吉蘭-巴雷症候群是人體感染病原體後可能發生的一種罕見病症,其病因與人體自身免疫系統攻擊周圍神經有關。寨卡病毒、新冠病毒、EB病毒感染都已被報導與吉蘭-巴雷症候群相關。據世界衛生組織報導,雖然大多數患者可痊癒,但吉蘭-巴雷症候群重症可能導致癱瘓甚至危及生命。
2020年9月17日,寧夏醫科大學王振海教授團隊與中國疾控中心病毒病預防控制研究所王環宇教授團隊等合作,在《新英格蘭醫學雜誌》(NEJM)通訊欄目發表研究論文,報導了2018年夏天寧夏北部確診的161例乙型腦炎病毒感染者中,發現47例吉蘭-巴雷症候群。
本文第一作者為今年畢業於寧夏醫科大學的神經內科碩士研究生王國瑋,通訊作者為王振海。我們在此發表這篇通訊的全文翻譯。
來源:「NEJM醫學前沿」公眾號
我們在此報告感染乙型腦炎病毒(JEV)後發生吉蘭-巴雷症候群的大規模病例系列數據。JEV是一種由蚊子傳播的單鏈RNA病毒。中國的第一例乙型腦炎在1940年報導[1]。
從2003年至2018年,中國共報告乙型腦炎51,013例,其中寧夏回族自治區共報告173例。
2018年7月至9月期間,乙型腦炎疫情最嚴重的地區是寧夏北部,在該地區還觀察到了吉蘭-巴雷症候群聚集病例。
在該地區的289例疑似JEV感染病例中,經過對血液和腦脊液(CSF)樣本的病毒分離和免疫測定,有161人被確診為JEV感染,這些患者接受了電生理和臨床評估。
47例JEV感染患者的肌電圖結果與吉蘭-巴雷症候群相符。其中38例(81%)患者的CSF中觀察到白蛋白-細胞分離現象。診斷結果包括4例急性炎性脫髓鞘多神經病(9%)、22例急性運動軸突性神經病(47%)、18例急性運動感覺軸突性神經病(38%)和3例急性感覺神經病(6%)(表1)。這些患者在吉蘭-巴雷症候群發病之前曾有與JEV感染相吻合的症狀,並且他們符合吉蘭-巴雷症候群的Brighton診斷標準[2]。
從1例患者CSF樣本分離出的病毒株經全基因測序被鑑定為JEV基因型Ⅰb。2例急性運動感覺軸突性神經病患者的腓腸神經活檢結果顯示軸突和髓鞘損傷。在對40例患者的血清樣本進行的分析中,12例(30%)有抗血糖(antiglycemic)的自身免疫應答(主要是神經節苷脂GM1、GM2、GD1a和GD1b),但有13例患者在至少3日前接受了免疫球蛋白治療。
共計28例患者(60%)在出現症狀後2周內接受了免疫球蛋白靜脈給藥,其中15例患者(54%)經過1周上述治療後,症狀和體徵出現有臨床意義的改善。2019年7月,共計17例患者接受了出院後8個月時的隨訪。其中47%有部分肢體無力,23%有肢體肌肉萎縮,29%有失禁。
雖然已經有研究報告與寨卡病毒感染相關的吉蘭-巴雷症候群[3,4],但JEV感染後吉蘭-巴雷症候群病例很少報導[5]。我們觀察到JEV感染與吉蘭-巴雷症候群之間的因果關係,而JEV感染與發生該症候群之間很短的潛伏期(中位數,5日)也支持上述因果關係。因此,本研究為證明JEV感染與吉蘭-巴雷症候群之間的關係提供了證據。
參考文獻
1. Wang H, Liang G.Epidemiology of Japanese encephalitis: past, present, and future prospects.Ther Clin Risk Manag 2015;11: 435-48.
2. Fokke C, van den BergB, Drenthen J, Walgaard C, van Doorn PA, Jacobs BC. Diagnosis of Guillain-Barrésyndrome and validation of Brighton criteria. Brain 2014; 137: 33-43.
3. Parra B, Lizarazo J,Jiménez-Arango JA, et al. Guillain–Barrésyndrome associated with Zika virusinfection in Colombia.N Engl J Med 2016; 375: 1513-23.
4. Cao-Lormeau V-M,Blake A, Mons S, et al. Guillain-Barrésyndrome outbreak associated with Zikavirus infection inFrench Polynesia: a case-control study. Lancet 2016; 387:1531-9.
5. Xiang J-Y, Zhang Y-H, Tan Z-R, HuangJ, Zhao Y-W. Guillain-Barré syndrome associated with Japanese encephalitisvirus infection in China. Viral Immunol 2014; 27: 418-20.