2020-12-14 14:00 來源：澎湃新聞·澎湃號·政務
生活中，最美不過帶著期待上路，最好就是肆意玩耍後綿綿長覺。可是您是否知道，當我們肆意玩耍時，有一些人卻得時刻注意著，不能讓自己磕碰到，稍微一不小心的受傷就可能導致血流不止，身體如玻璃般易碎，這類人被稱為「玻璃人」。
近期，惠州市第三人民醫院產科、輸血科、血液科、麻醉科等多學科共同努力下，成功幫助了一胎「玻璃人」孕媽順利誕下男寶！
產前情況
24歲的李女士（化名）多年前被確診患有罕見型遺傳病——「血管性血友病」，多次因不小心磕碰出血、月經量多、貧血而反覆輸血治療。這是她第一次懷孕，她跟家人對新生命的到來都充滿了期待，可是又滿懷憂心。
孕早期的她就開始被反覆告知隨時可能大出血的風險，輾轉多家醫院均無果，孕32+周的李女士來到了惠州三院產科就診。
接診醫生曾麗萍主任醫師十分重視李女士的病情，為了能讓她安全渡過圍分娩期，特地為她組織了全院多學科會診，搜集了許多相關資料，充分評估了李女士的病情，最終擬定了相對安全的診療方案。
曾麗萍主任對李女士和其家人說：「我們會盡最大的努力去幫助李女士安全順利誕下寶寶」，這些話寬慰了李女士跟她家屬萬分焦慮的心，最終李女士選擇在惠州三院住院待產及分娩。
生產過程李女士住院後，曾麗萍主任啟動了防治產後出血的方案（包括了順產、剖宮產兩種分娩方式的防治出血方案，也包括了術中防治出血的措施），並聯繫輸血科準備了充足的血源，一切準備就緒。
臨產當天，李女士臨產發動不久後陰道開始出現鮮紅色活動性出血，且量越來越多，病情有變，不排除胎盤早剝！當班的楊秀蓮副主任醫師立即為李女士輸注凝血因子後，緊急將其送手術室剖宮產！
當時在門診出診的曾麗萍主任接到電話後趕到手術室，與王月華主治醫師一起給李女士實施了緊急的剖宮產，臺下的麻醉師高度關注著李女士的生命體徵、麻醉、出血情況，隨時準備可能出現的緊急情況處理。
最後，得益於多學科提前充分的準備，李女士以很少的出血（術中出血200ml）順利度過了手術、分娩期，誕下一男寶寶，母子平安！
李女士出院後，曾麗萍主任仍密切關注她的病情，在產後的20天，雖出現多於月經量的出血，但經積極處理，病情已穩定。現已產後30多天，李女士恢復很好，李女士跟她的家屬都十分感激惠州三院產科的醫護人員。
什麼是血友病？血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子VIII缺乏，後者為凝血因子IX缺乏，均由相應的凝血因子基因突變引起。
血友病的症狀關節出血：劇烈疼痛、皮溫高伴腫脹→關節活動障礙→致殘；
肌肉出血：疼痛、皮溫高伴腫脹；
腹腔、髂腰肌出血：疼痛、走路姿勢改變；
胃腸出血：嘔血、黑便、貧血（面色蒼白）、休克；
鼻出血、口腔出血、咽部血腫：呼吸困難、窒息；
腦出血：頭痛、頭暈、視覺模糊、嗜睡、意識差。
血友病如何治療血友病目前尚無根治方法，有效的止血方法仍然是替代治療。
1.預防性替代治療特點：
1）按一定的規律，常規注射凝血因子；
2）在患者未出血時即給與預防性注射；
3）用於手術前、運動前預防性注射以預防出血；
4）預防關節病變（如肘關節、膝關節）。
2.替代性治療的目的和原則：
1）將凝血因子活性提高到止血水平，以預防或治療出血；
2）儘早、足量和維持足夠時間；
3）控制出血發展；
4）減少凝血因子使用。
溫馨提示：若有特殊情況，孕前、孕早期請及時就醫，孕中晚期請定期產檢！
來源：惠州市第三人民醫院
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