先複習下原發性三叉神經痛,其符合如下典型的臨床表現:三叉神經區域內出現的短暫的、劇烈的、閃電樣反覆發作的疼痛,大多數存在扳機點,相應區域皮膚粗糙、皮膚著色或者存在明顯的感覺減退,同時還要根據患者的具體情況選擇相應的輔助檢查,只有這樣才能做到避免誤診和漏診,確保診斷的準確性。
圖為典型的原發性三叉神經痛圖片,可見血管與三叉神經交叉處有明顯壓痕(來源:Demetriades AK, Gullan RW.Impressive Vascular Compression of the Trigeminal Nerve[J].Mayo Clin Proc,2011,86(12):e53.)
臨床上有部分疾病和三叉神經痛極易混淆,一旦碰到易發生誤診,為此筆者特列出 6 種在臨床中較容易誤診為原發性三叉神經痛的疾病以供同行參考。
局灶性粘連性蛛網膜炎:
局灶性粘連性蛛網膜炎又稱漿液性腦膜炎、腦蛛網膜炎,是一種由於感染、外傷、異物刺激等因素導致蛛網膜炎症、粘連或形成囊腫引起的疾患。多見於青壯年,常隱襲起病,緩慢進行性發展,可有多次緩解與加重,也有急性或亞急性起病者。以顱內壓增高和局限性定位徵為臨床表現的腦部炎性疾病。
局灶性粘連性蛛網膜炎在侵犯後顱凹時,若病變位於小腦腦橋,則極易損傷三叉神經,在臨床中造成與原發性三叉性痛相似的臨床症狀,我國學者劉學寬在其報導的手術治療的 1220 例三叉神經痛患者中發現有 23 例患者為局灶性粘連性蛛網膜炎患者,該種疾患只有在手術時才能確認。
多發性硬化:
多發性硬化是以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫病,病因和發病機制至今尚未完全明確,近幾年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遺傳傾向、環境因素及個體易感因素綜合作用的多因素病因學說。多發性硬化的患者有極少部分會出現三叉神經痛症狀,其疼痛以第二、第三支較為常見,右側發病多於左側,常有雙側疼痛者,且周圍支分布常不對稱。
多發性硬化與原發性三叉神經痛的鑑別要點主要在於:多發性硬化好發年齡段為 20 到 40 歲,雙側多見,無扳機點,常常會伴隨有腦幹的症狀。三叉神經痛的症狀常常繼發於其他神經系統的症狀之後。
延髓空洞症:
延髓空洞症其病理特徵為延髓內空腔形成和膠質增生。常為頸脊髓空洞症向上延伸所致,但亦可單獨出現。該種疾患為緩慢進展的進行性病變,病因尚不明確。
該種疾患極容易侵犯三叉神經的脊束核,一旦三叉神經的脊束核受到侵犯,在臨床上表現為面部的節段性、向心性疼痛。延髓空洞症所導致的面部疼痛開始時候往往為陣發性,後期變為持續性,一般疼痛症狀會在幾個月後開始減輕或者是消失,但是個別患者的疼痛時間可能長達 10 餘年。
極少數患者以面部疼痛為首發症狀,極易誤診為原發性三叉神經痛,國外學者曾經報導過 1 例面部疼痛長達 2 年,無其他客觀症狀的患者,誤診為三叉神經痛,直到 2 年後出現其他延髓空洞症狀才被確診。對於延髓空洞症的患者,CT 及 MRI 可發現延髓內呈棒狀擴張的腦脊液或信號影可以確診。
蝶顎神經痛:
蝶顎神經痛又稱翼顎神經痛,翼管神經痛,Sluder 症候群,是一種臨床比較少見的非典型性面神經痛,發病機制尚不明確,臨床表現複雜且不典型。
該種疾病主要表現為一側下半面部的劇烈疼痛,如電擊樣、燒灼樣,無明顯誘因,突然發作,位置深在而彌散,通常由一側的鼻根後方、眼及上頜開始,可波及下頜及牙床,向額、顳、枕及耳部放射,有時可影響乳突,最痛點常位於乳突後 5 cm 處,持續數分鐘至數小時不等,情緒激動,強烈光線可使疼痛加劇。
其與原發性三叉神經痛的鑑別要點主要在於:蝶顎神經痛在疼痛部位上主要集中在鼻根、眼眶、眼球以及上牙牙齦、顴骨、耳以及乳突,甚至同側頸、肩部,有時候甚至可以放射到臂部以及手,而原發性三叉神經痛的疼痛部位分布在三叉神經分布區域;蝶顎神經痛不存在扳機點;對於蝶顎神經痛的患者而言,2% 到 4% 的丁卡因中鼻甲表面麻醉有效,對原發性三叉神經痛患者該種試驗性治療無效。
短暫單側神經痛性頭痛發作合併結膜充血及流淚症候群:
短暫單側神經痛樣頭痛發作伴結膜充血及流淚(SUNCT)症候群是一種罕見的原發性頭痛,以男性常見,主要表現為短暫的以眼眶或顳區為主的單側發作性中重度疼痛,伴一個或多個同側自主神經功能障礙,如紅斑、結膜充血、流淚。疼痛發作時間通常短暫,持續時間從 5 秒至 240 秒不等,發作頻率從每日 1 次至每小時 30 次不等。
該種疾患與原發性三叉神經痛的鑑別要點在於 SUNCT 症候群的疼痛區域一定是集中在三叉神經的第一分支區域,且在對該種患者進行試驗性治療時,SUNCT 症候群一定對卡馬西平無效,但是有部分學者的研究顯示加巴噴丁或者是拉莫三嗪可能對其治療有效。
鼻睫狀神經症候群:
鼻睫狀神經症候群又稱篩前神經症候群或 charlin 症候群, 是鼻源性頭痛中常見的一種, 因嗅裂和中鼻道狹窄, 造成篩前神經末梢受壓所致。常表現為鼻根、前額與眼眶部脹痛或燒灼樣痛。
該類患者極易在眼科、神經科以及耳鼻喉科誤診,部分患者在臨床中可表現為發作性質的一側眼鼻部劇痛,與原發性的三叉神經痛類似,疼痛的發作十分的急驟,呈現為刀割樣和燒灼樣劇烈疼痛,常由一側的鼻翼開始,迅速閃電式的發作式放射至眼內角、眼球、前額內側,甚至可以累及同側的顳部以至到達枕部。每次發作的時間為數秒到數分鐘不等,多在夜間發作,少數患者也可以在白天發作,可由擰鼻涕、用力鼻呼吸或者是觸碰鼻前外側皮膚而誘發,間歇期如常,可無任何症狀。
該種疾患與原發性三叉神經痛的鑑別要點在於:鼻睫狀神經症候群常常伴發患側的鼻黏膜水腫、大量流涕、眼結膜和眼瞼皮膚充血水腫以及流淚,部分患者甚至會繼發角膜炎或者潰瘍。檢查時常常可以發現在患側的眼角內存在顯著的壓痛,鼻前外側的皮膚感覺過敏,該區域偶爾存在疼痛的觸發點。極少數的病例會在疼痛區域發現帶狀皰疹,若以 4% 古柯鹼塗與上鼻甲前上方黏膜鼻睫狀神經出口處使得疼痛緩解,則可以確診。