朗格漢斯組織細胞增多,雖罕見但需及時就醫,治療方式因人而異

2021-01-09 紅菁醫生講內科

導語:朗格漢斯細胞是人體當中一個最重要的免疫細胞,但是朗格漢斯細胞也會出現相應的增多者問題,雖然並不會導致出現癌變的相應症狀,但當朗格漢斯細胞出現增多的時候可以導致患者生活水平下降嚴重者甚至可以威脅到生命健康安全。

01了解朗格漢斯組織細胞增多症具體需要進行哪些檢查,並且讀懂化驗報告單對於患者來說尤為重要

1、血常規

實際上血常規是臨床上面進行疾病診斷的一個最主要也是最重要的方式。而對於朗格漢斯細胞組織增多症的患者來說也是如此,當出現全身瀰漫性朗格漢斯細胞組織增多症的時候就很有可能會因為朗格漢斯巨細胞侵犯骨髓,進而影響骨髓當中的造血功能,從而導致出現貧血等問題。

所以對於血液當中的紅細胞、血小板進行計數,可明顯發現兩者含量減少,但是大部分患者會伴有網織紅細胞和白細胞計數的升高。這主要是因為網織紅細胞是紅細胞的針體。而骨髓無法進行造血,也就無法將網織紅細胞進行紅細胞的轉變,導致大量的網織紅細胞被釋放入血,從而引發網織紅細胞的數目的升高。

需要注意的是極少數患者很有可能會出現白細胞計數的降低需要引起格外的注意,並不是所有朗格漢斯細胞組織增多症患者都會出現白細胞計數升高的情況。

2、骨髓活檢

實際上對於骨髓進行相應的檢查,也可以幫助醫生確診是否患上了朗格漢斯組織細胞增多症。這是因為大部分的朗格漢斯組織細胞增多症患者會因為體內朗格漢斯細胞的增多進而導致侵犯骨髓。正常人骨髓當中並沒有任何朗格漢斯細胞,而出現朗格漢斯組織細胞增多症的患者的骨髓當中會出現相應的朗格漢斯細胞,通過這一點可以進行更好的確診。

除此以外,因為骨髓受到了朗格漢斯細胞的侵犯,所以很有可能會引發造血功能異常出現骨髓侵犯或者出現貧血和血小板減少的問題。需要注意的是骨髓活檢僅僅當患者出現血常規異常的情況下再進行相應的活檢。

3、血沉

所有人的血液都會發生紅細胞沉降,這和體內的凝血因素有密切關係,但是當體內凝血因素或者是血液當中血清的成分含量發生相應變化的時候,血液發生紅細胞沉降的速度也會發生相應的改變,所以進行血沉反應可以幫助醫生判斷機體當中是否出現相應的異常,而對於朗格漢斯細胞組織增多症的患者來說,血沉反應會出現血沉速度加快的問題。

4、肝功能

雖然少見,但仍然有少部分患者會因為朗格漢斯細胞組織增多,進而侵犯到相應的肝臟導致肝臟導致肝臟的問題。需要注意的是對於出現功能異常的患者來說,很有可能會治療效果並不良好。

5、X光片檢查

雖然朗格漢斯細胞最主要位於皮膚下層,但是實際上肺部最容易發生朗格漢斯細胞組織增多,所以實際上通過x光片的檢查能夠發現相應肺部是否發生了相應病變,從而幫助判斷是否存在相應疾病。

肺朗格漢斯細胞組織增多症的患者多半會出現肺部紋理發生,明顯改變,從正常的並不會看到紋理逐漸出現網狀紋理或者條狀陰影,嚴重者甚至可能會出現蜂窩肺。需要注意的是長時間病變並沒有進行任何的治療,很有可能會導致患者出現肺纖維化的問題,需要格外注意,並且出現相應疾病症狀的時候進行早日治療。

6、免疫學檢查

朗格漢斯細胞是免疫系統當中一個重要細胞,所以進行免疫學檢查對於朗格漢斯細胞組織增多症的患者來說是非常有必要的。通過免疫學檢查,能明顯的發現體內的免疫力血細胞的相應改變,從而判斷是否出現相應的臨床疾病。

02根據患者年齡以及累及的器官程度不同,朗格漢斯細胞組織增多症的患者進行相應的治療手段和目的也有所區別

在談及朗格漢斯細胞組織增多症患者的治療的時候,我們需要明確一點,那就是根據患者的具體臨床症狀、年齡以及體內的器官受累程度不同,會採取不同的療法,但是大致可以分為以下幾種類型。

1、藥物治療

需要注意的是對於重症患者來說,可以進行就醫治療。當初選了個漢斯細胞組織增多的患者,嚴重者很有可能會導致體內出現相應的感染性疾病,所以對於出現重症的患者需要給予足量的抗生素進行治療,這樣才能幫助患者防止受到病菌的侵害。

而實際上臨床也會採用化療的方式治療朗格漢斯細胞增多,但並非所有的朗格漢斯組織細胞增多症患者都需要採用化療。它需要有一定的化療指針才能進行相應的化療。

臨床上面一般出現兩個漢斯細胞組織增多導致多個器官受到牽連或者出現症狀,年齡較小,並且有全身發展的趨向的患者會採用化療的方式進行治療主要是通過藥物輸送的方式殺傷體內數量變多的朗格漢斯細胞,但是在化療過程當中難免會對身體產生一定的不良反應會導致包括脫髮,甚至骨髓功能受到抑制的情況。

而朗格漢斯細胞組織增多有可能會侵犯到腎臟或者其他的腺體,就有可能會導致這些器官和腺體發生相應的病變,進而引發體內的內分泌失常,這個時候就需要採取激素替代療法通過注射或者服用相應的激素來替代原有的腺體功能達到體內激素平衡的效果。

2、局部治療

採取系統的評估過後,很多患者的朗格漢斯細胞組織增多症,僅會侵犯到特定的器官組織,並且病變程度較輕,所以對於這部分患者如果受損部分不是在靠近危險的部位可是於新手術刮除的方式同時要避免過大的手術,以及功能的損害。

而實際上採取局部放療也對於朗格漢斯細胞增多症患者來說也有著良好的效果,局部放療主要是針對出現骨骼畸形或者眼球突出所導致的視力下降,甚至骨髓被朗格漢斯細胞損傷的患者,進行相應的放療有著良好的效果。

3、異基因造血幹細胞移植

上述兩種手段,足以針對大部分的朗格漢斯細胞組織增多症的患者,但是少部分患者在經過上述療法後仍然沒有得到良好的控制。這個時候臨床上面會採用移植造血幹細胞的方式來幫助恢復體內的朗格漢斯細胞組織的生成以從根源上解決朗格漢斯細胞組織增多症的問題。

結語:雖然朗格漢斯組織細胞增多症是一種十分少見的罕見病發病率大概在20萬分之一左右,但是如果發病並沒有得到良好和及時的治療仍然有可能會導致患者出現較為嚴重的臨床症狀,甚至會出現死亡,所以了解具體的檢查方式,並且對於出現相應症狀的患者來說及早送醫是非常有必要的。

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