考生提問 & 考點複習 · 特發性血小板減少性紫癜

2021-02-12 醫學生考研

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問:臨床醫學考研考試內容有什麼,總分多少?

答:臨床醫學考研包括:英語一,100份;政治,100分;西綜(病理、生理、生化、內科、外科、診斷),300分,總分500分。

【2010-105~107 內科學 A 型題】

女性,26 歲,1 周來無明顯原因出現皮膚散在出血點,伴牙齦出血。1 天來出血加重。急診化驗:Plt 8 × 109 /L。臨床診斷為特發性血小板減少性紫癜(ITP)。

105 . 支持該患者診斷的臨床表現是

A . 口腔潰瘍

B . 面部蝶形紅斑

C . 脾臟不大

D . 肌肉血腫

106 . 該患者可能出現的實驗室檢查結果是

A . 凝血時間延長,血塊收縮良好

B . 出血時間可延長,血小板平均體積偏大

C . 抗核抗體陽性,抗磷脂抗體陽性

D . 骨髓巨核細胞減少,產板型增多

107 . 對該患者應首選的治療措施是

A . 血小板成分輸注

B . 靜脈點滴長春新鹼

C . 靜脈點滴糖皮質激素

D . 急性脾切除


105 題:特發性血小板減少性紫癜(ITP)是一組免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病,可表現為皮膚、牙齦、口腔黏膜出血,可有內臟出血,但一般無關節腔及肌肉出血(D 錯)。關節腔及肌肉出血常為凝血障礙性疾病所致。由於本例病程僅 1 周,不可能出現脾腫大。病程在半年以上者,可有輕度脾腫大。口腔潰瘍和面部蝶形紅斑為系統性紅斑狼瘡的臨床表現(A、B 均錯)。因此答案為 C。

106 題:ITP 患者血小板減少,導致血塊收縮不良、出血時間延長,但凝血時間正常(A 錯)。ITP 患者骨髓巨核細胞數量增加,巨核細胞發育成熟障礙,產板型巨核細胞減少(D 錯),外周血血小板平均體積偏大。抗核抗體和抗磷脂抗體陽性主要見於系統性紅斑狼瘡(C錯)。因此答案為 B。

107 題:血小板緊急輸注適用於血小板低於 20 × 109 /L者。本例血小板僅 8 × 109 /L,1 天來出血加重,有顱內致命性出血的風險,因此應首先行血小板成分輸注。靜脈點滴糖皮質激素為 ITP 的主要治療方法;當糖皮質激素治療無效時,可選用免疫抑制劑長春新鹼;當正規糖皮質激素無效,病程遷延 3~6 個月者,可行脾切除治療。因此答案為 A。


【2015 年西綜大綱 內科學 (六)血液系統疾病 8 . 特發性血小板減少性紫癜的臨床表現、實驗室檢查、診斷和治療】

特發性血小板減少性紫癜(ITP)因對自身血小板抗原的免疫失耐受,產生體液免疫和細胞免疫介導的血小板過度破壞和血小板生成受抑,引起血小板減少,伴或不伴有皮膚黏膜出血。

一、臨床表現

多起病隱匿;有出血傾向,以皮膚、黏膜常見,內臟出血少見,可見於重症病例,久之可出現貧血;可有乏力、血栓形成傾向。

二、實驗室檢查

1 . 血小板檢查(常考內容)

血小板計數減少,血小板平均體積偏大,出血時間延長。血小板功能一般正常。

2 . 骨髓象(常考內容)

骨髓巨核細胞數量正常或增加;巨核細胞發育成熟障礙,幼稚巨核細胞增加;有血小板形成功能的巨核細胞顯著減少(< 30%);紅系及粒、單核系正常。

3 . 血小板動力學:超過 2/3 的患者動力學無明顯加速。

4 . 血漿血小板生成素水平:與正常人無差異。

5 . 可有不同程度的正常細胞或小細胞低色素性貧血,少數可發現自身免疫性溶血的證據(Evans 症候群)。

三、診斷要點

1 . 至少 2 次化驗血小板計數減少,血細胞形態無異常;

2 . 體檢脾臟一般不增大;

3 . 骨髓檢查巨核細胞數正常或增多,有成熟障礙;

4 . 排除其他繼發性血小板減少症。

四、分型與分期

1 . 新診斷的 ITP:指確診後 3 個月內的 ITP;

2 . 持續性 ITP:指確診後 3~12 個月血小板持續減少的 ITP;

3 . 慢性 ITP:指血小板減少持續超過 12 個月的 ITP;

4 . 重症 ITP:指血小板 < 10 × 109 /L,且就診時存在需要治療的出血症狀或在常規治療中發生了新的出血症狀,需要升級治療方案的 ITP;

5 . 難治性 ITP:滿足三個條件:①脾切除後無效或復發;②仍需治療以降低出血危險;③除外其他引起血小板減少症的原因,確診為ITP。

五、治療

血小板低於 20 × 109 /L者,應嚴格臥床;血小板 > 30 × 109 /L,無明顯出血傾向,無增加出血風險經歷,可囑臨床觀察。

1 . 首診的一線治療

(1)糖皮質激素→首選治療,近期有效率約為 80%,應用時注意監測血壓、血糖的變化,預防感染,保護胃黏膜。

(2)靜脈輸注丙種球蛋白(IVIg)→主要用於ITP的急症處理;不能耐受糖皮質激素或脾切除;合併妊娠或分娩前。

2 . ITP 的二線治療

(1)脾切除

適應證:正規糖皮質激素治療無效,病程遷延 6 個月以上;糖皮質激素維持量超過 30 mg/d,有糖皮質激素使用禁忌證。

禁忌證:年齡小於 2 歲;妊娠期;不能耐受手術。

②藥物治療

抗 CD20 單克隆抗體;血小板生成藥物,一般用於糖皮質激素治療無效或難治性 ITP 患者;長春新鹼;環孢素 A,主要用於難治性 ITP 的治療;其他,如硫唑嘌呤、環磷醯胺、酶酚酸酯等免疫抑制劑,以及達那唑等藥物。

5 . 急症的處理:血小板輸注、靜脈輸注丙種球蛋白(IVIg)大劑量甲潑尼龍。

適用於:血小板低於 20 × 109 /L者;出血嚴重、廣泛者;疑有或已發生顱內出血者;近期將實施手術或分娩者。

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