肌營養不良症最新進展 肌營養不良症2020最新突破治療法

2020-12-11 騰訊網

進行性肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病,多發於兒童和青少年常見於男性患者,此病發病起病隱襲,多表現為進行加重的肌肉萎縮無力,在現代醫學臨床特徵以四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和菱縮,多 從近端開始, 以對稱性發病。因為肌肉萎縮上午特徵表現肌病面容、翼狀肩及鴨步、常與假性肥大並存,伴隨家族遺傳史。

進行性肌營養不良症是一種由遺傳因素引起的肌肉疾患其主症為隨意肌肌群逐漸肌肉萎縮衰弱無力,最後不能運動癱瘓甚至死亡。進行性肌營養不良,屬於祖國醫學「痿證」、「虛勞」等範疇;進行性肌營養不良,是一種肌肉變性疾病,和基因缺陷有關。其臨床表現主要為肌肉無力、肌肉萎縮,病程呈進行性加重。肌營養不良有多個類型,其中最為常見的, 是假肥大型肌營養不良,主要症狀多在嬰幼兒期起病, 3-5歲時逐漸出現行走不良、發育落後,獨立行走的年齡較普通兒童要晚,或者一直都有行走不穩。 隨著年齡增長,其症狀會更加明顯,逐步出現奔跑困難、步態異常、行走時呈鴨步,有明顯的上樓困難,蹲下時難以站起,體格檢查可以發現Gower徵陽性。患者需要俯臥位、翻身,以雙手撐住地面,撐起上半身,然後再雙手扶住膝蓋,慢慢站起。患兒的肌張力一般減低,肌力下降,可以見到腓腸肌的明顯肥大、質地僵硬、缺乏彈性。伴隨以下危害。

肌營養不良症因肩胛帶肌肉無力、萎縮,當雙臂前伸時可見「翼狀肩胛」;行走時腰椎過度前凸,骨盆及下肢呈搖擺狀,似「鴨步」步態;雙下肢近端無力,跑步困難、易跌、 上樓費 力;四肢近端、肩胛帶、骨盆帶的肌肉明顯菱縮;由仰臥位起立時表現出先翻身俯臥,再雙手撐地、扶膝、伸腰等特殊姿態;眼咽型: 眼瞼下垂,眼球活動障礙;吞咽困難,構音不清;腓腸肌或三角肌等處可見假性肥大;面肩肱型:肌病面容,閉目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼狀肩胛;上臂細瘦;肢帶型:四肢近端肌肉無力、萎縮;上樓困難,舉臂不能過肩 ; 其中以假性肥大型肌營養不良最為嚴重:此類發病較早緩慢,走路延遲,動作笨拙,步履搖晃,起蹲或上下樓梯困難,12歲左右患兒失去獨立行走能力,生長發育遲緩甚至停止隨病情進展嚴重導致癱瘓,長期臥床,容易並發褥瘡、墜積性肺炎等。甚至會由於呼吸肌無力、或合併心臟受累等原因,在20歲左右可由於呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

進行性肌營養不良,在國內外多以西藥、推拿按摩、外科治療等 西醫西藥多元化方式進行治療療效不理想,一般都只能暫時緩解病情,沒有實質性的治療效果。長期服用西藥會有很大的依耐性和副作用,效果越來越差也是病情越來越嚴重的表現,而且長期服用西藥對患者的肝、腎、脾、胃等等有嚴重的損傷。

近年來,肌營養不良症的研究,一直在持續進行,在國內公認可以治療,那麼以往傳統的治療方式,無法從肌纖維神經細胞的角度去重建神經系統,那麼藥物也只能是為肌纖維神經的再生提供環境,不是真正的做到神經的再生。這是現代西醫面臨的最大問題。進行性肌營養不良屬於祖國醫學「痿證」、「虛勞」 等範疇;中醫「痿證」此病發病病因機制發生在我國兩千多年前《素向。痿論》就有獨特的見解。現代醫學論證:

肌營養不良此病由先天不足、肝腎虧損,後天失養、脾氣虛弱,痰瘀互結、留著肌肉,脾腎虧虛所致。肺熱葉焦、溼熱浸漬、脾胃虛弱、肝腎虛損等等證候。腎為先天之本,藏精、主骨生髓,腎藏元陰、元陽,若先天稟賦不足,腎臟虧虛,精髓不足,骨失所養,則骨枯而髓空,症見足不任身,腰脊不舉,發為骨痿;脾為後天之本,為氣血津液生化之源,主肌肉、四肢。脾胃虛弱,則五臟無所稟,水谷精微無以化生,不達於四肢、肌肉,肢體肌肉失養而成痿,若先天腎臟之元陽不足,命門火衰,不能溫煦脾陽,脾胃虛寒,受納及運化功能失常,氣血津液生化之源不足,肌肉得不到溫煦,四肢肌肉就痿軟無力。先天不足,後天失養,氣血虧虛,導致五臟內傷和臟腑功能氣血功能的失調, 使氣血更加虧虛,肌肉痿軟無力不斷進展更加嚴重。總而言之此病是脾、腎、肝三髒虧虛,肌肉失養所致,其病位在肌肉,病性以虛為主。

很多人說這個病不能治,其實不然,我們中醫《復元奇方飲》家庭私人醫師痿症治療組在總結傳統治療基礎上潛心研究遵循祖國醫學辨證論治的原則理念,獨創了復元奇方飲內外兼治本表兼顧扶正祛邪通脈,根據患者的個體差異,秘制中醫處方為患者是實施個性化的診療調臟腑行經絡、益肝腎健脾胃,狀先天之本培後天之源,使臟腑和陰陽平和,從而活化免疫系統,提高神經的傳導敏感度激活受損的肌細胞,生肌起痿,強筋壯骨,從根本上治療肌營養不良。

中醫痿證之《復元奇方飲》治療肌營養不良症此方中重用黃芪補氣,白朮、茯苓、五爪龍、山藥助黃芪補氣健脾化溼為君藥,脾健則除生痰之源;熟地黃、山茱萸、菟絲子、楮實子補腎益精為臣藥,使腎精濟脾土;土鱉蟲、牡丹皮活血化瘀;陳皮理氣化痰為佐藥;甘草調和諸藥為使藥。盧老在診療中還善於治療變症,如兼風寒表證則去滋膩滯邪之熟地黃、山茱萸,加防風、稀薟草、辛夷花以疏風散寒,但中病即止,以免氣隨汗洩;上肢肌無力加桑寄生、千斤拔;下肢肌無力加牛大力、牛膝等。

進行性肌營養不良症案例

姜某、男孩、7歲

初診:患兒於2016年5月始出現下肢無力,行走時容易跌倒及爬起來比較困難直致翻身困難等症。送往某醫院診治,做肌電圖無陽性發現。2018年1月份初來到北京某醫院就診,肌電圖:「右股內側肌、右岡上肌神經元損害」。確診為「進行性肌營養不良症」,體檢:一般情況走路不穩,有明顯「鴨步」步態,下蹲後起來及臥位時翻身均困難,有明顯腸肌假性肥大,未見明顯翼狀肩胛及四肢、軀幹、盆帶肌萎縮。孩子自覺雙下肢無力,上臺階樓梯爬坡困難容易跌倒,蹲下起來費勁需要手扶膝蓋或有人拉才能起來。後期多處治療效果不佳。

在2019年8月初來電諮詢到我處,了解詳情後9月份來院面診。

中醫診斷:痿證

西醫診斷:進行性肌營養不良症

中醫辯證:肝腎兩虧、脾氣虛弱、肝風內動、痰瘀阻絡,飲食正常,二便調,時有汗出,舌質淡紅、苔薄白,脈弦細無力。

治療原則:補肝腎、益脾氣、熄肝風、化痰瘀

湯藥:中醫《復元奇方飲》純中藥湯劑朝夕各服一次,中醫《復元奇方飲》純中藥藥丸每次一粒,沒日3次。

2019年10月再次來院複診,第一個療程用完後孩子摔倒減少,走路較之前有力,仍汗出,飲食正常,大便稀溏,舌質紅,苔薄,脈弦細無力。

2020年1月遠程複診家屬反饋走路有力,很少摔倒,蹲站上樓梯自如,個方面皆有好轉。

第二個階段後這孩子症狀體徵明顯好轉,走路自如,很少摔倒,鴨步減輕,走路明顯增加,上下樓梯不用手扶蹲站不用人拉扶膝,能連續做10多次。治療效果明顯,繼服《復元奇方飲》鞏固治療一個階段後恢復正常停藥。近日回訪未見復發情況。

肌營養不良症此病屬標實本虛以脾腎虛損為本痰瘀互結為標治法宜標本兼顧。重滋腎健脾化痰消瘀。我們中醫痿症《復元奇方飲》治療組在早期是脾腎兩虛,但以脾虛為主。晚期脾腎極虛以腎虛為主。具體診療取《復元奇方飲》健脾補腎、益氣養血、活血通絡、強壯腰膝等。治療則取《復元奇方飲》湯劑朝夕各一次溫服補益脾氣、健生化之源補肝腎、佐平肝熄風;治血化瘀、生肌祛痿,強筋壯骨,化痰散結疏通、松解神經進行治療效果妙佳,從根本上治療肌營養不良症。

相關焦點

  • 肌營養不良2020最新突破,肌營養不良是絕症嗎?
    進行性肌營養不良是一組因基因突變導致的肌肉變性病,特徵表現是骨骼肌進行性無力、萎縮,還伴有中樞神經系統、心臟、骨骼等部位受累。不同類型的進行性肌營養不良的發病時間、進展速度、嚴重程度有很大差異,應採取對症治療的原則。不是所有的肌營養不良症都是絕症。
  • 肌營養不良症最新信息
    根據遺傳方式、起病年齡、萎縮肌肉的分布、病程進展速度和預後,進行性肌營養不良症至少可以分為9種類型: 假肥大型肌營養不良症,包括Duchenne
  • 肌營養不良症能治好嗎?肌營養不良怎麼治療?
    肌營養不良屬於基因缺陷導致的肌肉群疾病,它會導致患者出現肌肉無力和肌肉萎縮的症狀,甚至會引起患者殘疾以及死亡。這種危害性非常大的疾病,它的病情非常複雜,會嚴重影響患者正常的生活,甚至還會對生命安全造成威脅。所以發現病情後,我們千萬不能疏忽大意,應該儘早進行規範系統的治療,以儘量減輕疾病對身體的影響。
  • 肌營養不良是絕症嗎?肌營養不良能活80歲嗎?
    營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。肌營養不良症包括先天性肌營養不良症、其他BECKER型MD等多種類型。部分肌營養不良症會導致運動受損甚至癱瘓 。特徵表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力,常累及心肌。
  • 研究顯示:幹細胞有望治療肌營養不良症
    據最新一期《新科學家》雜誌報導,義大利研究人員在一項研究中用幹細胞使患肌營養不良症的狗恢復了行走能力。研究人員希望這一方法未來能夠治療人類肌營養不良症。  假肥大型肌營養不良症是由抗肌營養不良蛋白的基因變異造成的。這種蛋白能損害身體中的所有肌肉,包括骨骼肌、心肌和膈肌等。這種疾病多發於男孩中,通常會導致患者在30歲前死亡。   此前,義大利聖拉斐爾科學研究所的研究人員曾發現,對用基因技術培育出的缺少抗肌營養不良蛋白的實驗鼠進行的實驗中,一種名為MESANGIOBLASTS的成體幹細胞可以恢復抗肌營養不良蛋白的產生。
  • 父母沒有肌營養不良症,為什麼孩子卻患上了進行性肌營養不良
    進行性肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病,多發於兒童和青少年常見於男性患者,此病發病起病隱襲,多表現為進行加重的肌肉萎縮無力,在現代醫學臨床特徵以四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮,多從近端開始,以對稱性發病。因為肌肉萎縮上午特徵表現肌病面容、翼狀肩及鴨步、常與假性肥大並存,伴隨家族遺傳史。
  • 澳大利亞:兒童肌營養不良症基因治療取得突破
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  • 看肌營養不良最好的醫院在哪裡? 世界治療肌營養不良進展!
    很多肌營養不良症患者對此症存在恐懼感,得病後四處求醫問藥,甚至一次吃多種神經激素藥物,一些患者長期服藥不僅效果不佳,還會產生損傷腦神經和肝臟等器官的副作用,常常聽到一些臟腑出問題,精神出問題的。這種不科學不對症的治療方法而導致病情惡化到不能控制之後而失去治療信心,直到徹底放棄。
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  • 上海肌營養不良症的中醫治療
    上海肌營養不良症的中醫治療 時間:2020-07-06 09:12 上海帕金森醫院 大家都知道,肌營養不良其實是比較嚴重的疾病,很多人以為就是普通的營養不良,其實不是的,它是一種會遺傳的疾病,病情輕的患者正常運動會受到影響,而重度的患者可能會出現肌肉萎縮
  • 小孩肌營養不良怎麼辦?
    肌營養不良又稱進行性肌營養不良,這是一種遺傳性肌肉病,慢性進行性加重主要表現為肌肉無力和肌肉萎縮,可以大致分為幾型,最常見的是假肥大型肌營養不良,包括兩型:1、杜興氏肌營養不良;2、貝克型肌營養不良。
  • 肌營養不良症的初、中、晚期都有哪些症狀?
    根據遺傳方式及受累肌群演變過程,肌營養不良規劃多種類型;包括假肥大肌營養不良、肢帶型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、強直性肌營養不良、眼咽肌營養不良等等不同類型。一般說肌電圖表現為肌炎性受損近端出現萎縮、無力,有些患者小腿或者肩部出現脂肪的增生表現為肌肉的肥大和無力根據受累的不同多數表現近端無力與近端萎縮、鴨步、無力、容易摔倒、臥床不起、呼吸衰竭,英年早逝。
  • 意專家發現肌營養不良症的發病機制
    新華網羅馬1月26日電 (報導員範士達)義大利佛羅倫斯大學研究人員最近發現杜氏肌營養不良症的發病機制,利用藥物幹預這一機制可能有利於控制這種疾病的發展。  在正常情況下,如果肌肉發生損傷,一種特殊幹細胞會去修補,這種細胞名為成肌細胞。
  • 新型基因療法可用於治療肌營養不良症
    新型基因療法可用於治療肌營養不良症 作者:小柯機器人 發布時間:2019/10/9 11:03:38 美國賓夕法尼亞州立大學Hansell H.
  • 肌營養不良症越早發現,治療效果越好,治療方式主要有這幾種
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  • 進行性肌營養不良最晚幾歲發病?
    進行性肌營養不良是遺傳性肌肉變性疾病,根據基因突變的方式分不同的類型,發病年齡也不同。假肥大型肌營養不良常常3-5歲開始發病,Becker型肌營養不良症一般在5-15歲左右起病。面肩肱型肌營養不良常在青少年期起病,肢帶型肌營養不良在10-20多歲發病。
  • 肌營養不良患者終於有救了
    肌營養不良該怎麼治療比較好,我是選擇中醫還是西醫呢?很多患者都比較糾結,首先應該從治療手段出發,治療肌營養不良的醫院無非就是三種,一種西醫,一種中西醫結合,一種中醫治療,接下來我們就來分析一下這三種醫院的治療手段有什麼優劣勢。
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    姐姐擔心自己的孩子可能會遺傳此病,於是來到基因解碼研究中心進行檢測,檢測人員對弟弟的血液樣本進行了所有肌營養不良致病基因的病因查找,即肌營養不良致病基因鑑定。檢測結果顯示弟弟DMD基因未發生突變缺失,可排除杜氏、貝氏肌營養不良症,而AHDC1 基因發生突變,該基因的嚴重序列變化會導致Xia-Gibbs 綜合症。
  • 先天性肌營養不良 先天性肌營養不良能活多久
    治法:養陰解肌。方藥:生石膏80~550g,玄參30g,麥門冬30g,生地黃30g,雞血藤30g,葛根30~80g,炒麥芽30g。上方均為水煎服,1日1劑,早晚分服,30~60劑為1療程。先天性肌營養不良一些父母們在患上疾病的時候都比較擔心會遺傳給下一代,所以在生育的時候就會有所顧慮,父母們都希望生出來的下一代能夠健健康康的,不希望將自己身上的疾病遺傳給孩子,那麼一些問題就來了,先天性肌營養不良會不會遺傳?下面我們就一起來看看吧!