2020-03-03 11:05 來源：澎湃新聞·澎湃號·湃客
原創 內分泌遺傳代謝科 布穀鳥兒科醫生工作室
小胖威利
這是一群被稱作「吃不飽的天使」的孩子，其實他們是患上了一種發病率約為1/15000的罕見遺傳症候群——小胖威利症候群。之所以被稱為「小胖」，是因為患兒從1-2歲開始食慾漸增、貪食，加之代謝慢、活動少，缺乏飽腹感，患兒體重進行性增加、逐漸變得非常胖，是病態肥胖最常見的遺傳病因之一。
小胖威利患兒，由於先天特性，對食物有特殊的喜歡且難以抵抗食物的誘惑，因此需要家長對孩子生活環境的嚴格管控，儘量避免食物在孩子的生活環境中能隨手可得，避免生活中以食物作為獎勵物，幫助孩子建立起不隨意拿別人的東西，如果想吃東西應向家長及時提出的觀念。
當然家長對食物的嚴格管控，也並非一味的禁止或剝奪孩子對食物的需求，這樣也不利於孩子身心的發展。小胖威利患兒的行為問題，多與食慾得不到滿足有關，表現為亂發脾氣，強迫行為（摳抓皮膚、拉扯物品、偷吃生冷食物等）。
當出現這些問題時，建議家長：
（1）不要進一步刺激或處罰孩子，應該提供給孩子冷靜的空間。
（2）儘可能避免使用直接拒絕的話語。
（3）在孩子發脾氣時，不能因為其生氣而退讓妥協，家長仍應保持堅定的立場與原則，避免孩子經常採用這樣的方式得到家長的退讓。
（4）教導孩子分辨食物的健康與否，告知其生肉、冷凍的食物，掉在地上的食物，吃剩下的食物殘渣等屬於不能吃的食物。
（5）幫助孩子養成無論在家裡還是在外面，都相對一致的飲食規範，確保孩子對食物有安全感，減少焦慮的產生。
● 諮詢快訊
值此第十三個「國際罕見病日」（2020年2月29日）之際， 復旦大學附屬兒科醫院PWS MDT團隊傾力打造科普作品——《小胖威利症候群家長指導手冊》，旨在為小胖威利家長提供相應的醫學知識和看護過程中有關飲食、營養、運動方面的指導和建議，希望能夠在醫生、家長、患兒和社會各界共同關注和努力下，用愛播撒希望，用愛贏得未來。
因為有你，愛不罕見！
l 科室名稱：復旦大學附屬兒科醫院內分泌遺傳代謝科
l 科室簡介：擅長兒童內分泌遺傳代謝性疾病的診治，不僅診治常見病如矮小、性早熟、肥胖、甲狀腺/腎上腺疾病、糖尿病等疾病，對罕見病、疑難病如小胖威利症候群、高胰島素血症性低血糖、鈣磷代謝障礙及相關骨病、遺傳代謝性疾病等，同樣具有國內領先的診斷和治療能力。同時還開設有上海唯一一家少女婦科門診，專業診治青春期女孩的月經紊亂、雄激素過多等青春期疾病。
原標題：《罕見病系列1：關愛小胖威利——一群「吃不飽的天使」》
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關鍵詞 >> 罕見病,吃不飽,兒童
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