多形性黃色星形細胞瘤預後相對較好的星形細胞瘤,好發於兒童和年輕人,常位於大腦半球表面,累及腦膜。典型的組織學特點包括多形性、含脂細胞、表達GFAP並常圍繞網狀纖維和嗜伊紅顆粒小體。在免疫組化開展以前,多形性黃色星形細胞瘤被認為是腦膜和腦間葉組織腫瘤,部分因為腫瘤有像"黃色瘤"細胞樣的含脂腫瘤性巨怪細胞,部分因為許多瘤細胞產生基底膜。然而,GFAP免疫染色明確顯示腫瘤細胞是瘤性星形細胞。以前建議的腦膜纖維黃色瘤一詞已廢除。
發病特點
該腫瘤主要發生於兒童和青少年,無明顯的性別差異。2/3的患者〈18歲,但老年患者如62歲和82歲的也有多形性黃色星形細胞瘤的報導。
生長部位
腫瘤常位於腦膜和大腦表面(腦膜—腦)。98%的病例發生在幕上,尤其好發於顳葉。也有報導腫瘤位於小腦和腦幹。最近報導有2個兒童視網膜發生原發性多形性黃色星形細胞瘤。
臨床特點
由於腫瘤位於大腦表淺部位,多數患者有長期癲癇病史。小腦和脊髓腫瘤會引起相應局灶症狀。多形性黃色星形細胞瘤與腦膜相連常伴囊腔形成,有時在囊壁形成附壁結節。除了累及腦膜以外,最近有報導多形性黃色星形細胞瘤也廣泛累及小腦幕和大腦鐮。多形性黃色星形細胞瘤瀰漫軟腦膜播散(伴腦脊液細胞學陽性)最早累及左大腦外側裂。
影像特點
CT檢查結果。NECT掃描顯示輪廓清晰,邊緣周圍,皮層狀的腫塊與軟腦膜接觸。兩種成像模式很常見。在70%的病例中出現「囊腫+結節」構型,在30%的病例中以瘤內囊腫為主的實性腫塊。在40%的病例中存在鈣化,但很少發生腫瘤內大出血。壁瘤在CECT上顯示強化。
PXA的固體成分異質性低或等強度。超過90%的腫瘤結節在T2WI和FLAIR上顯示出異質性高信號。如果存在鈣化或出血,則可以看到T2像如花樣信號,相對於T2WI和FLAIR序列(A,B,C)上的CSF,PXA的囊性部分通常是高強度的。
圖A.對一名患有長期顳葉癲癇病的19歲男性進行MR掃描顯示部分囊性右顳葉腫塊,鄰近顱骨變形。B.冠脈T2WI顯示病變主要為高強度。
典型的是腫瘤結節的中等強化,超過90%的PXA毗鄰於腦膜,並可能引起鄰近硬腦膜的反應性增厚,在所報導的系列中,有15-50%的病例出現「硬尾」徵。
圖C.冠狀位FLAIR掃描顯示病變是異質性高強度。圖D。冠狀T1掃描顯示結節佔位與硬腦膜相鄰,導致腦膜增厚。
遺傳特點
多形性黃色星形細胞瘤除了少數可以發生於NFl的患者外,與遺傳性腫瘤症候群沒有明確的關係。NFl與許多種不同類型的星形細胞瘤相關,偶然發生多形性黃色星形細胞瘤病例也並不奇怪。尚無家族聚集性多形性黃色星形細胞瘤的病例報導。
治療和預後
手術是延長預後和生存期的首選治療方式。2%的患者存活5年,61%的患者可存在10年。低核分裂指數的原發腫瘤擴大手術預後較好。兩種因素均可相互獨立預測無復發存活率。更長存活率達到5年81%,10年70%,分裂活性(>5/HPF)是唯一獨立的存活率預測因素。壞死雖然與存活率明顯相關,但卻不是獨立的因子。TP53突變與惡性進展或復發之間的關步聯因報導病例較少可信度不高。
資料來源:
1、David N.Louis et al.《WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System》
2、Anne G.Osborn.《Osborn’s Brain》.