病例學習:Ramsay Hunt 症候群一例

2021-01-08 丁香園論壇

近日,巴西聖保羅大學的 Ribeirão Preto 醫院的 Magalhães 教授等發表了一篇關於 Ramsay Hunt 症候群的病例報導,刊登在最新一期的 AJNR 雜誌上。

病例介紹

患者女性,28 歲,有系統性紅斑狼瘡和多發性皮肌炎病史,用免疫抑制劑治療,現患者出現瀰漫性疼痛性水皰樣皮疹和右側面神經麻痺伴聽力下降、前庭性共濟失調。


圖 A. 橫斷面


圖 B. 橫斷面


圖 C. 冠狀面


圖 D. 矢狀面

圖 A、B 為頭顱 MRI 對比增強橫斷面、圖 C 為冠狀面、圖 D 為矢狀面,顯示右側前庭神經(如白色箭頭所示)、膝狀神經節及面神經(如綠色箭頭所示)、耳蝸基底轉角處(如藍色箭頭所示)異常增強,和右側耳廓不對稱增強(如紅色箭頭所示)。

最終診斷:Ramsay Hunt 症候群

延伸閱讀

Ramsay Hunt 症候群由 James Ramsay Hunt 在 1907 年第一次描述,患者得水痘後,水痘皰疹病毒潛伏於感覺神經節根處,該病毒再激活科造成 Ramsay Hunt 症候群。

該病一種罕見病,佔所有面神經麻痺的 12%,在老年年更為常見,患者通常超過 60 歲。男女發病率無差異。

Ramsay Hunt 症候群典型表現為發熱、全身乏力、耳鳴、眩暈,眼球震顫、聽力下降,周圍性面神經麻痺和外耳廓、臉部、口疼痛性水皰皮疹伴燒灼感,有時甚至出現於舌根。

診斷要點:實驗室血清學診斷測試提示 ELISA、IgM 和 PCR 檢測水痘帶狀皰疹病毒均陽性;在 MRI 檢查顯示面神經管段異常增強,膝狀神經節迷路、鼓室或乳突和正常側對比,不對稱增強;前庭和耳蝸神經和膜迷路結構也可以異常強化;在某些情況,患側的橋腦面神經丘可增強;測定容積的 FLAIR 可顯示患病的神經高信號強度。

鑑別診斷:貝爾麻痺、內外耳炎、腦卒中、偏頭痛。

治療:抗病毒藥物(阿昔洛韋、伐昔洛韋、泛昔洛韋)、糖皮質激素、止痛對症治療,抗生素用於治療繼發性細菌感染。


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