一歲娃竟患上小腦萎縮?這個病並非只青睞中老年人

2020-11-29 健康界

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小腦萎縮是中老年人較常見的一種慢性進行性疾病。很難想像，這種疾病竟然會降臨到1歲大的嬰兒身上。最近，一位老奶奶在教室外「偷聽上課」的視頻被廣泛轉發，經媒體採訪報導後，揭開了一個心酸的故事。

為輔導孫子 奶奶在教室外「偷聽」

《揚子晚報》近日報導，在徐州特教學校一間教室外，70歲的劉瑞俠身形消瘦，微微彎曲後背，保持腦袋前傾的姿勢探向教室窗口，目不轉睛地認真聽課，不時做著筆記。

教室裡坐著劉瑞俠的孫子鑫鑫。孩子出生時，因為缺氧，身體非常虛弱。在鑫鑫1歲時，家人發現孩子的視力可能有問題，將孩子送到醫院檢查，醫生診斷發現孩子竟然患上了小腦萎縮。隨著病情進展，孩子手腳動作出現不協調，智力也受到了影響。

▲ 新聞報導截圖(源自《揚子晚報》)

為了能讓孫子像普通孩子一樣學習文化，劉瑞俠將孫子送入特教學校，她在學校附近租房陪讀。為了讓孫子能夠跟上課程，奶奶便來到教室外旁聽，課後給孫子輔導功課……「無論如何我都不會放棄他，我會陪著他一輩子的。」老人樸實真誠的話語，令聞者動容。學校老師經過商量，將老人請進教室，在後排為她設置了一個座位，將她也當成了一名「學生」。大家紛紛誇讚這位老人是「偉大的奶奶」、「最美奶奶」。

小腦萎縮並非只盯上中老年人

新聞報導中這位奶奶慈愛和不離不棄的善舉令人感嘆唏噓，而同時大家或許有著這樣的困惑：1歲大的孩子可以說正處於「日長夜大」的階段，身體器官發育尚不完全，怎麼會出現小腦萎縮呢?

目前大家普遍認為，小腦萎縮是中老年人較常見的一種慢性進行性疾病，然而在臨床上，被這種病侵害的年輕人和兒童並不少見，他本人就曾接觸過年僅4歲的小腦萎縮患兒。

▲ 缺氧可導致小腦萎縮

新聞報導中患上小腦萎縮的鑫鑫，在出生時即遇到了缺氧的情況，而缺氧已被證實是小腦萎縮的致病誘因之一。除了缺氧，有研究表明，孕婦孕期宮內感染可能導致胎兒小腦萎縮，此外，嚴重妊娠高血壓、早產滯產、出生後顱內出血等均可引起小兒的小腦萎縮。

低齡患者情況可能更糟

小腦萎縮的病因十分複雜，目前已知的致病因素包括了遺傳、腦外傷、腦梗死、腦炎、腫瘤、缺血缺氧、腦動脈硬化、酒精中毒等，這些因素單獨或綜合作用，引起腦實質損害和神經細胞的萎縮變性。

尤其值得注意的是，在林林總總的病因中，由於遺傳導致的小腦萎縮，往往是在患者青少年期、成年期就開始發病。根據相關文獻資料，研究人員對30例小腦萎縮住院患者分為遺傳組和散發組(註：除遺傳外其他病因導致的)，患者年齡為9-72歲，平均為27歲。其中，遺傳組最小9歲，最大40歲，平均發病年齡僅為16.3歲。散發組最小28歲，最大72歲，平均33.2歲。

通過對小腦萎縮發病年齡、病程、症狀診斷的數據分析，研究人員認為，遺傳組與散發組在發病年齡上有顯著性差異，且發病年齡越小，病程進展越快，病情相對較重。【1】

▲ 小腦萎縮家族遺傳機率較高

結合多年的小腦萎縮外科臨床診療經驗，小腦萎縮的家族遺傳機率較高，因遺傳因素導致小腦萎縮的患者，常有先天性後顱窩發育畸形導致小腦及腦血管發育不良，進而導致腦部供血不足。這種慢性供血不足長期存在，使小腦得不到足夠的給養，久而久之就會萎縮並出現共濟失調、構音障礙、肌張力減低等功能障礙。

早診斷早治療可改善症狀

共濟失調是小腦萎縮的主要臨床表現，疾病發展是一個漸進的過程，不同時期會有不同的症狀表現，大致分為早期、中期和晚期三個階段。其中，早期患者一般會有走路不穩、肢體動作不協調等症狀表現，由於尚未影響正常生活工作，可能並不特別重視。隨著病情不斷進展，肢體、語言等方面共濟失調症狀進一步加重。晚期患者則無法站立或坐起，生活基本無法自理。

目前，對已經形成的小腦萎縮的治療方法主要是針對一些可控的致病因素進行幹預，通過綜合治療(主要包括藥物治療、高壓氧治療、康復治療等)改善各種功能障礙，使症狀減輕或減慢病情進展。

如果是由於小腦腫瘤引起的小腦萎縮，則切除腫瘤是一種有效的治療方法。但對於因炎症、變性、外傷而引起的小腦性共濟失調以及遺傳性共濟失調，這些常由於小腦供血不足而造成的小腦萎縮，藥物治療效果並不理想。

從上世紀八十年代末起，包括侯增欣主任在內的專家學者，在國內率先開始研究外科手術方法治療小腦萎縮。通過診斷分析小腦萎縮發病的病灶和病理，進行分型、分類、分期評估，採用「枕動脈植入、後顱窩減壓、局部松解」等外科手術方法，達到增加腦部供血、改善小腦血液循環的目的，改善患者步態不穩、站立不穩、語言障礙等小腦性共濟失調症狀。

隨著小腦萎縮病情的進展，對患者日常生活會造成嚴重的影響，甚至會危及生命。與大多數疾病一樣，小腦萎縮也應做到早發現、早幹預、早治療，這需要引起患者和家屬足夠重視。

參考文獻：【1】橄欖—橋腦—小腦萎縮30例臨床分析;徐建華，劉嘉祥;《北京醫學》1993年第15卷第1期，p14-17

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