「小林（化名）小朋友生日快樂，早日康復！」對黃敏敏（化名）來說，這是對母親最真摯的祝福。她左翻右翻，從醫院柜子裡搗鼓出了一張卡片和一隻大熊玩偶。
巴掌大的卡片被張培、李青青、黎燕青……26個醫護人員的籤名、祝福填滿。這是小林的生日禮物。12月5日，體形比同齡孩子小一半的她，剛剛在中山市人民醫院肝膽外科度過了自己的10歲生日。
禮物很好，但小林說，自己最想要的，是一個普通的蛋糕。
小林是黃敏敏的女兒，從3歲起，就被診斷為糖原累積症。女孩身高115cm，體重20.4kg，小小的身板託著一個鼓鼓的肚子。因患有糖原累積症Ia型，她需要經常住院治療。
低血糖、血乳酸高、尿酸高、血脂高、肝腎腫大、生長發育落後……困擾著這個10歲的孩子，「一切甜食她都不能吃，巧克力、蛋糕、水果，甚至米飯也不可以。」 黃敏敏說，「她很想吃，但吃多了又要住院。」
今年11月30日，在獲悉肝臟移植能有效治療女兒的病症後，黃敏敏決心「割肝救女」，讓孩子吃上人生中第一個蛋糕。
「玉米粉泡水」的人生
為什麼決定做肝移植？
「我希望她能像正常的孩子一樣生活」
2014年，4歲的小林第一次因流鼻血不止入院。通過基因篩查，她被診斷為糖原累積症Ia型。
這到底是是一種怎麼樣的疾病？
糖原累積病是一類由於先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，多數屬常染色體隱性遺傳。小林發病主因是父母雙方的兩個隱性基因雜合致病突變。據了解，該病的發病率為1/（2萬-2.5萬）。2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，糖原累積病被收錄其中。
從6年前起，小林出現發育遲緩等問題，長得比同齡孩子矮小。而由於糖原累積症Ia型引發的各種併發症，住院成為家常便飯。
拉扯著孩子長大，黃敏敏實屬不易。而讓這位母親最心疼的是，孩子只能吃「玉米粉泡水」，維持生活。
糖原的分解代謝是普通人獲取營養的重要方式。而糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種。小林因酶缺陷，無法正常完成糖原合成和分解代謝，「這意味著她吃米飯、吃水果、吃肉類，只要是最終轉化為糖原才能被人體吸收的食物，她都沒辦法吸收營養。」黃敏敏說，「一頓米飯下肚，只能滿足飽腹感。」
真正讓小林飽腹的，是「玉米粉泡水」
「玉米粉就是我們平時做飯用的『生粉』。每隔幾個小時，她就要喝一次玉米粉泡水，不然她會餓。」黃敏敏說，孩子患病初期，睡前、凌晨2點、凌晨5點，她都要把孩子從睡夢中喚醒，喝進去一壺玉米粉泡水。
2014年至今，每天夜裡，無論是寒冬還是炎炎夏日，每一天夜裡孩子都要起床2次。「凌晨起來2次，白天還要上班，我跟孩子爸爸幾乎撐不住了。」幾年前，這個餵食「玉米粉泡水」的工作落到了小林奶奶身上。玉米粉素而無味，只要淺淺地嘗一口，連成年人都無法接受長期食用。
4歲到10歲的6年間，小林依靠「玉米粉泡水」成長起來。從各種班級合照中，不難發現，小林與其他孩子的體型差了一大截。
「手術前，她挺著一個大肚子，像懷孕一樣。有時候她會說，其他小朋友笑話我，因為肚子鼓鼓的。」 黃敏敏說。由於糖原貯存異常，絕大多數是糖原在肝臟、腎臟等組織中貯積量增加。這導致小林肝臟腫大，被同齡人取笑。
每到課間、飯點，小林都要拿出一個含有刻度的透明杯子，衝泡玉米粉食用。「他們會問我這是什麼。但我都不告訴他們。」小林說。乳白色的玉米粉泡水總讓朋友們產生誤解。「她的同學會說，長這麼大了，還喝奶粉。」黃敏敏回憶。
6年來，玉米粉泡水是一家人的「魔咒」。
「以前，她偷吃了巧克力，或者一『上火』，鼻子就流血不止。」黃敏敏已經數不清，多少次夜裡帶著孩子住院。為了止血，一根棉條從小林鼻孔一直塞進鼻根，塞夠一兩天，疼得孩子嗷嗷叫。
然而，轉機出現在2019年8月的某一天。黃敏敏打開電視機，從媒體報導中得知，糖原累積症有機會通過肝移植治療，實現好轉。
那一天，只有黃敏敏心裡明白，這場肝移植手術非做不可。
等待「割肝」的一年
捐肝的抉擇不容易吧？
「沒有覺得不容易，我一直盼著它快點做手術。」
2019年8月，黃敏敏帶著小林來到中山市人民醫院普外一科。孩子被診斷為：糖原累積症Ia 型。肝臟多發佔位：肝腺瘤，右側輸尿管結石並腎積水。先天性心臟病：動脈導管未閉。
「孩子的肝臟、肝脾腫大惡變，現階段最好的治療辦法就是肝移植。」普外一科（肝膽外科）主任醫師孫強說，「讓我印象最深刻是的，孩子母親一上來就要求自己捐贈肝臟。」
「沒想到疫情來了，我等了整整一年。」黃敏敏說。對於母親割肝救女，小林的奶奶卻是有顧慮的，甚至不太支持，希望等待合適的肝臟捐贈。奶奶總是念叨著：「這是要讓兩個人都要躺在手術室。」
不是每一代父母都像黃敏敏一樣，選擇自己捐肝，「作為年輕父母，她的觀念對比老一輩的父母，發生巨大改變。她相信技術進步，也懂得查閱方方面面的資料去印證親屬活體肝移植的可行性和科學性。」中山市人民醫院普外一科（肝膽外科）醫生孫強說，「她知道雖然手術會冒一定風險，但她依舊理解、認為，自己捐出來給女兒是更好的選擇。」
然而，根據《人體器官移植條例》《人體器官移植技術臨床應用管理暫行規定》規定，活體器官移植應在不危害捐獻者生命安全的基礎上遵循自願、無償的原則；且僅限配偶、直系血親或者三代以內旁系血親、因幫扶等形成親情關係之間。
同時，還需要捐獻人及其具有完全民事行為能力的父母、配偶、成年子女共同籤署的捐獻人自願、無償捐獻器官的書面意願和活體器官接受人同意接受捐獻人捐獻器官的書面意願。加之手術必然存在風險，基於多方面的考慮，醫院要求相關家屬均須辦理知情籤名屬實公證。
在公證後，「割肝救女」才得以繼續。
然而2020年春節，新冠疫情席捲而來，黃敏敏和孩子在家等了整整一年。
的肝供養一條新生命
活體親屬供肝移植手術，難在哪？
「難在一個肝要給兩個人用。」
2020年11月30日，她終於等到了。
30日的上午，黃敏敏首先被推進了手術室。進手術室前，普外一科護士吳芬給一家三口，拍下了一張合照。
照片裡，媽媽和孩子都笑得很開心，爸爸全程板著臉。「他爸爸是一個話特別少的人，進手術室那天，他的臉是黑著的，很緊張。」吳芬說，在手術前，黃敏敏問得最多的問題是：「孩子手術後進入ICU，會不會沒有人照顧？」而此時小林還不知道媽媽要為自己捐贈三分之一的肝臟。她仍沉浸在手術後，可以跟普通孩子一樣生活的期盼中……
9:30，黃敏敏的手術開始了。
13:30，女兒小林被推進了手術室。
在手術室的短短幾個小時裡，醫生要為黃敏敏完成活體左半肝供肝切除+膽囊切除術，獲取350g左半肝組織。「兩臺手術，兩個團隊，必須緊湊配合，銜接溝通好。」孫強說，「這相當於切下三分之一的肝臟。肝臟從母親身上下來，再到孩子身上，時間非常緊湊。這要求術前很精密的計算和評估。」
事實上，追溯到上世紀90年代，中山便在全國率先開展器官移植手術，中山市人民醫院在肝移植手術方面已有多年經驗。「2002年，中山市人民醫院就開展第一例肝移植手術。我們最早的患者在術後一直生活了18年。」普外一科（肝膽外科）主任醫師胡澤民說， 「我們做成人的肝移植已有多年經驗，團隊完成肝移植病例超過300例，但這是首例活體親屬供肝移植。」
成人的肝臟移植給兒童，這跨越了一個大難關。
「肝內有4套管道系統有門靜脈、肝靜脈、肝動脈、肝內膽管，這其中還有無數的毛細血管。」孫強說，「過往，因肝癌等問題需要肝移植的患者，通常切下來的部分是病變的。而這次，一個肝臟供兩個人用，這意味著切割變得更精細，主要的管道、細緻到部分毛細血管都要保留。」
肝內有4套管道系統及部分毛細血管，從母親體內切下後，需要重新植入孩子身上。血管多而複雜，10歲孩子的纖細血管要與母親肝臟的血管「接駁」起來，這對手術提出了更高的要求。
兩臺手術同時進行，爭分奪秒。一條短短的走廊，仿佛臍帶，把母女所在的手術間連接在一起。
15:33，小林的病變肝臟被切除。此時，從黃敏敏身上取出的供肝開始植入，與受體的靜脈、動脈（雙支肝動脈重建）和膽管（膽腸Roux-en-Y吻合）進行吻合。
21:05，經過近12個小時、20多名醫護人員的奮戰，小林完成了活體肝移植術。「在肝移植成功後，幾乎在瞬間，我們看到了孩子血糖指數的變化。」孫強說，看到孩子血糖指數變好，心裡有底了。
術後，小林被轉入兒科ICU，依靠母親三分之一的肝臟活著。「難就難在一個肝要給兩個人用，四套管道系統要分成合適的兩部分，既保證母親的健康，又足夠支持孩子生存。從手術角度來說，血管這塊的難度是很高的，對肝臟植入的關鍵過程就是所有的管道重建。當肝臟移植到孩子身上後，要保證這些血液能在血管裡流通。」孫強說。
她們的願望：
「希望她快高長大。」
12月22日，這是一個90年的年輕母親——黃敏敏等了6年，才等來的日子。「出院是喜慶的日子，所以穿了紅色。」黃敏敏和10歲的女兒小林都穿上了一件全新的紅色打底衫，胸口還點綴著小巧的蝴蝶結，這「紅紅火火」似乎預示著這個家庭全新的生活即將開啟。
「出院後，希望她能像普通孩子一樣生活，希望她快高長大。」 黃敏敏說。
「我想吃水煮魚、想吃小番茄，我想跑來跑去，追來追去。」小林說。
據了解，黃敏敏「割肝救女」的這一病例具有特殊是意義。這是國內地級市醫院首例活體親屬供肝移植獲成功的病例。
【採寫】南方日報記者 曾豔春
【攝影】南方日報攝影記者 葉志文
【通訊員】林茹珠
【作者】 曾豔春；葉志文
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