煙霧病：腦袋裡冒煙了嗎？
最近陳爸爸挺煩的，兒子小陳才上小學3年級，體育課上跑步時突然摔倒了，兒子說是突然右腿動不了，體育老師考慮可能是扭傷了，陳爸爸帶著去醫院拍了下肢的X片、CT、MRI等沒有發現骨折、關節脫位等，骨科醫生建議小陳去看看兒科，兒科醫生詳細詢問小陳，陳爸爸才知道小陳已經在跑步或者運動時已經出現過幾次右腿沒力氣、動不了的情況，每次都是持續1-2分鐘就自行緩解了，沒想到這次持續時間變長了，最後兒科醫生告訴陳爸爸，小陳是腦缺血發作，也就是老百姓常說的「腦中風」，陳爸爸百思不得其解，這麼小的孩子也會中風？這不是老人才得的病嗎？兒科醫生通過磁共振血管成像檢查明確了小陳中風的病因是得了煙霧病，在他劇烈運動後誘發腦缺血發作，引起了下肢無力，兒科醫生建議陳爸爸趕緊帶小陳去找神經外科的醫生做手術。陳爸爸是一臉懵，煙霧病，難道是自己兒子腦袋裡冒煙了嗎？手術如何做，把煙吸出來嗎？
什麼是煙霧病？
煙霧病，來源於日語Moyamoya disease的直譯，與吸菸或者炊煙並沒有多大關係，煙霧是用於形容這些病人的腦血管造影圖像特點，這類疾病的病變主要是顱內大動脈（頸內動脈、大腦前動脈、大腦中動脈）進行性狹窄/閉塞，且伴隨在顱底形成擴張的側枝循環，這些代償擴張的血管在腦血管造影時如同菸頭或煙囪冒出的煙霧，因此而得名。煙霧病好發於東亞地區，如日本、中國、韓國，部分病人存在家族史，其病因尚不明確。
圖1.煙霧病的典型腦血管造影表現
哪些症狀需要警惕是煙霧病？
煙霧病好發於5-10歲兒童和40歲左右的成人，是兒童和中青年發生腦卒中的重要病因之一。兒童多表現為腦缺血症狀，如肢體活動障礙、感覺障礙、言語障礙等，特別是哭鬧、運動等容易誘發發病。除表現為缺血外，半數成人表現為腦出血症狀，如突發頭痛、噁心、嘔吐、意識不清等。
圖2.出血型煙霧病的影像學表現
圖3.缺血型煙霧病的影像學表現
煙霧病需要做哪些檢查？
DSA（腦血管造影）和MRA（磁共振血管成像）是煙霧病診斷的金標準，其典型影像學表現為頸內動脈末端、大腦前動脈及大腦中動脈起始段狹窄 / 閉塞，合併煙霧樣血管形成。CT平掃和MRI（T1、T2、DWI）可以明確有無腦出血、腦梗死，腦灌注檢查，如CT灌注、MR灌注成像等，可以協助判斷腦組織血運灌注情況。
圖4.煙霧病的CT灌注檢查
煙霧病如何治療？
由於煙霧病病因尚不明確，目前沒有有效的藥物治療，手術是唯一有效的治療方式。手術的原理在於通過各種方式將顱外的血運引入給缺血的腦組織，改善低灌注和減少煙霧血管，從而降低腦卒中的發生。手術方式為腦血運重建術，包括直接血運重建術（顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術）、間接血運重建術（顳淺動脈貼敷術、顳肌貼敷術、顱骨多點鑽孔等）及聯合血運重建術（聯合直接和間接血運重建術）。直接血運重建術在術後能迅速增加血流，但是對血管吻合技術和血管直徑等要求較高，部分兒童患者可能無法吻合血管。間接血運重建術是將帶有血運的組織貼敷在缺血的腦組織表面，經過一定時間後建立側枝循環代償，對血管直徑等無要求，但是手術療效建立需要一定時間，且部分成人患者無法建立有效的側枝循環。
圖5.兒童缺血性煙霧病行間接搭橋術後1年頸外-腦動脈供血系統建立（上圖），灌注顯示缺血改善（下圖）
圖6.成人缺血性煙霧病行聯合搭橋術後5個月後頸外-腦動脈供血系統建立（上圖），灌注顯示缺血改善（下圖）
做完手術是不是煙霧病就治癒了？
煙霧病是進展性、閉塞性腦血管病，且累及雙側顱內大動脈，手術不能解決顱內動脈狹窄/閉塞的病因，只能增加腦血流量，因此煙霧病目前來說不能被治癒，且大多數患者隨著疾病進展需要進行雙側手術。因此煙霧病患者手術後需要定期複查，如血管成像檢查、灌注檢查等，一旦出現腦缺血或者腦出血症狀，需要及時到醫院就診。