人民網成都7月16日電 女性月經初潮標誌著青春的序幕悄然拉開，這本是一件水到渠成的事情。然而，對10歲的芳芳(化名)來說，她的月經初潮卻經歷了一次生與死的較量。幸運的是，成都市婦女兒童中心醫院聚多科醫生協作之力，多次會診，開展全院大討論，終於擊敗病魔，將她從生死邊緣拉了回來，重新拾回屬於自己的少女時光。
生命垂危：少女月經初潮後連續出血12天
時間回溯到3月24日，芳芳以重度貧血急診被送到成都市婦女兒童中心醫院，她臉色蒼白，呼吸微弱，看著就令人揪心。接診醫生了解到，芳芳在12天前，突然月經初潮，這本來是少女所應經歷的正常生理過程，但芳芳的情況卻出現了反常，持續12天。每天出血，洶湧不止，血紅蛋白驟降至38 g/L，而正常值為120 g/L!醫院立即開展搶救，各種止血措施都用上了，但均無效，病情危重。患兒隨即轉入兒童重症監護室(PICU)。
輸血、止血、抗休克，醫生們盡著最大的努力，但出血量仍然很大，每天失血500-700毫升，輸血的速度趕不上出血的速度。婦科及婦保科多次會診，加用並反覆調整雌孕激素的劑量及頻次，血仍然止不住，如果是單純的青春期功血，那麼經過積極的治療，出血應該有所減輕，但是這個患兒依然出血不止。出血原因究竟是什麼？
實際上，在來成都市婦女兒童中心醫院之前，年輕的父母已輾轉於省內部分大型三甲醫院就診。專家們對芳芳的出血亦是束手無策，不能給出明確的治療方案。同時由於使用大劑量的雌孕激素治療，芳芳的子宮內膜持續的增厚，最厚可達2.4cm，這種情況下芳芳隨時有大出血風險。
在巨大的經濟負擔下，父母心急如焚：「我們甚至想要切除芳芳的子宮，可是女兒還這麼小，作為父母，我們不忍心剝奪她以後作為母親的權利。」心痛的芳芳媽媽恨不得自己替女兒受苦。
查出病因：罕見的先天性血小板無力症
成都市婦女兒童中心醫院血液科周敏主任通過會診後，發現患兒凝血功能正常，血小板正常，肯定不是常見的血液疾病。那是什麼病？經過科室反覆討論、併線上聯繫了國內頂尖的出凝血疾病專家參與會診，大家意見達成一致，高度考慮芳芳患有一種罕見的先天性血液病——血小板無力症。這是一種常染色體隱性遺傳病，確診需要緊急聯繫國內檢測機構做相關的確診實驗及基因檢測，同時目前最關鍵的是如何儘快止住血？理論上輸注血小板應該有效，可是，反覆輸注了五個治療量的血小板，血仍然沒止住，原來，孩子又遇到了最壞的情況，她體內產生了血小板抗體，輸注血小板無效。
血液科的醫生們當機立斷，準備給患兒輸注「重組人凝血因子VII」——出血性疾病的最後一道防線。立即聯繫藥房，緊急申購VII因子，同時四川省內VII因子以及全國的VII因子需要緊急調撥和支援。緊張的5天，一共72支救命的VII因子，血終於止住了!看到孩子蒼白的小臉終於轉紅潤了，家長喜極而泣。生命之舟在命運的驚濤駭浪中跌宕起伏，險些沉沒。在該院PICU、血液科、婦科、婦保科、內分泌科、介入科、藥劑科、B超科、影像科等多學科的無數醫生護士的共同努力下，孩子終於轉危為安。
孩子這次出血整整持續了30天!整個治療過程驚險曲折，院內會診20餘次，全院大討論一次。輸血量巨大，輸注紅細胞懸液22.5單位，血小板5個治療量，冷沉澱8單位。由於治療複雜，醫院、醫護、家長投入巨大的精力，幫助芳芳(化名)儘早恢復健康。
然而，醫生們心裡明白，這次的止血只是成功的第一步，下一次月經來潮又面臨大出血，這才是最可怕的風險!而且孩子家庭經濟已不堪重負，家長、孩子都恐懼不安。醫院及時再次組織了全院的大討論，血液科、PICU、婦科、婦保科、介入科、內分泌科、藥劑科紛紛參與，希望用最小的創傷，最經濟的方法來進行後續的治療。大家查閱了國內外的各種文獻，各抒己見，力爭給孩子一個最好的方案。最終選擇了先口服雌孕激素，力爭控制月經周期，讓她不再出血。
孩子出院了，門診婦保科張靜主任、劉莉主任門診隨訪。兩位醫生盡心竭力，小心翼翼地調整口服婦科激素，近兩個月，無月經出血，血紅蛋白提升至接近正常。然而，另一種現象也發生了，那就是子宮內膜增厚已達2.4cm，隨時可能發生突破性大出血，這意味著第一次的出血事件可能再次重演。這讓醫護人員與家長的心又懸了起來。
全院討論：進行宮腔鏡檢查及診斷性刮宮術
「內膜持續性增厚，再次出血不可避免，必須立即幹預!」婦科何麗主任醫師建議，再次開展全院會診。2020年7月7日，何麗主任醫師組織婦科專家進行了一次討論，並代表科室參加了由醫務科組織的多學科會診，包括婦科、婦女保健科、小兒血液科、小兒ICU、兒童內分泌、藥學部、介入科等科室積極參與。院黨委書記林永紅及楊霄副院長也全程參加MDT討論，經過大家全面仔細研究後同意婦科給出的方案：若考慮保留生育功能以及減輕經濟負擔，現可行宮腔鏡檢查及診斷性刮宮術，術中可同時放置宮內安置曼月樂減少月經量。為保證手術順利開展，藥學部費盡周折自全國調集了重組人凝血因子VII共60支備用，血庫備紅細胞懸液待用。
經過了充分的術前準備，準備了多種應急方案，力爭萬無一失，何麗主任醫師與家長進行了充分詳盡的溝通。2020年7月10日早上9點，手術開始了，在麻醉科醫師，血液科徐倩醫師協同監測下，何麗主任沉著冷靜，從容不迫，展現了一個醫者的擔當與高超的技術，總共手術時間不到10分鐘。手術順利完成!術中出血僅200ml，術中吸刮出大量極度增生內膜組織約50g，並順利安置曼月樂一枚，術後按照疾病的處理指南繼續予以凝血因子治療，VII因子順利減停，這次僅用了20支VII因子。術後芳芳陰道流血少，超聲顯示結果正常，終於順利出院了。
芳芳與家人的臉上重新綻放燦爛的笑容。家長由衷地說，「感謝成都市婦女兒童中心醫院的醫護人員，是你們全心全意的付出和努力，是你們的高度責任感和對工作一絲不苟，才有芳芳生命的第二個春天!」(周敏 周亞宇 吳敏)