讓我們用#0-#4四個知識點,擊潰學渣和學霸!
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法洛氏四聯症(英語:Tetralogy of Fallot,簡寫:ToF)1672年由丹麥生理學家尼爾斯·斯坦森(Niels Stensen)介紹,後於1888年被法國內科醫生法洛(Étienne-Louis Arthur Fallot)做了全面地描述,因此被命名為「法洛氏四聯症」。
法洛當時提出了症狀構成的四種情況,這也被醫學界認作是法洛氏四聯症症狀構成的四個典型情況:
肺動脈、肺動脈瓣或右心室漏鬥部狹窄
主動脈口跨位在左、右心室
心室中膈缺損
右心室肥大
只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人,被稱為非典型的法洛四聯症(秒殺點#0)。
典型的法洛四聯症伴房間隔缺損者為法洛五聯症。(秒殺點#1)
如肺動脈口狹窄合併房間隔缺損為法洛三聯症(秒殺點#2)。
法洛四聯症(tetralogy of Fallot),小編作為典型學渣從來記不住是哪幾種畸形,後來接觸了USMLE,看了一本書《embryology》high-yield系列,才知道法洛四聯症是因為心臟在胚胎發育的時候neural crest上面的細胞遷移異常,導致主肺動脈膈發育異常造成的呀!(秒殺點#3)
如圖所示:(心臟不這樣啊~,這只是幫助理解的示意圖!)
主肺動脈膈偏移到另外一邊去了,導致最重要的兩個畸形---肺動脈狹窄、室間隔缺損。之後的主動脈騎跨、右心室肥大,右向左分流,紫紺,都是其導致的代償和病理臨床表現。
右心室中含氧低的血液,不容易通過狹窄的肺動脈、部分流入主動脈,使進入體循環的血含氧量降低,這也是最常見的小兒紫紺型先天性心臟病。
青紫(發紺,cynosis),其程度輕重,出現的早晚,都與肺動脈狹窄程度有關。
很多患病的小孩多有蹲踞症狀,也就是每於行走、遊戲時,常主動下蹲片刻休息(最大的秒殺點#4就在這裡:大殺器!一般學霸都會崩潰滴!用法見下面!)。
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為什麼要蹲下捏?
首先,我們要明白「迅速下蹲」和「蹲下呆一會兒」的區別。
迅速下蹲(rapid squatting)的第一個瞬間的回右心血量是瞬間提高的,因為迅速擠壓了下肢的靜脈(靜脈是人站立的時候最大的儲血pool)。如下圖美女,那飄飄的裙擺暗示著她是rapid squatting:
而,「蹲下呆一會兒」則不一樣(如下圖)。蹲下呆了一會兒之後,就把腿上的靜脈擠壓癟了,下肢靜脈在「迅速蹲下」那一刻大量擠回的血已經擠出去了,現在就是打折的靜脈讓回心血量減少啦。這會減輕心臟的前負荷(preload)。同時嚴重打彎而管徑變扁的下肢動脈,會讓動脈外周阻力增加,提高了後負荷(afterload)。這樣右心前負荷降低,左心後負荷增加,使得通過缺損心臟的右向左分流量就減少了,從而缺氧症狀暫時得以緩解。
一般來說,秒掉學渣學霸,上面#0 - #4的足夠了,本姑涼考USMLE也不過於如此嗎~ 但是如果想秒掉腦殘背書老師出的卷子,需要再小小的把下面的東西熟悉一下:
由於得病的小孩兒長期缺氧,致使指、趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,隨後指(趾)端膨大如鼓槌狀。
再大一些的孩子,就會老說頭痛、頭昏,這都與與腦缺氧有關。嬰兒有時在吃奶或哭鬧後出現陣發性呼吸困難,嚴重者可引起突然昏厥、抽搐,這是由於在肺動脈漏鬥部狹窄的基礎上,突然發生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。
此外,可因紅細胞增加,血粘稠度高,血流變慢,而引起腦血栓,若為細菌性血栓,則易形成腦膿腫(常見併發症之一)。
患兒體格發育多落後,心前區可稍隆起,胸骨左緣第2—4肋間(肺動脈聽診區)常聽到Ⅱ-Ⅲ級噴射性收縮雜音,一般以第3肋間最響,其響度取決於肺動脈狹窄程度。
法洛四聯症常見併發症為腦血栓、腦膿腫及亞急性細菌性心內膜炎。
王小仙s
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