看影像辨疾病:這 9 類徵象分別提示哪些疾病?

2021-01-10 丁香園論壇

上期我們一起學習了神經科常見的幾種典型影像學徵象(這 10 個經典神經影像 你能認出幾個),這次來看看高階版吧~

十字徵(十字麵包徵)


圖 1 MRI T2WI 橫斷面腦橋的十字形徵(中),MRI T2WI 示橋小腦萎縮及腦橋十字形高信號(右)

1. MRI T2WI 腦橋的十字形異常高信號影,腦橋核及其發出的通過小腦中腳到達小腦的纖維(橫橋纖維)變性,而由齒狀核發出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受到損害,腦橋橫行纖維和小腦中腳的變性、神經膠質增生使其含水量增加形成十字形高信號。

2. 常見於多系統萎縮(MSA) 的小腦性共濟失調型(MSA-C)黑質紋狀體變性(SND),Shy-Drage 綜合症。其它如脊髓小腦性共濟失調(SCA)、進行性多灶性白質腦病、克雅病等疾病也有類似徵象。詳見掌握腦橋「十字徵」看這一篇就夠了。

反兔耳徵(八字徵)


圖 2  頸髓 MRI T2WI 橫軸位後索對稱性長 T2 信號,類似反兔耳(右 2)

病灶在 MRI 上表現為後索與側索 ( 主要是後索) 長條狀或斑點狀等 T1 長 T2 信號,以下段頸髓和胸髓常見,增強掃描病灶一般無強化,少有後索輕度斑點狀增強。矢狀位圖像上顯示為位於脊髓後部、縱行條帶狀分布的等或稍長 T1、長 T2 信號,而脊髓無明顯增粗(上方圖像),在橫軸位圖像上病變對稱性分布於後索及側索,這種對稱性分布具有特徵性。在MRI 上後索受累可以表現為圓點徵(左 1)、三角徵(右 1)、反兔耳徵(右 2),後索及側索均受累表現為小字徵(左 2)。

1. 白質病理變化主要是髓鞘內 和間質水腫。髓鞘內水腫的有髓纖維內可見髓鞘板層破裂、空泡形成,粗大的纖維內髓鞘脫失,間質性水腫有時在白質形成裂隙。有文獻報導 T1WI 增強後病灶無強化或輕度強化,可能與疾病的病程有關,當髓鞘脫失、膠質增生導致血腦屏障破壞時,可以出現強化。

2. 見於脊髓亞急性聯合變性(SCD),SCD 是維生素 B12 缺乏導致的神經系統變性疾病,Vit B12 參與核蛋白合成、神經髓鞘生成、類脂質代謝,故 Vit B12 缺乏能造成中樞及外周神經的髓鞘脫失變性、腫脹斷裂,引起軸突變性,特別易累及長軸突的脊髓後索、側索。

虎眼徵


圖 3 MRI T2WI 橫斷面示蒼白球低信號伴其中心點狀高信號的虎眼徵

1. MRIT2WI 橫斷面示基底節區蒼白球瀰漫性 T2 低信號伴其中心或前內部的點狀高信號,形似虎眼。低信號區是由於順磁性物質鐵的 T2 效應所致,在病理上對應於鐵及色素沉積區,由於鐵的沉積使局部組織受損,神經元壞死軸索腫脹、神經纖維網空泡形成,膠質增生水分含量增多;高信號對應於病理上的疏鬆組織區,缺乏鐵沉積。

2. 見於蒼白球色素變性症候群(Hdllervorden-Spatz 症候群):鐵沉積在蒼白球和黑質等部位。病變早期局部組織損害但還沒有大量鐵沉積時,形成虎眼徵,後隨著鐵沉著的增加,最終形成全低信號。

貓頭鷹眼徵(蛇眼徵)


圖 4 脊髓 MRI T2WI 橫斷面前角高信號的貓頭鷹眼徵(右上)

由於前角細胞受損,脊髓 MRI T2WI橫斷面可見前角對稱性 T1 低信號,T2 高信號影(圖 4),如脊髓梗死時由於灰質前角對缺血最敏感,脊髓灰質前角細胞壞死,在影像上呈對稱性增強的點狀信號,形似貓頭鷹眼故稱之為貓頭鷹眼徵(蛇眼徵)。

可見於脊髓前動脈症候群、肌萎縮型頸椎病 、平山病、桶人症候群、連枷臂症候群等疾病。

貓眼徵


圖 5 MRI T2WI 橫斷面雙側蒼白球對稱性高信號

MRI 的 T2 加權橫斷面可見基底節區雙側蒼白球對稱性斑片狀高信號,邊界清楚,形似貓眼。

1. 大腦白質脫髓鞘改變、腦水腫已消退,MRI 為雙側蒼白球對稱性斑片狀明顯長 T1 長 T2 信號灶(T1WI 無或稍高信號,T2WI 為高信號), 而 CT 表現遲發期和急性期表現相似,為白質密度瀰漫性降低,基底節區低密度或局灶性低密度改變,可合併出血或梗死,晚期出現腦萎縮。

2. 一氧化碳中毒性遲發性腦病,CO 中毒在急性期,腦白質對缺血更敏感,且具有可逆性,一段時間後出現基底節區病變,主要在蒼白球可發生缺血壞死。

燕尾徵


圖 6 正常人高分辨 MRI T2WI 黑質的燕尾徵

1. 高分辨 MRI T2WI、SWI 正常軸位可見位於黑質後 1/3 的黑質小體-1(密質部)為直線或者逗號的高信號,將兩邊的黑質疏質部和紅核的低信號區分隔開,形狀類似於燕子尾巴的鮮明分叉,故稱為燕尾徵。

2. 帕金森病:黑質色素變淡或消失(由於黑質細胞減少,色素細胞內黑色素減少或消失)和腦室擴大,導致黑質緻密部信號變低,低信號區連成一片,燕尾消失。故燕尾徵消失可以考慮帕金森病。

蜂鳥徵和米老鼠徵


圖 7 MRI T1WI 正中矢狀位蜂鳥徵


圖 8 MRI T1WI 軸位米老鼠徵

MRI 正中矢狀位可見中腦萎縮、腦幹被蓋頂蓋部瀰漫高信號,萎縮的中腦被蓋緣形似蜂鳥的嘴,因而稱為蜂鳥徵,由於中腦前後徑縮短、腳間窩距離增大、導水管擴大、四疊體池增大,軸位中腦似米老鼠的耳朵,稱為米老鼠徵。

1. 由於中腦被蓋(包括緣和尾)的萎縮和中腦被蓋前後徑縮小引起的腳間池長度的相對增加,使得 MRI 正中矢狀位可見蜂鳥徵,能夠引起中腦被蓋萎縮、腦橋前後徑變小、腳間池擴大的疾病均可見蜂鳥徵。

2. 可見於進行性核上性麻痺、橄欖腦橋小腦萎縮、多系統萎縮等疾病,可參考進行性核上性麻痺在 MRI 上的徵象分析一文。

蝴蝶徵與半蝴蝶徵


圖 9 CT 橫斷面示側腦室尾狀核區蝴蝶徵


圖 10 MRI T2WI 示位於側腦室前角的原發性中樞神經系統淋巴瘤呈高信號,形似蝴蝶(左);MRI T1WI 示膠質瘤侵犯雙側頂葉, 呈不均勻強化, 形成蝴蝶徵(右)

神經科的許多疾病均會有形似蝴蝶的表現,最常見於亨廷頓舞蹈症、胼胝體的淋巴瘤和膠質瘤。

1. CT、MRI 橫斷面示尾狀核萎縮,腦室擴大,側腦室尾狀核區形成特徵性的蝴蝶徵,可與本文圖 5 相比較。見於亨廷頓舞蹈症,病理變化:大腦皮質、紋狀體、尾狀核、殼核萎縮,神經細胞變性壞死、膠質細胞增生,瀰漫性腦萎縮,腦室重度對稱性擴大,尾狀核頭部萎縮明顯,側腦室前角擴大顯著(圖 9)。

2. MRI 冠狀位示中線部位佔位性病變為T1WI 等或稍低信號、 T2WI 等或稍高信號,中樞神經系統淋巴瘤累及胼胝體、擴散至雙側半球時常呈現蝴蝶徵(圖 10 左),多發於皮層下或者室管膜下白質,以及紋狀體,影像學形態多變,除蝴蝶徵外,增強後可呈特徵性的尖角徵、臍凹徵。

3. 原發於胼胝體的膠質瘤經胼胝體輻射侵及兩側大腦半球,或一側大腦半球膠質瘤經胼胝體輻射侵及對側大腦半球時,可形成類似於蝴蝶的病灶(圖 10 右),胼胝體附近的腦膠質細胞瘤,大部分位於一側大腦半球內向中線部位生長,侵犯胼胝體,病變呈半個蝴蝶狀改變,稱為半蝴蝶徵。

4. 胼胝體膠質細胞瘤 MRI 表現為中線部位佔位性病變, 呈大片狀長 T1 、長 T2 信號(T1WI 低信號、 T2WI 高信號), 信號均勻或不均勻, 佔位效應主要表現為胼胝體增厚, 體積增大;側腦室受壓、變形或移位;以及周圍水腫等。Gd-DTPA 增強掃描腫瘤可出現不同程度的強化。

蝙蝠翼徵


圖 11 MRI T2WI 冠狀面示腦橋中央部高信號區

MRI T2 加權示腦橋中央部均勻圓形長 T1 長 T2 信號灶,在冠狀面為腦橋基底部對稱性的蝙蝠翅樣高信號,稱為蝙蝠翼徵,在橫斷面為三角形或類三角形狀的高信號區,矢狀面為長圓形。

1. 腦橋中央廣泛性脫髓鞘呈孤立性對稱性分布,病灶中央部幾乎所有髓鞘均被破壞,但神經元、軸突和血管常保留完好,病灶邊界清楚,直徑數毫米或波及整個腦橋基底部橋核及白質、被蓋部,腹外側縱行神經纖維和蓋部常不侵犯,大多數病例腦橋周邊一帶仍正常。有吞噬細胞和星形膠質細胞反應,而無少突膠質細胞反應和炎性改變。

2. 腦橋中央型髓鞘溶解症(滲透性髓鞘破壞症):酒精中毒患者快速糾正低鈉血症或腦部血管受損會引起腦灰質和白質交界區水腫和脫髓鞘改變,而腦橋為灰質白質交界區最多的部位故最易累及。MRI 往往在發病後 1~2 周才顯示病灶,DWI 對早期脫髓鞘病變更為敏感。

將影像和生活中常見的圖形聯繫在一起,通過聯想不僅能提高興趣,更能加深理解,除了上述總結的徵象外,還有靜脈竇血栓形成時,增強 CT 可見的空三角徵(Delta 徵),運動神經元病的酒杯症,病毒性腦炎的刀切徵,腦型肺吸蟲病 MRI 可見的隧道徵,提示腦梗死的島帶徵、豆狀核徵、動脈高密度徵等,大家可以自行查閱書籍來學習。看了這麼多,你都記住了嗎?

拓展閱讀:

掌握腦橋「十字徵」看這一篇就夠了

進行性核上性麻痺在 MRI 上的徵象分析

參考文獻

1. Srivastava T,  Singh S, Goyal V,  Shukla G,  Behari M. "Hot cross bun" sign in two patients with multiple system atrophy-cerebellar. Neurology. 2005 64(1):128.

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