先天性心臟病是造成小兒夭折的首要先天缺陷，據統計我國每100個新生兒中會有1個罹患先心病，偶爾見新聞報導：父母察覺新生兒患有先心病，採取殘忍的極端措施，小兒先心病需要我們提高警惕，但無須驚慌失措走極端！本期法制晚報《健康大講堂》就邀請北京安貞醫院小兒心外科張晶副主任，為您講解準媽媽在孕期如何開展預防工作、多個公益項目對貧困家庭患兒的資助情況，以及臨床對多種難治性先心病的治癒狀況，敬請期待！
主持人胡莎（左）、張晶主任（右）
節目開場主持人胡莎拋出一個問題：導致新生兒夭折的主要有哪些病症？現場工作人員紛紛發表意見，有的說先天畸形，也有難產窒息，小胖也迫不及待的發表意見，說他見過手足口病致死的。最後張晶博士給出了答案，以上這些都是有的，但不是最主要的，最多的就是我們本期要討論的：先天性心臟病。
先天性心臟病
我國先心病發病率高達0.8%，視病情不同，大約有三分之一的患兒因此失去救治機會而活不到20歲。如果治療時機得當，先心病90%以上可以通過手術治療痊癒。近幾年小兒先心病的發病率一直居高不下，值得關注的是：每年出生的新生兒中約有20萬以上的寶寶患有先心病。
先天性心臟病種類特別多，有上百種之多，其中常見的有四五種，有些患者可以同時合併多種畸形，症狀千差萬別，最輕者可以終身無症狀，重者出生即出現嚴重症狀如缺氧、休克甚至夭折。根據血液動力學結合病理生理變化，先天性心臟病可分為發紺型或者非發紺型，也可根據有無分流分為三類：無分流類（如肺動脈狹窄、主動脈縮窄）、左至右分流類（如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉）和右至左分流（如法洛氏四聯症、大血管錯位）類。
先心病的臨床表現
先天性心臟病臨床表現主要取決於畸形的大小和複雜程度。複雜而嚴重的畸形在出生後不久即可出現嚴重症狀，甚至危及生命。張晶博士提別提醒各位年輕父母需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損、動脈導管未閉等，早期可以沒有明顯症狀，但疾病仍然會潛在地發展加重，有的需要及時診治，以免失去手術機會。主要症狀有：
1.經常感冒、反覆呼吸道感染，易患肺炎。
2.生長發育差、消瘦、多汗。
3.吃奶時吸吮無力、餵奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時呼吸急促。
4.兒童訴說易疲乏、體力差。
5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動後青紫，杵狀指趾（甲床如錘子一樣隆起）。
6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。
7.聽診發現心臟有雜音。
先心病是否必須要手術？
一般先天性心臟病中僅有少數類型的先天性心臟病可以自然自愈，有的則隨著年齡的增大，併發症會漸漸增多，病情也逐漸加重。
選擇何種治療方法以及選擇正確的手術時機，主要取決於先天性心臟畸形的範圍及程度。簡單而輕微的畸形如房間隔缺損、單純肺動脈瓣狹窄，如缺損直徑小，則對血流動力學無明顯影響，可以終身不需任何治療。嚴重的先天性心臟病如完全性大動脈轉位或左心發育不良症候群，在出生後必須立即手術，否則患兒將無法存活。
兩類嚴重的先心病
其一，完全性大動脈轉位
完全性大動脈轉位指主動脈和肺動脈對調位置，主動脈瓣不像正常在肺動脈瓣的右後而在右前，接右心室。完全性大動脈轉位的發病率為0.2‰～0.3‰。約佔先天性心臟病總數的5%～7%，居紫紺型先心病的第二位，男女患病之比為2～4：1。患有糖尿病母體的發病率較正常母體高達11.4倍，妊娠初期使用過激素及抗驚厥藥物的孕婦發病率較高，若不治療，約90%的患者在1歲內死亡。
其二，完全性肺靜脈異位引流
完全性肺靜脈異位引流是指全部肺靜脈血液均進入右心房的一種疾病。右心房內部份血液需經未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生後很快死亡。
當心房尚未分開時肺總靜脈自心房後壁中部突出分成兩支，每支又一分為二，分別通入左、右肺。4支肺靜脈均開口於左心房，並與體循環靜脈的通道隔斷。當出現肺總靜脈和左心房的聯結不發育，而和主要靜脈，臍靜脈或卵黃靜脈保持聯接，而造成各種類型的肺靜脈畸形連接。最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇。