Richard D, et al. Surgical algorithm and results for repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2018
譯者：廣東省人民醫院 邱海龍
摘 要
目的：
PA/VSD/MAPCAs是一種複雜且異質性很強的先天性心臟病。其最佳治療方案仍存在爭議。本研究的目的是總結我們對PA/VSD/MAPCAs的矯治手術策略和結局。
方法：
回顧分析307例PA/VSD/MAPCAs患者的臨床資料。排除條件包括之前在其他機構接受過手術治療，以及單心室合併主-肺側支血管的患者。手術策略分為三個方向，包括經胸骨正中切口行單源化手術（下稱「正中單源化」）(241例)、主-肺窗分流術(46例)和其他(20例)。
結果：
在241例正中單源化的患者中，204例(85.4%)一期根治，另外37例患者同期進行了正中單源化和中心分流，其中24例患者後來根治了。一期行主-肺窗分流術的有46例患者，其中36例患者後來根治了。另外，有20例患者因為解剖結構較複雜，一期進行了其他手術，其中16例（譯者註：原摘要筆誤寫成14例，正文及圖示均為16例）患者最終根治。綜上，目前入組的患者中，280例(93.0%)已經完全修復。204例一期根治和76例分期根治患者的右心室-主動脈壓平均比值分別為0.36±0.09和0.40±0.09（P<0.05）。一期根治組的早期和晚期死亡分別為3例(1.5%)和8例(4.0%)，其他手術組則為4例(4.0%)和15例(14.9%) (兩組對比的P<0.01)。
結論：
90%以上的PA/VSD/MAPCAs患者得到根治。一期根治患者的總體死亡率明顯較低。
討 論
本研究旨在評估在本機構診治的PA/VSD/MAPCAs患者的手術策略和結局。手術策略主要包括兩大路徑，分別是正中單源化和主-肺窗分流術。正中單源化路徑下分為一期根治和同期行單源化和分流術。這兩個主要路徑共佔手術幹預總例數的93%。
數據顯示，正中單源化的患者中有85%可一期根治。一期根治的適宜程度可基於術前體循環血氧飽和度來評估，它是一個可以很好地顯示總體肺血流情況的指標。飽和度85%的患者的肺-體循環血流比為1.5-2.0,因此他們的肺血管床發育較好。因為這類患者幾乎都可以一期根治，所以我們不再對他們進行肺血流量評估（flow study）。飽和度80%左右的患者的肺-體循環血流比為1.0，我們會在術中進行flow study以評估其是否適合根治。飽和度75%及以下的患者肺-體循環血流比小於1.0，其中一些患者可能不太適合一期根治。儘管很多患者不適合一期根治，但是也可以通過進行多期手術，最終得到根治。然而，這些患者的早和晚期死亡率均較高，且右心室-主動脈壓比值稍高（P值均小於0.05）。因此一期根治的適宜程度可分等級，肺血過多者最適合，肺血平衡者中等適合，肺血限制者最不適合。
對於正中單源化後不適合一期根治的患者，一律行主-肺窗分流術。我們不做室間隔缺損修補後留孔手術，也不做不處理室間隔缺損的單純右室流出道重建術，因為我們認為，通過中心分流來控制肺血流量更為可靠。我們的經驗還發現，當肺血管承受體循環壓力衝擊後，管道縫合處會出現假性動脈瘤（因此不做帶管道的中心分流，而是做無管道的主-肺窗分流術）。這些一期進行單源化和分流術的患者，需要在術後4到6個月進行再評估，其中80%的患者可通過二次手術得到根治。總體來說，96%的正中單源化患者最終可以根治。這個隊列顯示了我們的手術策略的優勢，同時說明了對於存在單一供血的MAPCAs的患者，根治水平可以達到何種程度。
如圖6 A和B所示，我們比較了一期根治組和與一期姑息組的右心室-主動脈峰值收縮壓的比值。這些數據有輕微的差異(0.36比0.40)，差異有明顯統計學意義。這些壓力的測量是在手術結束時進行並記錄在手術記錄中的，因此對於所有根治的患者，我們都可以輕鬆檢索到這些測量結局。測量時，患者的藥物使用情況為小劑量多巴胺、腎上腺素和米力農，呼吸情況為百分百的吸氧濃度和百萬分之二十的一氧化氮濃度。有一小部分患者的右心室與主動脈壓比較低，我們推測與其存在的較大的MAPCAs能夠提供豐富的肺血流有關。
我們手術策略的另一個主要路徑適用於主要存在雙供供血的MAPCAs的患者，這些患者的肺動脈發育不良但左右肺動脈存在匯合部和正常分支，他們佔整個PA/VSD/MAPCAs患者隊列的15%。對於這一類患者，在出生幾周內我們會對其進行主-肺窗分流術，以促進原生的、具有正常分支的肺動脈系統的發育。這些患者隨後可以走向根治，其中許多患者不再需要進行單源化手術了。
然而，這種路徑的效果並不等價於單一供血MAPCAs患者接受單源化手術後的效果。具體而言，雖然死亡率與主-肺窗分流術不直接相關，但這組患者的過渡期和晚期死亡率是一期根治患者的3倍。此外，最終根治的可能性較低，而且對於那些最終根治的患者，右心室-主動脈的壓力比值明顯高於一期根治組。
這個主-肺窗分流術後不盡如人意的結局，跟我們認為飽和度低的患者比飽和度高的情況更嚴重的經驗是一致的。
這個研究總結了所有手術都在本中心進行的307例PA/VSD/MAPCAs患者的診治經驗。因此，本研究不同於之前基於我們全部數據的研究，那些研究的對象包括了曾經在其他機構進行手術的患者。我們認為這是有明顯區別的，因為我們越來越發現，這兩個患者群體是不同的。因為在其他機構接受過多次手術的患者，很多都是因為無法根治，最後才轉診到我們這裡的（個中含義：因此增加了選擇偏倚性，從而拉低整體根治率）。
在其他機構接受治療的過程中，許多患者失去了給多個肺段增加肺血流量的機會。這些患者通常接受了我們不認同的外科手術，這使隨後的手術進一步複雜化。他們通常需要複雜的肺動脈重建，這與單源化手術不同，通常只是為了促進原生肺動脈再發育。我們認為，將這些患者排除在外有助於將研究焦點集中在斯坦福的手術策略。
最近有幾篇文章評價了遺傳症候群對PA/VSD/MAPCAs手術後結局的影響。本研究中1/3的患者患有DiGeorge症候群，4%的患者患有Alagille症候群。數據表明，DiGeorge症候群不是增加死亡或無法根治比例的風險因素。值得注意的是，這些結局與我們之前的報告不同，我們之前的報告包括了全程在斯坦福接受手術的患者和之前曾在其他機構接受過手術的患者。這種差異可能是由於先前在其他機構接受手術後轉診的患者中具有高危因素，例如呼吸道問題等。Alagille症候群患者的數量不足以顯示結局存在差異。
關於肺動脈解剖對PA/VSD/MAPCAs手術結局的影響，一直以來都有很多猜測。本研究中，以單一供血的MAPCAs為主的232例患者中，55例(23%)為中央肺動脈缺如。此外，29例存在PDA/半共幹的患者中有25例為中央肺動脈缺如。因此，在這一隊列的307名患者中，有80名患者為中央肺動脈缺如。然而，中央肺動脈是否缺如與一些我們之前報導過的指標相關。許多中央肺動脈缺如的患者往往存在較粗的MAPCAs，可以提供豐富的肺血流，從而使這些患者處於最有利的生理類型。原生肺動脈組織缺失很容易被MAPCAs的巨大尺寸所彌補，這極大地促進了肺血管床的重建。
MAPCAs的解剖結構具有很大的異質性，體現在大小、數量、來源和質量等幾個方面。MAPCAs最常見的起源是降主動脈前面。然而，三分之二的患者存在食道後MAPCAs，它們起源於主動脈的側面。食道後MAPCAs通常位於氣道後方，且存在中段狹窄，因此與起源於主動脈前面的MAPCAs相比，手術時需要不同的手術入路。MAPCAs也可能起源於頭臂幹，這些血管通常直徑較小，供應的肺段較少，總體質量通常較差。我們的理念是單源化所有供應超過1個肺段的單一供血MAPCAs，而有明顯狹窄的MAPCAs可能需要在單源化前進行補片擴大。MAPCAs的質量有很大的差異，截至目前，還沒有研究試圖闡明MAPCAs的質量和手術結局之間的關係。
出院後，患者接受定期隨訪，項目包括季度超聲心動圖和血氧飽和度測量，在6個月時進行肺灌注檢查，以及術後1年進行的心導管術。出現非侵入性檢查中的任何重大異常時，都應儘早進行診斷性心導管術，這也可能提供了實施基於心導管的手術幹預的機會。具體而言，球囊擴張術可能適用於中央分支肺動脈或單源化的肺動脈床的散在狹窄。此外，管道狹窄可以通過球囊擴張或支架置入來治療，以延長管道的壽命。這些以心導管為基礎的介入治療是外科治療的一個很有價值的輔助工具。然而，我們強烈反對在中央或外周分支肺動脈放置支架，因為支架不可避免地導致支架部位形成新的內膜纖維組織，從而導致血管腔狹窄。
我們傾向於通過外科手術解決遠端單源化血管床 (即在肺門之外) 的異常，主要會應用同種肺動脈補片來擴大狹窄區域。在特定情況下，我們還會實施血管成形術（ostioplasty techniques）。手術時機取決於肺動脈壓力。中或重度病例早期可能需要再次幹預以緩解右心室高壓。相反，輕度病例的手術時機取決於管道的壽命。我們最近的一份研究報導顯示，進行正中單源化的患者中，有18%隨後需要進行單源化處再幹預。其危險因素包括一期根治還是同期進行單源化和分流術，根治時右心室-主動脈壓比值比較高，以及中央肺動脈缺如。
這篇文章中的結局可以與使用肺動脈再發育策略（the pulmonary artery rehabilitation approach）獲得的結局相提並論。近年來，許多團隊都採用了這種方法（肺動脈再發育）來處理PA/VSD/MAPCAs。The data indicate that 50% to 80% of patients achieve complete VSD closure with right ventricle to pulmonary artery pressures in the range of 0.60 to 0.70. （譯者註：原文翻譯版本：數據顯示，右心室-肺動脈壓比值在0.60至0.70之間時，50%-80%的患者可以完全關閉室間隔缺損。如果pulmonary artery是aorta artery，則應該翻譯為：數據顯示，50%-80%的患者完全關閉室間隔缺損時，其右心室-主動脈壓比值為0.60-0.70。）這些壓力比值表明肺血流明顯受限。在我們看來，對這一生理學結局最可能的解釋是重建的肺動脈排除了與原生肺動脈分布不重疊的MAPCAs單一供血的肺段。如果不整合這些MAPCAs，這些MAPCAs單一供血的肺段將不會獲得順行的肺血流，肺血管床的總橫截面積就會減少。可想而知，一些接受肺動脈再發育手術的患者在很長一段時間內都會存在肺動脈血流量和壓力過大的情況，這會導致肺血管阻塞性疾病的發生。儘管我們完全支持15%的雙重供血MAPCAs患者採用主-肺窗分流術，但是我們仍然要強調，這一手術方法不應該用於MAPCAs明顯是單一供血的患者。
一圖勝千言
本期編輯：黃琰