良性膠質瘤之一,「多形性黃色星形細胞瘤」能活多久?

2020-12-25 健康界

      多形性黃色星形細胞瘤預後相對較好的星形細胞瘤,好發於兒童和年輕人,常位於大腦半球表面,累及腦膜。典型的組織學特點包括多形性、含脂細胞、表達GFAP並常圍繞網狀纖維和嗜伊紅顆粒小體。在免疫組化開展以前,多形性黃色星形細胞瘤被認為是腦膜和腦間葉組織腫瘤,部分因為腫瘤有像"黃色瘤"細胞樣的含脂腫瘤性巨怪細胞,部分因為許多瘤細胞產生基底膜。然而,GFAP免疫染色明確顯示腫瘤細胞是瘤性星形細胞。以前建議的腦膜纖維黃色瘤一詞已廢除。

  發病特點

  該腫瘤主要發生於兒童和青少年,無明顯的性別差異。2/3的患者〈18歲,但老年患者如62歲和82歲的也有多形性黃色星形細胞瘤的報導。

  生長部位

  腫瘤常位於腦膜和大腦表面(腦膜—腦)。98%的病例發生在幕上,尤其好發於顳葉。也有報導腫瘤位於小腦和腦幹。最近報導有2個兒童視網膜發生原發性多形性黃色星形細胞瘤。

  臨床特點

  由於腫瘤位於大腦表淺部位,多數患者有長期癲癇病史。小腦和脊髓腫瘤會引起相應局灶症狀。多形性黃色星形細胞瘤與腦膜相連常伴囊腔形成,有時在囊壁形成附壁結節。除了累及腦膜以外,最近有報導多形性黃色星形細胞瘤也廣泛累及小腦幕和大腦鐮。多形性黃色星形細胞瘤瀰漫軟腦膜播散(伴腦脊液細胞學陽性)最早累及左大腦外側裂。

  影像特點

  CT檢查結果。NECT掃描顯示輪廓清晰,邊緣周圍,皮層狀的腫塊與軟腦膜接觸。兩種成像模式很常見。在70%的病例中出現「囊腫+結節」構型,在30%的病例中以瘤內囊腫為主的實性腫塊。在40%的病例中存在鈣化,但很少發生腫瘤內大出血。壁瘤在CECT上顯示強化。

  PXA的固體成分異質性低或等強度。超過90%的腫瘤結節在T2WI和FLAIR上顯示出異質性高信號。如果存在鈣化或出血,則可以看到T2像如花樣信號,相對於T2WI和FLAIR序列(A,B,C)上的CSF,PXA的囊性部分通常是高強度的。

圖A.對一名患有長期顳葉癲癇病的19歲男性進行MR掃描顯示部分囊性右顳葉腫塊,鄰近顱骨變形。B.冠脈T2WI顯示病變主要為高強度。

  典型的是腫瘤結節的中等強化,超過90%的PXA毗鄰於腦膜,並可能引起鄰近硬腦膜的反應性增厚,在所報導的系列中,有15-50%的病例出現「硬尾」徵。

圖C.冠狀位FLAIR掃描顯示病變是異質性高強度。圖D。冠狀T1掃描顯示結節佔位與硬腦膜相鄰,導致腦膜增厚。

  遺傳特點

  多形性黃色星形細胞瘤除了少數可以發生於NFl的患者外,與遺傳性腫瘤症候群沒有明確的關係。NFl與許多種不同類型的星形細胞瘤相關,偶然發生多形性黃色星形細胞瘤病例也並不奇怪。尚無家族聚集性多形性黃色星形細胞瘤的病例報導。

  治療和預後

  手術是延長預後和生存期的首選治療方式。2%的患者存活5年,61%的患者可存在10年。低核分裂指數的原發腫瘤擴大手術預後較好。兩種因素均可相互獨立預測無復發存活率。更長存活率達到5年81%,10年70%,分裂活性(>5/HPF)是唯一獨立的存活率預測因素。壞死雖然與存活率明顯相關,但卻不是獨立的因子。TP53突變與惡性進展或復發之間的關步聯因報導病例較少可信度不高。

  資料來源:

  1、David N.Louis et al.《WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System》

  2、Anne G.Osborn.《Osborn’s Brain》.

相關焦點

  • 揭秘毛細胞星形細胞瘤:可痊癒的良性膠質瘤
    點擊查看 毛細胞星形細胞瘤是一種生長緩慢、邊界較清的囊性星形腫瘤,是一種良性膠質瘤病理分型,WHO I級。發病特點毛細胞星形細胞瘤常發生於兒童和年輕人,成人少見,無明顯性別差異約佔全部膠質瘤的5%-6%,年發病率為0.37/100 000人,是兒童中最常見的膠質瘤,其中約2/3發生於小腦。有研究證明,約40%的原發於視路者,伴有I型神經纖維瘤病(NF1),且多數為女孩。
  • 腦膠質瘤存活期有多久?
    腦膠質瘤存活期多久?很多患者和家屬的第一反應就是想知道存活期,其實這是一個比較悲觀的想法,有一個意識就是得了腦膠質瘤就不能治癒,就會有一個存活期。其實腦膠質瘤的分類也很多,很多早期良性的是可以治癒的。惡性的也是可以通過很多治療方法得到控制的,人參皂苷Rh2就是很多人服用的藥物。
  • 「西安高尚醫學影像診斷中心病例」膠質母細胞瘤
    膠質母細胞瘤1.概述WHO Ⅳ級(2016 年分類),為神經系統常見的原發性惡性腫瘤。3.鑑別診斷幕上腦實質室管膜瘤好發於40-50歲,囊實性多見,與腦室關係密切,大部分瘤周無水腫或輕水腫;腦實質室管膜瘤的ADC值高於膠質母細胞瘤。
  • 得了腦腫瘤能活多久?美國癌症協會5年生存率解析
    腦腫瘤能活多久?對於腦腫瘤以及顱內佔位性病變等神經外科疾病患者來說,這個問題是最重要的,很多患者和家屬都會問到。對於腦腫瘤能活多久主要取決於腦腫瘤的良惡性,治療方法是否得當,以及病人的身體機能等。  腦腫瘤能活多久?
  • 松果體腦瘤能活多久?手術全切之重要性
    點擊查看 松果體腦瘤能活多久?一般人們所說的「腦瘤」大部分指腦癌、惡性腫瘤,但松果體腦瘤卻並不能一概而論。松果體腦瘤是不是癌症,取決於所患的是哪種腫瘤,是良性還是惡性的,比如腦膜瘤就屬於良性腫瘤,松果體母細胞瘤就屬於惡性腫瘤,是癌症。
  • 膠質瘤的危害 如何治療膠質瘤更有效
    以腦膜瘤、星形細胞瘤和少支膠質細胞瘤等發病率較高。限局型癲癇發作時危險性較小,大發作危險性比較大。發作前病人多無預兆和思想準備,發作時意識喪失,四肢抽搐,口吐白沫,瞳孔散大,呼吸暫停。如病人正在高空作業,水中遊泳,開車等,其後果可想而知。個別病人癲癇發作呈連續狀態,不能得到及時有效地控制,還可能導致死亡。
  • 優寧維發布|HALO在多形性膠質母細胞瘤中的應用實例
    多形性膠質母細胞瘤(Glioblastoma mutliforme, GBM)是最惡性的原發性腦腫瘤。常駐小膠質細胞和外周浸潤的巨噬細胞,佔GBM中非腫瘤細胞的一半。這些腫瘤相關的巨噬細胞與GBM的增殖、血管生成和免疫抑制有關,可影響化療、放射治療和免疫療法的療效。
  • 患上胃間質瘤能活多久?
    核心提示:胃間質瘤知道自己患病之後最為關心的就是患上胃間質瘤能活多久?患上胃間質瘤之後並不等於是世界末日,只要大家能夠很好地控制復發,患者的壽命是不會受到太大影響的。如果復發的話生存率會大打折扣,有些患者生存幾個月就死亡了。
  • 腦瘤手術後能活多久 腦瘤都是因為什麼導致的
    但是有的人在擔心,腦瘤手術後還能活多久的問題。小編給大家講講腦瘤手術後能活多久、腦瘤的病因有哪些以及腦瘤的早期症狀是什麼。腦瘤手術後能活多久這個問題,並不是不可回答的問題,對於良性腦瘤,不需要擔心能活多久,更重要的是需要積極的治療,已達到治癒腦瘤的目的。
  • 做完手術,醫生說我只能活五年……腦腫瘤手術後能活多久?
    近日,有朋友在我的文章下留言「我是到國外後發現的腦瘤……是血管母細胞瘤2期,但大夫和我老公說我還能活5年。我也是奇怪不是惡性腫瘤,為什麼說我只能5年?」 二、賈主任,做了手術我能活多久? 在腦腫瘤的治療中,手術是首選,畢竟大多數患者是出現症狀以後才到醫院看病的(當然,部分腦膜瘤患者除外,為偶然發現)之所以會有這樣的治療建議,除了腦腫瘤本身的危害,還有腫瘤生長壓迫周圍神經、導致顱內壓升高等等。
  • |腦膠質瘤|癌症|治療|腫瘤|放療|...
    黃色部分為第二次手術切除部位;紅色箭頭指示處為術後殘留的腫瘤結節,可看出結節在增大  腫瘤術後復發,治療難度更大了吧?術後復發,該如何「二次治療」?二次治療,是否獲益?    患者病歷  初步診斷  右側額葉星形細胞瘤術後復發(WHO II-III級)  病情介紹  患者,男性,32歲  2014-01顱腦MRI:顱內膠質瘤。胸部CT無異常。  2014-01-21 行右側額葉腫瘤切除術,病理:(右側額葉)星形細胞瘤(WHO II級)。
  • 我國遊泳功勳教練徐國義因腦膠質瘤逝世!該病好發於哪些人群?
    「你享受到了盡力本身帶來的樂趣,盡了力至少能得到一種充實感成就感,你也就贏得了,必然贏得了,首先不是別人,而是你自己的尊敬和滿意。」
  • 贏了大選的拜登,真正念念不忘的敵人是它|母細胞瘤|腦膠質瘤|拜登|...
    名字上有「瘤」,但是腦動脈瘤(cerebral aneurysm)並不是真正的腫瘤,而是腦部動脈血管壁因為脆弱,使得血管壁先天形成類似瘤狀的物體。腦動脈瘤的危險,在於破裂後常造成的顱內出血,如果搶救不及時,會有性命之憂。但是拜登挺過來了。拜登因為腦動脈瘤接受了兩次開顱腦部手術,又因為併發症所導致的肺部血塊,又額外接受了另一次手術。
  • 大腦核心區松果體位置長了腦瘤,能長期生存嗎?
    2.頂蓋間變性星形細胞瘤:因正常松果體包含纖維性星形細胞,所以松果體內可發生星形細胞瘤。大部分松果體區星形細胞瘤起自四疊體板或丘腦。3.表皮樣瘤:顱內表皮樣腫瘤為先天性腫瘤,約佔顱內腫瘤的1%。其通常發生於腦基底池及腦室,尤其是橋小腦角,鞍旁及第四腦室。它們進入腦脊液空間,產生明顯腫塊佔位效應。在常規MRI上,它們的信號與腦脊液類似,有時,可表現為「髒腦脊液」表現。
  • 炎性肌纖維母細胞瘤是什麼
    核心提示:有些疾病的病發對象是非常廣泛的,而有些疾病的病發對象則是有針對性的,有些疾病主要是針對了兒童以及青少年,如炎性肌纖維母細胞瘤,主要是在年齡平均十歲左右的兒童身上發生,當然也有可能會在成年人身上發生,女性患者是比較多見的,那麼炎性肌纖維母細胞瘤是什麼呢?