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車軌徵
英文 The tram-track sign
表現 車軌徵在頭顱X線平片上表現為腦回樣，曲線狀、平行的鈣化密度影；在頭顱CT上也可見到類似徵象。
解釋 車軌徵是顱面血管瘤病（Sturge-Weber症候群，SWS）患者由於軟腦膜血管畸形所產生的腦皮質鈣化所形成，這些血管畸形由位於軟腦膜與蛛網膜之間間隙內的單純血管結構組成。一種比較簡單的理論認為SWS的最初缺陷發生於形成分層的早期，這是在發育中的皮質靜脈（腦循環）與上矢狀竇（硬膜和顱蓋循環）之間應該有一正常持續的連接，如果在這兩個區域循環的分化和分離過程中這一交通不再存在，腦皮質的靜脈引流就會受到破壞，結果受累區域的腦循環將會代謝不足，軟腦膜血管畸形下的腦皮質通常會發生功能障礙、進行性萎縮和鈣化。
討論 SWS是一種少見的包括面部葡萄酒色血管痣並伴有軟腦膜血管瘤的神經皮膚症候群。這一疾病的特徵性表現包括腦萎縮和髓靜脈、室管膜下靜脈及脈絡叢的擴大。腦回樣鈣化是本病的重要特徵，鈣化位於軟腦膜血管畸形下的皮質內，並可累及整個皮質，但常見於第二、三層。鈣化早期位於血管周圍，之後血管瘤和周圍組織之間。常表現為腦回樣、曲線狀，最常見於枕頂葉，單側多見，也可以雙側，也可廣泛累及額葉。鈣化可能是軟腦膜血管瘤出現纖維化的結果，也可能由於本病系先天性腦膜發育畸形因而容易產生毛細血管瘀滯，血管壁及其基質因缺氧而長生一系列的生化改變，這些改變會利於鈣鹽結合併沉著。
圖2-1-6 頭顱X線正位及CT平掃、MRI示「車軌徵」
A.Sturge-Weber症候群嬰兒，頭顱正位X線平片顯示右側大腦半球內廣泛蛛網膜下隙血管瘤的腦回樣鈣化，呈扭曲的平行「車軌徵」改變；B、C.另一例患者，頭顱CT和平掃和橫斷梯度回波序列（GE）顯示軟腦膜累及引起的腦回樣鈣化、腦萎縮及皮質下方的膠質增生（引自Mark Q,Robert SR,James QM.Clinical findings of the phakomatoses:Sturge-Weber syndrome.Neurology,2006,66(4):17-18）。
圖2-1-7 CT平掃示「車軌徵」
男性，32歲，Sturge-Weber症候群患者，左側額面部皮膚葡萄酒色痣。CT平掃示左側皮質萎縮並有「車軌樣」鈣化，腦溝增寬（由濱州醫學院附屬無棣醫院，李李新華提供）。
由於鈣化是鈣鹽慢性沉著所致，所以影像學檢出的鈣化形態可能與發現病變的早晚有關。顱骨平片發現此鈣化的頻度隨年齡的增加而增加，2歲以前的患者鈣化比較少見，6歲以下兒童僅8.5%可見鈣化，10歲以上可增加至92.3%。SWS的顱骨平片鈣化影像很有特點，表現為成對平行的與腦回走行一致的曲線狀鈣化，即「車軌徵」，此徵象常作為診斷SWS的重要依據。CT對鈣化的檢出更為敏感，一些顱骨平片陰性的顱內鈣化CT能清晰顯示，但其鈣化影像不入顱骨平片具有特徵。顱骨平片和CT對SWS的診斷各有優勢，兩者結合對SWS的診斷更有益。MRI可檢出不同成分的鈣化，鈣化在T2WI、T1WI均可呈高、等、低各種信號，但常常為低信號。
雖然腦回樣（線狀、旋繞狀或蛇狀）鈣化也可以有梗死、膠質瘤、結節性硬化、化膿性腦膜炎、白血病（鞘內注射甲氨蝶呤和顱腦照射後）、鈣化性腦膜病和蛛網膜下脂肪等引起，但有典型的車軌狀鈣化（車軌徵）並結合相關臨床表現，常可提升Sturge-Weber症候群。
摘自：全身CT與MRI徵象診斷學/龍從傑主編.—北京：人民軍醫出版社.
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