劉泉鵬知名痺症專家:肌營養不良疾病的病因有哪些?應該怎麼辦?

2020-12-23 騰訊網

肌營養不良是一組遺傳性肌肉變性疾病。臨床特徵為緩慢進行性對稱性肌肉無力和萎縮，血清CK升高，具有遺傳性。肌電圖提示為肌源性受損，病理顯示廣泛肌纖維萎縮呈小圓形，伴肌纖維變性、壞死和再生，嚴重者伴大量脂肪及結締組織增生。

肌營養不良的病因有哪些?

1、遺傳因素：肌營養不良的發病與遺傳基因的突變有關。表現為基因缺失、重複和點突變，導致所編碼的蛋白質不能生成或缺乏，從而引起臨床上所見的肌肉萎縮、無力。

2、基因缺失：其中假肥大型肌營養不良的研究為深入，已經確定是由X染色體短臂上基因缺失所致，該基因編碼為一種神經因子骨架蛋白，患兒因為該基因缺失，所以不能產生抗肌萎縮蛋白，在收縮時損傷，出現肌肉的變性、壞死，導致肌肉萎縮、無力。

3、中毒因素：家族性病例由於惡劣SOD突變可能不耐煩導致錳、銅、矽等元素，以及神經營養因子減少等均可能強烈與致病不給作用有關。

4、脊髓病變：如損傷、產傷、脊髓壓迫、帶狀皰疹性脊髓炎和急性脊髓前角灰質炎等，損傷了大腦的神經元所致。

5、腦源性肌肉萎縮：常見大腦皮質的萎縮性病變，特別是兒童時期的大腦半球頂葉病變先天性運動區發育強或大腦半球深部(丘腦)佔位性病變，炎症等，引起對側身體相應部位的肌肉萎縮。

溫馨提示：肌營養不良的患者，平時應該堅持適當的康復鍛鍊，在日常生活中儘可能的從事正常的社會活動，避免長期臥床休息，如果已經有不能行走、殘疾，應該儘可能的使用輔助步行的設備，自行堅持鍛鍊，但注意不要過度勞累。平時要注意睡姿，防止脊柱側彎。家人要幫助患者活動，同時加強營養支持，防止低蛋白血症、防止感染，特別是肺部感染導致的呼吸衰竭，常常是末期患者的死因。

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