6.29
世界硬皮病日
對大多數人來說，微笑是再平常不過的事兒，但是對有些人來說，微笑是「奢侈」的……
他們，就是硬皮病患者。
硬皮病(SSc)是一種罕見病，可導致患者表情僵硬，笑容漸失，甚至肺部硬如皮革，呼吸困難。
硬皮病最顯著的外貌特徵為全身皮膚增厚發硬，失去原有的彈性，造成正常面紋消失，鼻翼縮小、嘴唇變薄，形成「面具臉」。
在這個特殊的日子裡，藥娃和大家聊聊硬皮病的那些事兒！
什麼是硬皮病？
硬皮病是一種累及皮膚和多系統、多器官的結締組織疾病，按累及範圍可分為局灶性硬皮病（LS）和系統性硬皮病（SSc），臨床上以皮膚增厚和內臟組織進行性纖維化為特徵。通常女性為多發人群，高發年齡為30～50歲。世界範圍內硬皮病發病率約1～3/10萬人，不同地區差異較大，全球估計有250萬患者。
硬皮病病因有哪些？
硬皮病病因複雜，多認為與遺傳因素、感染因素、血管異常、免疫異常等有關。
遺傳因素——部分患者有明顯家族史，白細胞抗原（HLA-Ⅱ類抗原）表達較常人明顯增高。
感染因素——不少患者發病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。
血管異常——大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象。病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
免疫異常——在患者體內可測出多種自身抗體， B細胞數增多，體液免疫明顯增強。SSc患者循環免疫複合物測定，陽性率高達50%以上。多數患者有高丙球蛋白血症。部分病例常與紅斑狼瘡、皮肌炎、類風溼性關節炎、乾燥症候群或橋本氏甲狀腺炎並發。
目前多數什麼認為，硬皮病可能是在一定遺傳背景基礎上，再加持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。
硬皮病早期症狀有哪些?
1. 雷諾現象，即肢體遇冷或情緒激動時，因血管急劇收縮而膚色變白，後因血液內氧氣變少而變紫，最終因反射性擴張而膚色變紅。
2. 肌肉骨骼症狀：乏力、皮膚硬化、肌肉骨骼痛等。
3. 肺部症狀：出現氣喘，供氧不足，雙側肺間質纖維化，胸片呈「蜂窩肺」外觀。
4. 心臟及腎臟症狀：經系統檢查後發現多種心臟病變，常表現為氣短、胸悶、心律失常等；腎小管病變導致的夜間多尿和低鉀血症，晚期出現腎功能衰竭等。
硬皮病能否根治？
目前尚無特效的治療方法，只能對症治療。治療主要針對免疫、血管及膠原的異常，以抗炎、免疫抑制、免疫調節、改善血液循環和減少纖維化為基礎。
硬皮病的臨床異質性較大，疾病表現從早期或可能的硬皮病(如雷諾現象加SSc相關自身抗體) ，到晚期快速進展的瀰漫性皮膚硬化伴多器官功能衰竭；且患者可能具有與其他自身免疫性疾病的特徵重疊的症候群，最常見的是多肌炎和乾燥症候群。也可見類風溼關節炎和系統性紅斑狼瘡。因此，需要對每位患者進行個體化的評估和治療。
日常護理很重要！
1. 心理護理：由於硬皮病治療過程長且顯效慢，患者容易產生焦慮，需要及時做好心理護理，認識疾病，掌握自我護理知識，保持樂觀情緒，樹立信心。
2. 皮膚護理：由於患者會出現面容僵硬，張口困難等症狀，需及時做好口腔清潔工作，避免日曬，防止外傷，勤按摩局部皮膚，平時注意保暖。
3. 飲食注意：以高蛋白、高維生素食物為主，多吃新鮮水果、蔬菜；忌辛辣及刺激性食物；戒菸戒酒。
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