難以鑑別的自身免疫性腦炎,一種可以治療的認知障礙疾病

2020-12-27 外科任醫生科普

導語:不知道大家有沒有聽說過這樣一件事,河南衡陽小學六年級的學生因為快要到期末考試,於是他緊急複習到了深夜,一天晚上他做了八套複習試卷才會睡覺,結果到了第二天,嘴巴就開始胡言亂語、精神恍惚,並且嘴裡面始終念叨著同一句話。這讓家長感到非常害怕,於是緊急送往醫院,經過一系列檢查,發現孩子患有自身免疫性腦炎,而且還是換比較嚴重的抗NMDN受體腦炎。

醫生解釋到,自身抗體是有毒性的,他會在不經意間攻擊孩子的大腦中樞神經系統,因為孩子在複習的過程中,過度用腦且孩子經常熬夜,導致整個人的免疫系統下降。這時候就特別容易受到自身免疫系統的攻擊,從而被自身免疫性腦炎趁虛而入

01什麼是自身免疫性腦炎呢?病因和發病症狀有哪些呢?

1、自身免疫腦炎

自身免疫性腦炎主要是指自身免疫反錯誤的腦炎,自身免疫反應的發生主要是因為體內產生了帶有攻擊性的自身腦組織的特異性抗體,通過簡單的理解,就是自家人打自家人,從而形成了自身免疫性腦炎,而最常見的腦炎是抗N-甲基-D天冬胺基酸受體,根據最近的流行病學,大約所有腦炎中,自身免疫性腦炎的佔比為10%~20%,而每年的發病率大約有10萬人左右,僅有一人患病

2、發病的病因

發病病因和機制與抗神經抗體有關,其中抗神經元表面蛋白抗體和抗神經元胞內蛋白抗體是兩種抗體,而疾病的發生和自身免疫反應有關,人體的中樞神經自身抗原很容易被免疫系統誤人為是跨外來的抗原,這時候身體就會自發進行免疫攻擊,就產生了敵我不分的情況。免疫攻擊就會攻擊自身腦組織的特異性抗體及免疫攻擊,一旦產生這樣的情況,也就會導致身體患有自身免疫性腦炎

3、發病症狀

其主要症狀為精神和行為障礙,認知障礙。有很多患者甚至會不認識自己的家人和朋友,而且有痴心妄想和胡言亂語的行為,同時記憶力迅速下降,就算是近期剛剛發生的事情也會忘記,也會發作癲癇反覆的抽搐。並且語言上也會有一定的障礙,少言寡語,說話不能被打斷的。

同時運動上也會出現一定的障礙,身體四肢僵硬,且在座椅上也會有不穩定的情況發生,同時身體總是會不自主的運動,這種運動大多體現在口部和面部和體抖動等,並且意識開始衰退,經常出現嗜睡甚至是昏迷的情況,甚至會有些嚴重的患者會出現發熱,頭痛的症狀。不同抗體類型的自身免疫性腦炎臨床症狀是不同的,有些患者也會偶有發生於病毒感染之後。

02自身免疫性腦炎的患病類型有哪些?

1、抗N-甲基-D天冬胺基酸受體腦炎

抗N-甲基-D天冬胺基酸受體腦炎是比較常見的自身免疫性腦炎疾病,大約能佔所有自身免疫性腦炎疾病的80%,是其主要類型,這種疾病常見的人群在兒童和青年多見是一種急性疾病,一旦發病後,患者即容易出現發熱,頭痛等前驅症狀。並且身體也會出現該有的自身免疫性腦炎發病的症狀,一旦出現後應及時就醫。

2、邊緣性腦炎

邊緣性腦炎大多在中老年人比較多,屬於急性或者是亞急性疾病,患者的主要表現和抗N-甲基-D天冬胺基酸受體老嚴是有區別的,這時候患者主要表現在精神行為異常,記憶力障礙和癲癇發作,這時候在進行腦電圖和影像檢測的時候,很容易發現邊緣系統受累且腦積液檢查提示炎性改變。

3、其他類型

其他類型有很多種,例如包括莫旺症候群、抗多巴胺二型受體抗體相關基底腦炎、伴有強直與肌陣攣的進行性腦脊髓炎,這些都是這些免疫性腦炎的幾種類型,但是這幾種類型發病比較少見。

03患有自身免疫性腦炎後應該怎麼檢查呢?

1、腦脊液檢查

常見的自身免疫性腦炎檢查採用的是腦脊液檢查,在結果中可以明顯的顯示腰椎穿刺壓力正常或者是升高,同時腦脊液白細胞數目是有所上升的,在檢查結果中顯示淋巴細胞發炎,脊髓蛋白輕度增高,同時和細胞正常增多,檢查結果會顯示自身免疫性腦炎抗體檢測呈現陽性。

2、核磁共振

採用核磁共振檢查的目的是檢查腦部是不是出現其他異常,從而判斷患者患有的是哪種類型的自身免疫性腦炎,MRI檢查可以發現大部分患者表現為顳葉單側或雙側高信號,病灶常多發,根據信號的判斷可以發現病變的位置

3、抗神經抗體檢查

診斷試驗主要是血清/腦脊液抗神經抗體檢測。常用的抗體有 NMDAR,LGI1, GAD, AMPAR, gababr,caspr2,iglon5等。通常在腦脊液檢測中發現抗NMDAR抗體和抗 GAD抗體陽性

4、腦電圖

腦電圖患者大多用於癲癇,通過腦電圖可以看見患者需要放電,瀰漫或者多灶分布的慢波結率,用來更好的診斷和治療免疫性腦炎

5、正電子發射斷層顯像

這項檢查可以提示身體的一些異常,例如邊緣系統高代謝改變,或者是多發的皮質和基底節的高代謝。

04自身免疫性腦炎預後

自身免疫性腦炎總體預後是比較良好的,可以說是一種可治療的認知障礙疾病,大部分患者病情穩定後就開始發生好轉,但是也是會有復發的可能性,根據不同類型的患者發病率是不一樣的例,例如看NMDN嚴患者的復發率為12%~31.4%左右,也可能是單次復發也可能會是多次復發,自身免疫性腦炎在治療後其併發症的治療是可以很好的控制住,但是患病後還是會存在認知障礙減退、癲癇

結語:治療自身免疫性腦炎的方法有很多種,一種常見的診斷治療免疫治療和抗腫瘤治療,治療的方法還是要根據醫生的判斷來進行,同時應該在免疫治療後及時停藥,疾病的整體得到很好的控制,患有此病後,家長也不必過於擔心,經過快速的治療,及時就醫治癒的可能性還是非常大的。

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