寶寶出生全身羊皮紙樣，父母會經歷怎麼樣的心情

今年8月，海南一產婦產下一名「奇怪」的新生兒，他全身像是被厚厚的胎脂包裹住了，頭皮上全都是痂皮，雙眼睜不開，特別是肢體關節處、皮膚皺褶處皮損嚴重。

隨後，這名新生兒被轉至海南省婦女兒童醫學中心，醫生診斷為「火棉膠嬰兒」。

護士想給患兒留置靜脈輸液針，但血管難以找到，就算好不容易打上了，膠布在嫩滑的皮膚上根本固定不住針管。最後只能在殘留的臍帶做臍部靜脈置管。

由於患兒身上不斷脫落痂皮，容易感染，護士一天至少清洗一次皮膚，三次全身皮膚護理，每次至少三個人，將近一個小時的塗藥時間。

在醫護人員的精心護理下，自住院第三天開始，患兒的全身皮膚得到明顯的改善，乾燥的痂皮逐漸脫落，粉紅色的新生皮膚逐漸生長出來，原先僵硬的四肢活動也逐漸增多，住院20天後孩子順利出院。

什麼是火棉膠嬰兒

火棉膠樣嬰兒是一種極為少見的常染色體隱性遺傳性皮膚脫屑性疾病，屬於先天性層板狀魚鱗病的特殊類型，是致病基因遺傳引起的，源於母系，子代發病率高，近親結婚會增加後代的發病機會。

該病除遺傳因素外，維生素A不足、脂質代謝異常及表皮增生和脫落不平衡也是發病原因。

患兒通常早產或小於胎齡兒，一出生即出現症狀，皮膚就像塗過油的羊皮紙或似火棉膠樣，隨後羊皮樣皮膚出現斷裂和脫落，淺紅色嫩皮露出。大部分患兒在數天後嫩皮再次角化變成火棉膠樣，如此反覆，遷延不愈。少數病例可在反覆數次後不再角化。

這種病目前沒有特效治療方案，關鍵是進行皮膚、黏膜護理及預防感染。因為患兒皮膚大片剝脫，新生皮膚薄嫩，皮膚蒸發水分比正常皮膚多，還特別需要注意保持溼度。但溼度過大又容易滋生細菌，患兒新生皮膚薄嫩，防禦功能差，容易感染而發生敗血症。

如果患兒出生時一般情況較為嚴重，如合併有嚴重感染、吸入性肺炎、脫水、低體溫等，極易導致死亡。如果一般狀況良好，僅表現為皮膚症狀，經過及時有效處理，一般可恢復正常人的面貌和皮膚，不會影響到未來智力和體格發育。

由於是遺傳病，帶有致病基因的夫婦再次妊娠出現火棉膠樣嬰兒的概率非常高，懷孕後一定要進行產前診斷。通過孕9～11周絨毛膜穿刺或孕16～20周羊水穿刺，做染色體或DNA分析，可以獲知胎兒的健康狀況。

先天性疾病患兒父母注意自己的心理狀態

父母對新生命的到來期盼已久，寶寶的到來對於父母本是巨大的驚喜，但當父母看到患兒存在先天性疾病，或外貌異於常人時，面對如此變故，沒有任何思想準備，一開始心理上往往難以接受，不願意相信事實，極力否認事實，表現為茫然不知所措狀態。

當患兒父母了解到是因為自己的遺傳基因導致患兒患病，從而承受來自創傷、治療以及世人眼光所帶來的痛苦，會產生強烈的自責和自卑心理，有嚴重的負罪感。嚴重患兒一出生就要轉送至新生兒科治療，封閉式管理，與父母隔絕，父母對於患兒的病情發展及預後不了解，對患兒的病情及預後非常擔憂，常常無法克制自己的情緒，心情極度悲傷，心理壓力特別大，害怕家人指責，更害怕外人知道，對周圍環境的變化極其敏感，容易產生焦慮恐懼心理，或表現為抑鬱、心煩意亂。

父母會對治療效果有很高的期望，迫切給予患兒最好、最快的救助，認為患兒住進醫院都應及時治癒，對現代醫學診療水平缺乏正確認識，認為患兒在醫院接受治療是對患兒最好的照料，過度地依賴醫生從而產生依賴心理。

由於病情嚴重，短時間內可能不會有較大進展，因此父母承受著情感痛苦，高昂的醫療費用，甚至家庭破碎等巨大壓力，都使家屬產生各種不同的情緒反應，表現為對醫護人員的不信任，甚至拒絕配合醫護人員進行治療。

當患兒的病情逐漸好轉時，父母的心理負擔也逐漸減輕，會增加對臨床治療的配合，提高了對康復的信心，父母內心雖然悲傷，但也以認可的心理接受事實。

總的來說，先天性疾病患兒的父母在初期會產生很多複雜、負面的心理問題，患兒的救治可以全權交給專業的醫生，但父母也要關注自己抑鬱、焦慮、懷疑或消沉等心理問題，才能更好地理解、支持和配合醫護的工作。

主動、自覺地學習、了解更多相關醫學知識，保持情緒穩定，對患兒的治療、康復和往後的共同生活都有很重要的作用。