實安全有效的治療方案。

醫生的話

如果發現胎兒疑似CPAM，由於該病無論是診斷還是治療都比較複雜，還是建議至經驗豐富的三級醫院進行。