來源 | 拜耳影像學苑
女，72歲；反覆心悸1月餘。患者於1月前無明顯誘因下出現心悸，伴活動後氣促、咳嗽、頭暈；無暈厥，無噁心嘔吐。患者既往身體健康，無高血壓、傳染病史。
體格檢查：血壓127/64mmHg；心率81次/分，心界擴大，心律齊，二尖瓣聽診區聞及SM3/6級收縮期吹風樣雜音。
心電圖提示：1.竇性心律；2.左心室高電壓；3.房性早博
動態心電圖示：1.竇性心律；2.頻發房性早博（成對，二聯律）並短陣房性心動過速；3.偶發室性早博（成對，多源，間位性）；4.心率變異性正中度下降
口服倍他洛克控制心率在75次/分以下
Philips iCT 256層CT，準直器寬度128×0.625mm；重建層厚0.9mm，層間距0.45mm；管電壓120kV，自動管電流
掃描範圍：氣管分叉水平至膈肌下緣水平
採用前瞻性電門控技術；採用對比劑跟蹤觸發技術，觸發時相選擇R-R間期45%，75%
採用雙筒高壓注射器，對比劑為碘普羅胺 370（370mgI/mL）,對比劑總量為：1mL/kg體重；注射速率為5mL/s，隨後以同樣速率注射生理鹽水40mL
Philips intellispace portal 工作站重建，多平面重建（MPR），容積再現（VR），最大密度投影（MIP）
右冠狀動脈DSA
DSA診斷：右冠狀動脈-冠狀竇瘻，右冠狀動脈迂曲擴張，最大內徑約17mm。
冠狀動脈瘻是指冠狀動脈不經過心肌的毛細血管床，直接與心房、心室、體循環或肺循環相通。CTA是冠狀動脈瘻的首選影像學檢查方法，表現為受累冠狀動脈的增粗、迂曲，並與心房、心室或異常血管相通；受累冠狀動脈可同時伴動脈瘤形成；根據引流位置、左向右分流或左向左分流量大小的不同，可出現心房、心室增大，肺動脈高壓等表現。術前影像學的主要任務是評估瘻管的起源及引流的位置和數目，瘻管的大小 、迂曲程度以及複雜程度。
本例中，雙側冠狀動脈起源正常，分別起自主動脈根部的左冠竇和右冠竇；而右冠狀動脈遠端直接與冠狀竇相通，形成左向右分流；高壓力的冠狀動脈血流通過粗大的瘻管直接流入低壓力、低阻力的冠狀動脈竇-右心房內，大量的左向右分流，導致右冠狀動脈全程擴張、迂曲，冠狀竇明顯擴張，心臟增大；此外，在右心房內相對低密度的對比劑背景下，可觀察到經由冠狀竇口射入的高密度對比劑影，即對比劑分流徵（Contrast shunt sign）。
同其他導致冠狀動脈擴張的病變相鑑別：
川崎病（Kawasaki disease）：好發於年輕人，累及中等大小的血管，受累冠狀動脈管壁不規則，管腔多發狹窄及擴張，動脈粥樣硬化，LM受累多見。
大動脈炎（Takayasu arteritis）：主要累及主動脈等大血管，冠狀動脈受累及時表現為動脈瘤樣擴張、狹窄。
左冠狀動脈異位起源於肺動脈（ALCAPA）：左冠狀動脈主幹由肺動脈主幹發出，右冠狀動脈代償性擴張，左右冠狀動脈間可見側枝循環，「盜血」現象（冠狀動脈血流逆流入肺動脈內）。
冠狀動脈粥樣硬化：呈多發動脈瘤樣擴張，常累及多支冠狀動脈，多為窄後擴張，以RCA多見。
冠狀動脈瘻（CAF）或稱冠狀動靜脈瘻，是指冠狀動脈不經過毛細血管網，而直接與心腔、體循環或肺循環的任一節段的異常連接
發率病約佔總人群0.002%，佔先天性心臟病0.3%，CTA相關文獻報導為0.9%
90%為先天性的，如心肌竇狀隙退化障礙、永存的原始連接；獲得性者罕見，多為醫源性，如冠狀動脈支架植術、搭橋術、創傷、胸部放療
CAF的病理生理學機製取決於瘻管的阻力、引流的位置，瘻管以遠的冠狀動脈分布區域呈低灌注，甚至出現「盜血」現象；分流量取決於瘻管的大小、冠狀動脈與引流部位的壓力差；在左向右分流類型中，左心、右心及肺血管的負荷增加，導致肺動脈高壓、左右心室容量負荷過重；在左向左分流中，瘻管引流入左心房、肺靜脈，導致左心容量負荷過重。
大多數無症狀，檢查時偶然發現；隨年齡增長，臨床症狀及併發症逐漸增多
無臨床症狀者以起自左冠狀動脈者多見
常見臨床表現：呼吸困難、疲勞、胸痛、心絞痛、充血性心衰，心臟雜音，心臟傳導異常如房顫、室性心律失常，瓣膜返流
併發症：心肌缺血，心衰、心律失常、感染性動脈內膜炎、感染性心內膜炎、心包積血、猝死
CAF三聯徵：心臟雜音、心房或心室水平的左向右分流、增粗迂曲的冠狀動脈
起源：CAF可起自任一冠狀動脈，RCA最常見（50%-55%），其次為LAD（35%-40%）、LCX（5%-20%），也可同時起自RCA和LAD；瘻管可起自冠狀動脈近段（近1/3段）或遠段
引流：瘻管多引流入壓力低的右心系統（左向右分流），如冠狀動脈-右心室瘻（佔41%）、冠狀動脈-右心房瘻（26%）、冠狀動脈-肺動脈瘻（17%）、冠狀動脈-冠狀竇瘻（7%）；引流入左心系統（左向左分流）者少見，如冠狀動脈支氣管動脈瘻（0.61%）
瘻管數目：單瘻管者為單瘻，約佔90%以上；多瘻管者為多瘻，約佔 10%-16%
形態學：單一起源及引流位置，以單瘻管連接者為單純型；多處起源、引流部位，以多根瘻管相連者為複雜型
約55%-80%為孤立型CAF；約5%-30%合併其他先心病，如房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯症、動脈導管未閉等
CTA為首選的影像學檢查方法，可直接顯示CAF的起源、分布、引流位置
影像表現：受累冠狀動脈增粗、迂曲，終止於異常的位置（如心腔、體循環或肺循環），部分可伴發動脈瘤、血栓形成
近段起源者，受累冠狀動脈近段擴張，瘻管處以遠的冠狀動脈管徑正常；遠段起源者，受累冠狀動脈全程擴張
對比劑分流徵（Contrast shunt sign）：高密度的對比劑射入低密度的心腔或血管腔內
Vieussens環：複雜型冠狀動脈-肺動脈瘻中，連接於RCA與LAD分支間的側枝血管，該血管多常走行於肺動脈幹的前方
冠狀動脈-支氣管動脈瘻可伴發支氣管擴張
其他表現：心臟增大，心肌肥厚，心肌缺血，肺動脈高壓等
治療方法取決於瘻管的大小、臨床症狀、瘻管的位置、患者年齡、是否合併其他心血管疾病
分流小、無症狀者行保守治療，如抗血小板、抗生素預防感染，監測併發症
手術治療原則：閉合瘻管，阻斷分流，保留心肌血供
外科治療，最常用結紮術，適用於分流量大、有臨床症狀者，複雜型，瘻管動脈迂曲、動脈瘤樣擴張者，需同時行遠端搭橋術者等
經皮經導管封堵術，適用於近段起源者、單純型、非迂曲型血管、老年患者等
術後併發症：瘻管再通、冠狀動脈呈動脈瘤樣改變或持續擴張、血栓形成、封堵器移位、心肌缺血或心肌梗死、冠狀動脈夾層或穿孔等
回顧本病例：
冠狀動脈瘻為一種少見的先天性心臟病，冠狀動脈-冠狀竇瘻是冠狀動脈瘻中第三常見的類型，前兩位依次分別是冠狀動脈-心腔瘻、冠狀動脈-肺動脈瘻。大多數患者無明顯臨床症狀，直到晚年才出現症狀，部分患者可聽診到心臟雜音。DSA曾被認為是評估冠狀動脈瘻的金標準，然而，隨著多層螺旋CT技術的發展，掃描時間明顯縮短、時間及空間解析度不斷提高，加之多種後處理技術（MRP、CPR、VR、MIP等）的應用，冠狀動脈CTA能更為直觀地顯示冠狀動脈瘻的起源、行程與分布、引流，從而成為了目前首選的影像學檢查方法。冠狀動脈CTA在冠狀動脈瘻中的應用包括術前、術後的評估；術前評估中應明確瘻管的起源及引流的數目、位置，瘻管的行程、大小，瘻管的迂曲程度，伴發的其他病變；術後評估應明確有無術後殘漏、瘻管再通，動脈瘤或動脈樣擴張有無改變，病變冠狀動脈或冠狀動脈口有無持續擴張，有無血栓形成，封堵器有無發生移位，是否有心肌梗塞或缺血，有無插管或手術相關的併發症如夾層、穿孔等。
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