2020-02-22 15:21 來源：澎湃新聞·澎湃號·湃客
原創 趙桂憲
前言：近期臨床遇到近多例ADEM，由於在MRI上表現為多發的、大片狀病灶(直徑大於1—2cm)，如果警惕性不夠，很容易被誤診為寄生蟲、腫瘤、感染等，我們看到的有急性發作後第一時間考慮到該診斷給予相應治療好轉的，也有診斷明確對應治療後患者恢復欠佳的，甚至有患者輾轉3月，先被誤診為囊蟲，反覆打蟲治療，後又被誤診為結核，差點被抗癆，還有被手術或活檢的，故將對本病做一個系列，希望提高大家對本病的認識，尤其神經外科、感染科和腫瘤科的同道們，在鑑別診斷時能夠想到本病，本文的目的就達到了！
病 例一患者，女性，34歲，右利手
主 訴：認知減退、意識混亂1月餘
現病史：患者入院前1月餘無明顯誘因下突發記憶減退、意識混亂，言語不清，拒絕飲食和飲水，一周時間內症狀不斷加重，胡言亂語，不認識家人，反應遲鈍，尤其近記憶力明顯下降，不能回憶當日發生的事情，伴肢體抽搐。外院MRI提示中樞神經系統多發白質病變。3周前外院行顱內病灶穿刺活檢術，術後病理提示炎症性改變伴有壞死，後予「丙種球蛋白和激素治療後」症狀有所好轉，能辨認親人，言語對答切題。為進一步診治，以「中樞神經系統多發性佔位 ADEM可能大」收住我科。發病來精神好，胃納可，睡眠好，二便正常，體重無明顯下降。
既往史：無殊。否認病前感冒、咳嗽、腹瀉、疫苗接種史，否認服用驅蟲藥史。
個人史：否認毒物接觸史，否認煙、酒等不良嗜好。
家族史：無殊。
影像資料
圖1磁共振平掃T2序列（橫軸位）
圖2 磁共振增強（橫軸位）
圖3 磁共振增強（矢狀位）
治療前磁共振：圖1-3可見顱內雙側基底節區腦室旁、深部白質、左側顳角、右側側腦室后角、右側腦幹多發異常信號，T1呈低信號，T2呈高信號，增強可見多發片狀、斑點狀、環形、半環形強化。部分病灶於T2和增強序列呈現「荷包蛋」樣或「煎蛋樣」改變。
圖4 磁共振增強（橫軸位）
治療後複查磁共振增強：圖4可見顱內雙側基底節區腦室旁、深部白質、左側顳角、右側側腦室后角、右側腦幹多發異常信號，增強可見多發片狀、斑點狀、環形、半環形強化。強化較前減輕。
病 理
（右額病灶）腦組織，其內可見炎性細胞浸潤，泡沫細胞反應，血管壁及周圍炎性反應明顯，伴壞死、退變。
免疫組化：血管旁少量CD20+，CD3 20%+，p53弱+，Ki67 4%+，D240-，EGFR-，INI-1+，IDH1-1-，GFAP+，EMA-，CHG-，SYN+，S100+，CD56+，NF+，Olig-2+，Neu-N-，Vim+，PAS-，六胺銀-。
診 斷：急性播散性腦脊髓炎
治 療：及時、正確地診斷本病可避免手術。本病一般愈後良好。
作者簡介：趙桂憲，女，臨床醫學博士，2000年本科畢業於西安交通大學臨床醫學院。2008年博士畢業於福建醫科大學後在復旦大學附屬華山醫院神經內科工作，長期工作於臨床一線，擅長中樞神經系統脫髓鞘疾病的診斷和鑑別診斷及神經遺傳變性病。同時進行多發性硬化（MS）的臨床及科學研究。
關鍵詞 >> 腦幹病變,神經內科,腫瘤
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