來源：DrG科學育兒ID：imingbailema
導讀
近日，東莞市婦幼保健院新生兒重症監護室接診一名溶血病的患兒聰聰（化名）送到PICU（兒科重症監護病房）時，孩子臉色蒼黃，口唇蒼白，更嚇人的是，小男孩的小便顏色呈醬油樣。
原來這個孩子，患有G-6PD缺乏症所導致的急性溶血，俗稱「蠶豆病」！今天我們請來@朱偉醫生給大家科普一下春夏季節，家家都可能上桌的一盤蠶豆，誘發的疾病----蠶豆病！如不及時救治，會危急生命！
眼下正是蠶豆上市的季節，江南民間有「立夏嘗三鮮」之說，青蠶豆就是其中一鮮，鮮嫩青綠口感軟糯的蠶豆是餐桌上很受歡迎的佳餚，很多孩子看了也是垂涎欲滴，但是並非人人都能享受這種美味。
每年這個時節，醫院常會接診一些蠶豆病的患兒，關於寶寶吃了蠶豆後發病的新聞更是屢見不鮮，今天就給大家講講蠶豆病。
蠶豆病是啥？
蠶豆病在醫學上又稱為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症，簡稱G-6-PD缺乏症，是一種遺傳性疾病，在進食蠶豆或蠶豆製品後易誘發急性溶血性貧血，因此稱為蠶豆病。
有G-6-PD缺乏症的人，由於體內葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏，紅細胞就會變得僵硬和脆弱，紅細胞碰到氧化性的物質會遭到破壞。
而蠶豆中恰好含有一些具有氧化作用成分，患兒進食蠶豆後，就會發生急性血管內溶血，表現為貧血、黃疸、尿液呈濃茶色甚至醬油色，嚴重者可出現急性循環衰竭和急性腎衰竭的表現，如不及時救治，可危及生命。
為啥會得這個病？
蠶豆病常見於春末夏初，蠶豆成熟的季節。患兒在進食蠶豆後引起溶血性反應。蠶豆病是由於G-6-PD基因突變導致體內葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的紅細胞酶缺陷病。
正常紅細胞具有一定的彈性，不會輕易破碎，當體內缺乏G-6-PD酶時，紅細胞就會變得脆弱，蠶豆中含多種具有強氧化作用的物質，大量進食後可導致紅細胞被破壞，出現急性溶血性貧血或黃疸，經過腎臟排洩，便會出現醬油色的血紅蛋白尿。
其實蠶豆病不一定都是吃了蠶豆才會發生，蠶豆只是誘發病症的因素之一，除蠶豆外，一些磺胺類藥物和抗瘧疾的藥物，包括日用品中的樟腦丸，或者環境中一些未知的成分，都可能誘發蠶豆病。
蠶豆病有什麼表現？
患了蠶豆病的孩子在不發病時與正常人沒什麼區別，很難發現。但一旦發病後，往往很多又是兒科急危重症，一定要及時搶救治療。
蠶豆病多發生於兒童，在每年4—5月蠶豆成熟季節時發病最多，多在進食蠶豆或者蠶豆製品後1-2天內發生急性溶血，最長者可相隔9天。
症狀
臨床表現輕重不一，症狀輕的孩子可能僅出現頭暈、倦怠無力、食慾減退等症狀，重者則在短時間內出現面色蒼白、眼角膜黃染及全身皮膚黃染，排濃茶色或醬油色尿，還可伴有發熱、畏寒、噁心、嘔吐、腰痛、腹痛等症狀，病情發展迅速，有些孩子甚至出現昏迷、休克、急性腎功能衰竭等，如不及時治療可危及生命。
蠶豆病要怎麼治療？
蠶豆病無特殊治療方法，對於已經發生急性溶血的蠶豆病患兒，應立即停止食用蠶豆及相關可能引起溶血的藥物。
如溶血不嚴重，貧血較輕者不需要輸血，去除誘因後溶血大多1周左右自行停止。要注意補充足夠水分，注意糾正電解質失衡，可口服碳酸氫鈉，使尿液保持鹼性，以防止血紅蛋白在腎小管內沉積。
如溶血嚴重，出現了明顯的溶血性貧血，達到輸血指徵者需要給寶寶輸血，確切地說是輸入G-6-PD正常的紅細胞。通過鹼化尿液、補液、補充電解質、輸血等治療，大多數患兒治療1周左右即可明顯好轉。
蠶豆病好發地域人群？
蠶豆病分布遍及世界各地，估計全世界有2億以上的人患有G-6-PD缺乏症。在我國，主要見於長江流域及其以南各省，以廣東、廣西、福建、海南、雲南、四川、貴州、江西等地區最為多見，北方地區較少，但近年來全國人口流動非常大，北方G-6-PD缺乏症的患兒有增加趨勢。
蠶豆病常見於10歲以下兒童，3歲以下患者佔70％，此病高發於男孩，90％是男寶。
蠶豆病會遺傳嗎？
G-6-PD缺乏症屬於遺傳性疾病，40%以上的病例有家族史。G-6-PD缺乏症是X連鎖不完全顯性遺傳病，它的缺陷基因在決定性別的X染色體上，基因檢測是確診該病的最主要方法。
為什麼男孩更容易患此病？
女性性染色體為XX，當兩條X染色體均帶有致病基因時會發病，若只有一條X染色體帶有致病基因，為致病基因攜帶者，可能不會發病或發病較輕；而男性的性染色體為XY，只有1條X染色體，只要X染色體上攜帶致病基因，就可發病，所以男孩更容易發生此病。
怎麼知道自己有沒有蠶豆病？
如果寶寶出生後出現病理性黃疸，或者寶寶吃了新鮮的蠶豆、蠶豆製品以及接觸蠶豆花粉後出現醬油色尿、面色蒼黃等溶血表現，醫院一般會做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的檢查，判斷有無蠶豆病。
蠶豆病在無誘因的情況下是不發病的，與正常寶寶一樣，沒做檢查一般發現不了。
所以對於沒有出現症狀的人，要知道孩子和爸爸媽媽是不是有蠶豆病，需要去醫院抽血做G-6-PD酶的活性檢測。
目前很多地區，比如廣東地區的新生兒篩查項目中包含了G-6-PD缺乏症的篩查，醫院會在寶寶出生後會採新生兒足跟血進行篩查，家長要注意篩查結果，如果發現異常要及時到醫院複查G-6-PD酶的活性檢測。
蠶豆病一般做哪些檢查可明確？
目前蠶豆病診斷常用的檢測方法是抽血檢測G-6-PD酶的活性，必要時可進行G-6-PD基因檢測進一步協助診斷。
很多蠶豆病出現急性溶血的寶寶，主要的表示是貧血、黃疸、尿液呈濃茶色甚至醬油色，根據病情醫生一般會檢查血常規，根據血紅蛋白數值，判斷是否出現貧血及貧血的程度，檢查尿常規及尿隱血試驗，判斷是否有血紅蛋白尿，同時做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的檢查，判斷有無G-6-PD缺乏症。
蠶豆病患兒要注意什麼？
目前蠶豆病沒有治癒辦法，最重要的是預防發作。在蠶豆病的高發地區（如廣東、廣西、海南、福建等省份）和有蠶豆病家族史的寶寶，應帶寶寶去醫院做蠶豆病的檢查。
如果寶寶是蠶豆病患兒，家長應避免寶寶進食新鮮蠶豆及蠶豆製品，避免接觸蠶豆花粉，對於吃母乳的小嬰兒，如果寶寶患有蠶豆病，媽媽在哺乳期間也不能吃蠶豆。
家中衣櫥裡不要放樟腦丸等，進入幼兒園、託兒所等，也如實告知老師實情，讓老師費心，不能讓寶寶吃新鮮蠶豆及蠶豆製品。
10歲以下兒童第一次吃蠶豆時一定要謹慎，不要大量食用，寶寶吃蠶豆後一旦出現低熱、腹痛、皮膚發黃、出現濃茶樣尿或醬油色尿等症狀，必須立即送正規醫院就醫，以免貽誤病情。
蠶豆病的寶寶平時發燒生病時，家長不要自行給寶寶隨便吃藥，要及時帶寶寶去醫院就診，就診時要告訴醫生寶寶患有蠶豆病，醫生在用藥時會避免使用容易誘發蠶豆病溶血的藥物。
蠶豆病患兒用藥須知
蠶豆病患兒在醫院檢查確診後，很多醫院會送給家長一個小卡片，上面會註明蠶豆病患兒注意事項以及禁用和慎用的藥物。
蠶豆病用藥卡片
蠶豆病禁用（註：常規劑量可導致溶血）的藥物包括：
抗瘧藥如：氯喹、伯氨喹；
磺胺類藥物比如：磺胺嘧啶、柳氮磺胺嘧啶；
解熱鎮痛藥如: 乙醯苯肼、乙醯苯胺；
呋喃西林類:黃連素、維生素K3、K4等，
以及中藥的川蓮、金銀花、牛黃等；
慎用（註：大劑量或特殊情況可導致溶血）的藥物包括：
喹啉、磺胺嘧啶、氨基比林、對乙醯氨基酚、保泰松、阿司匹林、氯黴素、鏈黴素、維生素K1、大劑量維生素C、撲爾敏等。
蠶豆病寶寶感冒發熱藥物選擇
患有蠶豆病的寶寶出現發熱，如需要使用退熱藥物，6個月以上的寶寶首先布洛芬（商品名：美林）退熱，因為對蠶豆病的寶寶布洛芬的安全性比對乙醯氨基酚更好。
對乙醯氨基酚（商品名：泰諾林）對蠶豆病患兒屬於慎用級別，也就是大劑量或者特殊情況可導致溶血的風險。
如果劑量正確，短期使用，必須使用時也是可以謹慎使用的，但還是推薦蠶豆病的寶寶首選布洛芬退熱。
市面上常見的複方感冒藥，比如：小兒氨酚黃那敏含有對乙醯氨基酚、人工牛黃、撲爾敏等成分，不推薦蠶豆病患兒使用。
6個月以下蠶豆病寶寶發熱及時去醫院就診，根據醫生具體建議用藥。
蠶豆病要經常複查嗎？
長大了會好嗎？
沒有症狀的蠶豆病寶寶的家長，如果懷疑寶寶首次檢查的G-6-PD酶水平偏低可能是檢驗誤差等引起存在懷疑，可以考慮再複查一次，但一旦確診，通常不需要經常複查。
當蠶豆病的孩子逐漸長大，G-6-PD酶的活性水平可能會稍微增高出現變化，不同時間檢測的G-6-PD酶活性可能會不同，但總體來說還是低於非蠶豆病的孩子。
雖然隨著孩子長大體質增強，對可能誘發蠶豆病溶血的誘因沒有那麼敏感，但這並不說明是蠶豆病好了，因為導致蠶豆病的G-6-PD基因缺陷仍然存在，所以日常仍然需要重視和預防。