三叉神經帶狀皰疹合併RamsayHunt症候群1例報告及文獻複習

2021-02-22 口腔精英

 關注我們,每天都能收到這種好文章!

微信號:kqjy360

投稿郵箱:361687558@qq.com

作者:丁紫雪,王夢堯,孟箭,徐州市中心醫院口腔科

 

三叉神經帶狀皰疹由水痘-帶狀皰疹病毒(herpes varicella-zostervirus,VZV)引起,主要特徵為沿單側三叉神經分布的簇集性小水皰,常伴有明顯的神經疼痛。當VZV侵入膝狀神經節時,可出現外耳道或鼓膜皰疹,膝狀神經節受累同時侵犯到面神經的運動和感覺纖維時,患者表現為面癱、耳痛及外耳道皰疹三聯症,稱為RamsayHunt症候群(RHS)。本文報告1例三叉神經帶狀皰疹合併RamsayHunt症候群病例,並結合相關文獻,對其病因、臨床表現、診斷、治療及預後等進行討論。

 

1.病例報告

 

男,63歲,因「右面頰部、右耳疼痛5d」入院。患者5d前出現右面部、右口唇、右頰部、右外耳道劇烈疼痛,並伴有水泡,期間自服布洛芬、六味地黃丸,無效。於社區醫院接受抗感染治療,症狀無好轉。遂於2018年9月11日前來我院就診,門診以「三叉神經帶狀皰疹」收入院。既往身體健康。

 

檢查:無面癱徵。雙側眼位正,眼球活動自如,視物功能良好。右面部、右口唇、右頰、右側外耳道和耳屏前方成簇小水皰,範圍不超過中線。右下唇充血、腫脹。右側外耳道可見膿性分泌物。口內檢查示:右頰部黏膜、舌背、口底黏膜亦可見水皰,局部有不規則糜爛面,黏膜充血,觸痛(+++),不超過中線。

 

三叉神經MRI顯示兩側三叉神經形態、走行自然,未見明確灶性異常信號,周圍見小血管。發病第7天出現低熱,右側鼻唇溝變淺,鼓腮漏氣。患者訴右耳聽力較入院時下降。純音聽閾示:右耳中度感音神經耳聾。漸進性面神經症狀加重,出現額紋變淺,右眼不能閉合,口角向左歪斜。根據House-Brackmann面神經功能分級為Ⅳ級(圖1~4)。診斷:右三叉神經帶狀皰疹合併RamsayHunt症候群Ⅲ型。

 



治療:入院後行抗病毒(更昔洛韋0.5g,qd,iv)、抗感染(美洛昔康舒巴坦鈉2.5g,bid,iv)、營養神經(甲鈷胺0.5mg,qd,iv)、止痛(艾瑞昔布片0.1g,bid,po)等綜合治療。局部皮膚皰疹外用3%更昔洛韋乳膏;口內黏膜病損應用0.1%氯已定漱口水含漱,同時配合雷射治療,促進口內黏膜癒合。應用妥布黴素滴眼液0.1mg滴眼、紅黴素眼膏0.1g塗於眼瞼內,防止暴露性結膜炎、角膜損害。治療2周後,患者右面部、耳周皰疹形成痂皮後脫落,右面部皰疹後遺性疼痛劇烈,請疼痛科會診,奧卡西平150mg,bid,po;加巴噴丁膠囊0.3g,tid,po;氨酚曲馬多1片,q6h,po;鹽酸羥考酮緩釋片10mg,bid,po(可逐漸增量)。

 

2.結果

 

出院時患者右面部、耳周皰疹痂皮已全部脫落,皮膚表面形成色沉,口內黏膜潰瘍已癒合。面癱症狀存在,靜止時面部基本對稱,用力後閉眼完全,口角用最大力後輕度不對稱,面神經功能分級為Ⅱ級,較初期面癱症狀改善。帶狀皰疹後遺神經痛劇烈。囑患者出院後繼續口服營養神經藥物、鎮痛藥物;並於門診隨診,定期複查肝腎功能;輔以理療、針灸等,促進面神經功能恢復。出院後2個月門診複查,患者面神經功能恢復正常。行面神經電生理檢查,提示面神經運動傳導潛伏期恢復正常、波幅正常,與對側無明顯差別。右耳聽力呈輕度感音神經耳聾,聽力較前改善。隨訪至今2個月餘,面神經功能恢復正常,聽力明顯改善,無明顯帶狀皰疹後遺神經痛。

 

3.討論

 

3.1病因及發病機制

 

Ramsay Hunt症候群(RHS)由RamsayHunt於1907年首先報導,又稱為耳帶狀皰疹。主要臨床表現為一側耳部劇痛,耳部皰疹,同側周圍性面癱,可伴有聽力和平衡障礙。究其原因為VZV感染所致。VZV病毒為雙鏈DNA病毒,屬皰疹病毒科α亞型,有嗜神經和皮膚特徵。

 

VZV進入細胞的具體機制目前尚不明確,多數學者認為,病毒表面的多種糖蛋白突起,包括gB、gE、gH等,在VZV的吸附和穿入過程中發揮不同的作用。VZV病毒在兒童初次感染表現為水痘,感染症狀消失後,VZV通過對抗原提呈的幹擾、誘導控制幹擾素的表達、感染樹突細胞後下調免疫分子的表達、幹擾核因子κB途徑及感染細胞間黏附分子ICAM-1的表達而逃避免疫防禦功能,長期潛伏於神經節內。

 

待機體處於免疫抑制,尤其是CD4+/CD8+T細胞比例失衡時,潛伏感染的VZV再次活化,引起以皮膚水皰、神經疼痛及神經功能障礙為主的損害。

 

除感覺神經受累外,尚有運動神經受累。面神經主幹受累時,面神經水腫變性,導致面神經及血管受壓,局部缺血、缺氧而出現面癱。聽神經與面神經為同一神經鞘膜所覆蓋,常誘發聽覺、平衡覺障礙。

 

3.2臨床特徵

 

三叉神經帶狀皰疹合併RHS臨床少見,文獻多以個案報導的形式呈現。其典型的臨床表現為:

 

①外耳道皰疹。此為病毒侵入膝狀神經節所致,表現為外耳道皰疹或鼓膜皰疹。

 

②耳痛。由於部分患者早期症狀僅表現為耳部疼痛,不出現皰疹,表現為劇烈的刀割樣、燒灼樣、電擊樣疼痛,並沿神經分布區放射。此特點可作為早期診斷時與外耳道炎或鼓膜炎鑑別的依據。疼痛的程度與皰疹的嚴重程度無關,通常兒童帶狀皰疹疼痛很輕或沒有疼痛,中老年患者疼痛較為劇烈,而且約30%~50%的患者在病損消除後遺留神經痛,常持續數月或更久。考慮高齡患者易產生高滴度的抗VZV抗體,該抗體與疼痛程度和疼痛持續時間直接有關。

 

③面癱徵。由於VZV感染引起面神經水腫-缺氧惡性循環,因此Ramsay-Hunt症候群引起的面癱較貝爾面癱預後更差。其具體表現為周圍性完全或不完全性面癱,典型症狀有:額紋消失;上、下眼瞼不能閉合或閉合不全,用力閉眼時,眼球轉向外上方;患側口角下垂,健側口角向上歪斜;不能緊密閉口,飲水漏水;鼓腮、吹氣等功能障礙等,侵犯鼓索神經者可出現舌前2/3味覺喪失。患者未出現耳部皰疹時易誤診為貝爾面癱,應注意有無耳部疼痛等症狀。

 

部分患者由於病毒侵犯聽神經,會伴有耳鳴,聽力下降,眩暈及平衡功能障礙等。RHS根據疾病的病理過程分為4型:Ⅰ型僅有一側帶狀皰疹;Ⅱ型為Ⅰ型+同側面神經癱瘓;Ⅲ型為Ⅱ型+聽力障礙;Ⅳ型為Ⅲ型+同側平衡覺障礙。

 

3.3診斷與鑑別診斷

 

RHS的診斷依據為皰疹、耳痛以及不同程度的面癱,其中皰疹是最主要的診斷依據。典型的RHS根據患者病史、症狀,臨床診斷並不難,但是往往臨床症狀及病情進展差異較大,早期確診較為困難。尤其首發部位不典型,如咽喉部等的帶狀皰疹不易被發現而易被誤診,甚至患者並無皰疹表現的皰疹頓挫型面癱,容易與貝爾面癱相混淆。針對首發症狀為面癱而無皰疹者,排除其他疾病導致的急性周圍性面癱,若出現單側頭部局部疼痛,即使未出現皮膚皰疹改變,也可初步考慮VZV感染所致。劉中林等認為,MRI能夠反映神經的病變節段,對於單側患者而言,平掃時可見面神經某一節段增粗(與對側比較)。然而本例患者的MRI尚未發現面神經形態異常,考慮可能與面神經炎的程度不同有關。

 

3.4誤診原因分析

 

總結常見誤診原因,包括:①首發症狀不常見。當病毒先侵襲上呼吸道黏膜時,使一些病例在最初發病時出現咽喉疼痛、咽喉皰疹、聲帶麻痺等上呼吸道症狀,耳部無症狀或症狀不明顯,易被誤診為上呼吸道疾病。②皰疹先於面癱出現,首診易被診斷為單純帶狀皰疹。首發症狀面癱明顯而無皰疹時,易被誤認為貝爾面癱。③耳帶狀皰疹名稱帶來的概念誤導。有些病例的症狀不在面神經分布區域,而是在面神經以外的其他顱神經分布內,即皰疹異位。④首診醫師對本病認識不足。遇到不典型病例時忽視了皰疹前的耳皮膚神經痛、皮膚感覺遲鈍等表現。由於病程呈多樣化,且病毒侵犯神經在位置和時間上無先後,症狀出現的次序無規律,給臨床早期診斷帶來了困難。

 

本病例三叉神經帶狀皰疹為首發症狀,鄰近的右耳皰疹、外耳道溢膿被忽視,且患者無任何面癱症狀,入院診斷為三叉神經帶狀皰疹。隨著病情進展,VZV感染膝狀神經節,患者出現面癱症狀及聽力下降,修正診斷為三叉神經帶狀皰疹合併Ramsay Hunt症候群Ⅲ型。

 

3.5治療

 

三叉神經帶狀皰疹合併RHS以早期、積極應用抗病毒、免疫調節、止痛、營養神經以及糖皮質激素等藥物的綜合治療為主;局部以抗感染、促進炎症消退為主,可輔以物理療法等。對面癱恢復較慢的患者,早期面部輔以針灸、理療、肌肉按摩、微波照射及功能鍛鍊,可以促進功能恢復,防止面部肌肉萎縮。糖皮質激素的應用尚有爭議,但多數學者認為,聯合應用糖皮質激素效果好。

 

早期給予大劑量糖皮質激素,能夠降低炎症反應,阻止病毒對神經節和神經纖維的毒性和破壞作用,減輕神經水腫,減少組織損傷,並降低帶狀皰疹併發症的發生率。對於免疫力低下的患者,應注意疾病擴散或原發病加重的可能性,必要時可應用免疫調節藥物及抗菌藥物,預防繼發感染。對於病程超過14d,藥物保守治療無效的完全性面癱患者,可行神經電圖檢查。神經變性數量大於90%的患者,可行面神經減壓術。

 

3.6預後

 

RHS的預後與診斷和治療時間有關,早期確診,及時規範治療則恢復快,一旦面神經變性或纖維化,則治療效果差。影響預後的因素包括:①面癱的恢復程度與變性的面神經纖維數量有關;②先出現皰疹較先出現面癱症狀者預後好;③患者年齡,中老年患者的皰疹後遺性神經痛明顯高於兒童。相對于貝爾面癱,VZV引起的面癱患者預後較差,尤其伴有多組顱神經病變者,面神經功能恢復差。原因可能是貝爾面癱由微循環障礙引起,而RNS是由於潛伏在膝狀神經節的VZV感染且VZV具有嗜神經性所致。

 

本例患者在面部皰疹癒合後,右面部疼痛劇烈,口服藥物效果不佳,嚴重影響患者的生活質量。考慮為VZV感染後遺留頑固性神經痛,即帶狀皰疹後遺神經痛(postherpetic neuralgia,PHN),是帶狀皰疹最常見的併發症。PHN的發病機制目前尚不清楚,且與其相關的微觀分子生物學研究也甚少。目前對於PHN仍無滿意的治療方法,但致PHN的危險因素明確,故對於高危人群,提前進行預防可收到良好效果。

 

早期除應用抗病毒和提高免疫活性細胞功能的藥物外,在無禁忌的情況下,還可適量應用類固醇激素治療,通過抑制VZV抗體產生和減弱該抗體引起的炎症反應,減輕患者疼痛和縮短疼痛時間,預防PHN的發生。

 

綜上所述,RHS的早期診斷,系統、規範的治療,是提高療效、縮短病程、減少後遺神經疼痛及功能障礙的關鍵;同時也要重視不典型RHS的相關臨床表現,提高早期診斷率。


相關焦點

  • 那些不典型的帶狀皰疹 你中招了嗎?
    泛髮型帶狀皰疹臨床較少見,國外有文獻報導其在帶狀皰疹約佔 8%。雙側帶狀皰疹與泛髮型帶狀皰疹主要見於一些免疫功能低下的老年人、手術後患者、HIV 感染者或伴有 SLE、惡性腫瘤患者。對於雙側帶狀皰疹與泛髮型帶狀皰疹患者在治療上要注意及時處理,聯合運用抗病毒、止痛、營養神經、抗感染、提高機體免疫力等綜合治療。
  • 得了帶狀皰疹怎麼辦?
    到醫院一檢查,原來是帶狀皰疹在作祟!  濟南市皮膚病防治院主治醫師景鳴介紹,帶狀皰疹民間俗稱「纏腰龍」「蛇串瘡」,是一種常見的病毒性皮膚病,病原體是水痘—帶狀皰疹病毒,和小時候常見的水痘屬於同種族。如有以下症狀考慮是帶狀皰疹在作祟  帶狀皰疹帶來的疼痛會貫穿整個病程,疼痛時間長短不一。
  • 帶狀皰疹「爬」上頭 醫生介入術巧解神經痛
    荊楚網客戶端-荊楚網消息(記者 黃濤 通訊員譙玲玲、童勝雄)帶狀皰疹全身都能長,長在眼周很嚴重。記者27日從武漢市第一醫院疼痛科得知,該科近日收治了一名帶狀皰疹後繼發三叉神經眼支神經痛患者,左眼劇痛差點失明,左半邊臉幾近毀容。
  • 「帶狀皰疹」也可以得第二次
    (原標題:「帶狀皰疹」也可以得第二次)
  • 帶狀皰疹快速治療方法 帶狀皰疹這樣治療
    根據現在對帶狀皰疹治療來說,許多人得的帶狀皰疹其實有親神經的特質,也就是帶狀皰疹病毒喜歡潛伏在三叉神經的部位,等到人們的身體素質或者是抵抗力下降的時候,就會導致帶狀皰疹的病症的,而且有很多的帶狀皰疹在治療的時候可能產生一些後遺痛的。
  • 帶狀皰疹可能是癌症前兆
    核心提示:一般情況下,帶狀皰疹對成年人是不傳染的,因為是由水痘-帶狀皰疹病毒引起,成年人絕大多數都有免疫力,所以一般不會傳染,這種病也多是終身免疫,一生只得一次。   讀者:父親得了帶狀皰疹,為了怕傳染不讓去家裡探視,這種病傳染嗎?
  • 帶狀皰疹疫苗——防治帶狀皰疹的新途徑
    專家簡介:許綱,上海市第十人民醫院康復科主任,帶狀皰疹神經痛診療中心主任,主任醫師,同濟大學副教授,醫學博士,碩士研究生導師。長期從事周圍神經損傷的康復治療,擅長帶狀皰疹神經痛,動眼神經麻痺、三叉神經痛、偏頭痛,視神經炎等疾患的康復治療。
  • 身體無故疼痛難忍 醫生:可能是帶狀皰疹「作祟」
    有不少市民發現,近兩年來,身邊中老年人得帶狀皰疹的現象增多,甚至有的年輕人也患上這種病。近幾年,帶狀皰疹患者是否增多?帶狀皰疹患病原因是什麼?該如何預防、治療?記者採訪了聊城市人民醫院皮膚科主任、主任醫師欒紅,欒醫生向記者解讀了關於帶狀皰疹的系列問題。記者:欒醫生,根據您的接診經驗,帶狀皰疹患病率是否有所增加?發病是否和季節有關?
  • 帶狀皰疹圖片
    帶狀皰疹圖片 帶狀皰疹圖片 帶狀皰疹圖片 帶狀皰疹是由水痘-帶狀皰疹病毒引起的急性感染性皮膚病。好發部位依次為肋間神經、頸神經、三叉神經和腰骶神經支配區域。 39健康網(www.39.net)原創內容,未經授權不得轉載,違者必究。
  • 帶狀皰疹不再痛不欲生,脈衝射頻治輕鬆解決
    帶狀皰疹不再痛不欲生,脈衝射頻治輕鬆解決  霑化區人民醫院  王振祿  「真是鑽心的疼,疼的沒法睡覺……」家住德州慶雲縣的63歲高伯伯談起帶狀皰疹引起的後遺神經痛時,有些後怕。
  • 帶狀皰疹很痛苦 火針治療有優勢
    秋風乍起,最近門診患帶狀皰疹及後遺神經痛的病人漸多。帶狀皰疹是由水痘-帶狀皰疹病毒所致的急性皮膚黏膜感染性疾病,在成人約佔10%~20%,但以老年人及免疫缺陷者多見。局部外傷、部分系統疾病和急、慢性傳染病及中毒等為常見促發因素。
  • 身上出了小水泡,警惕患了「帶狀皰疹」
    帶狀皰疹是在身體單側的皮膚上,呈帶狀發作的一種急性皮膚病,開始看著幾個小水泡,就是因為發作期的這幾個小水泡太小了,大多患者沒有經歷過這幾個小水泡造成的潰爛和破壞性,太沒在意或大意了,皰疹可能很簡單的方法治療消除了,更厲害的是這個病會有個後遺症的病非常的棘手,就是帶狀皰疹後遺神經痛。如果發作在頭面部的,也會被稱為三叉神經痛,有的患者可能沒有發作出皰疹來,也會引起頭面部的劇痛或異物感。
  • 帶狀皰疹快速的治療方法
    根據現在對帶狀皰疹治療來說,許多人得的帶狀皰疹其實有親神經的特質,也就是帶狀皰疹病毒喜歡潛伏在三叉神經的部位,等到人們的身體素質或者是抵抗力下降的時候,就會導致帶狀皰疹的病症的,而且有很多的帶狀皰疹在治療的時候可能產生一些後遺痛的。首先得了帶狀皰疹的人要注意,帶狀皰疹症狀比較多,不同的帶狀皰疹引發的後遺痛,治療方式不一樣,所以需要的具體時間也是不一樣的。
  • 治療帶狀皰疹一次立刻痊癒絕技
    5.此方法優於其他方法.我治療將近100例,均一次治癒. 我治帶狀庖疹一針絕至陽穴點刺放血加拔罐輕者一次重者五次愈,不吃藥打針絕效一百多例未見後一神經疼者三商穴可治癒帶狀皰疹三商穴為少商、中商、老商三穴。
  • 嚴重頭面部帶狀皰疹後神經痛,神經穿刺術治癒
    近日,山東大學第二醫院疼痛科運用神經穿刺術,已成功治癒十餘例嚴重頭面部帶狀皰疹後神經痛患者。來自四川的患者張某,頭面部帶狀皰疹結痂癒合後持續神經痛嚴重發作,在當地醫院治療後,疼痛仍然劇烈,嚴重影響睡眠、無法正常飲食,因此前來山東大學第二醫院就醫。
  • 病毒性帶狀皰疹
    病毒性帶狀皰疹,帶狀皰疹是由水痘帶狀皰疹病毒引起的急性炎症性皮膚病,其主要特點為簇集水泡,沿一側周圍神經作群集帶狀分布,常伴有明顯神經痛。帶狀皰疹隱藏在神經節內,引發了這一切症狀,那麼帶狀皰疹病毒是怎樣導致疾病的呢?下面就來具體介紹下。
  • 冬季抵抗力下降 醫院一天接診十幾例帶狀皰疹
    原標題:帶狀皰疹 進入冬季,氣溫出現驟降,病毒感染性皮膚病也進入高發期,帶狀皰疹就是其中一類。南京醫科大學附屬明基醫院皮膚科主任蘆桂青介紹,氣溫驟降後,人體抵抗力、免疫力也隨之下降,這時潛伏於體內的水痘—帶狀皰疹病毒容易再次生長繁殖,導致帶狀皰疹的發作,皮膚科門診每天都要接診十幾甚至二十幾個此類患者。 不同年齡段均會患上帶狀皰疹 近日,33歲的張女士突然出現左側胸背部疼痛,原以為是搬新家過於疲勞導致的肌肉酸痛,於是自己貼了膏藥。
  • 帶狀皰疹的病理病因
    一、定義帶狀皰疹是由水痘一帶狀皰疹病毒感染所致,本病毒具有嗜神經及親皮膚的特徵。與水痘是同一病毒。二、誘因1.免疫力低下人群腫瘤、愛滋病患者,高血壓、糖尿病控制不良者或老年人等。此類感染者神經損傷較重,常常疼痛明顯,往往留下後遺神經痛。
  • 一文搞定三叉神經痛的鑑別診斷
    先複習下原發性三叉神經痛,其符合如下典型的臨床表現:三叉神經區域內出現的短暫的、劇烈的、閃電樣反覆發作的疼痛,大多數存在扳機點,相應區域皮膚粗糙、皮膚著色或者存在明顯的感覺減退,同時還要根據患者的具體情況選擇相應的輔助檢查